贫血诊治的有关问题课件

贫血诊治的有关问题山东大学齐鲁医院陈学良1医学ppt

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贫血

临床上常见的由多种不同原因或疾病引起的一种症状，故诊断贫血时应找出病因，针对病因进行诊治，才能取得较好的效果。

2医学ppt贫血临床上常见的由多种不同原因或疾病引一、贫血的定义外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RBC）和血细胞比积（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。一般认为在平原地区，成年男性Hb＜120g/L、RBC＜4.5×1012/L、HCT＜0.42，女性Hb＜110g/L、RBC＜4.0×1012/L、HCT＜0.37就可诊断为贫血。其中以Hb浓度降低最为重要。同时要注意年龄、居住地海拔高度、血容量变化等对贫血的影响。3医学ppt一、贫血的定义外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）、红细胞二、根据病因的贫血分类从实验室的角度，可根据红细胞形态特点分为大细胞性、正细胞性、小细胞低色素性贫血三类。但更重要的是临床上根据病因和发病机制分类：4医学ppt二、根据病因的贫血分类从实验室的角度，可1.红细胞生成减少：

造血原料缺乏

铁、叶酸及维生素B12等；骨髓被异常组织浸润

白血病、骨髓瘤、转移癌等；造血干细胞增生和分化异常再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。

5医学ppt1.红细胞生成减少：造血原料缺乏铁、叶酸及维生素B122.红细胞破坏过多：

内源性:外源性：

6医学ppt2.红细胞破坏过多：内源性:6医学ppt内源性:

红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症；红细胞酶异常：葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症；血红蛋白量或质的异常：地中海贫血、血红蛋白病。

7医学ppt内源性:

红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细免疫性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、药物免疫性溶血贫血；机械性：人工心脏瓣膜、行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血等；其他：化学、物理、生物因素及脾功能亢进等。

外源性：8医学ppt外源性：8医学ppt3、失血：

急性失血后贫血慢性失血后贫血

9医学ppt3、失血：急性失血后贫血9医学ppt

三、诊断中应该注意的几点问题

10医学ppt三、诊断中应该注意的几点问题

10医学ppt（一）询问病史应注意的问题

详细地询问病史仔细地体格检查必要的实验室检查根据治疗反应动态观察、综合判断11医学ppt（一）询问病史应注意的问题11医学ppt1.儿童喂养：

随着婴儿的长大，要及时添加副食，如蛋膏、瘦肉末、波菜泥等,有些年龄稍大的儿童有偏食习惯，不食鱼肉而蔬菜食谱也很窄，久之亦可导致贫血。12医学ppt1.儿童喂养：随着婴儿的长大，要及时添2.家族史：

对贫血病人的家族史往往容易忽略，遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭园形红细胞增多症、地中海贫血、血红蛋白病等都可问出家族史。对于典型病人不难想到。例如我省莱州招远这一带农村有HbM病;除此而外，HbE、HbC血红蛋白病在我省也偶可见到，均可贫血。

13医学ppt2.家族史：对贫血病人的家族史往往容易忽略，遗传13医学曾遇一例女性病人，生活条件优越，但始终轻度贫血，Hb波动在85g/L至96g/L之间，无月经过多史，但久治不愈。后询问祖籍上海，其父生活条件优越，同样轻度贫血；两个孩子其子轻度贫血，其女正常。后经血红蛋白电泳及HbF测定证实为轻型β-地中海贫血。

14医学ppt曾遇一例女性病人，生活条件优越，但始终轻度贫血，Hb波动在83.饮食及营养：

有些老年人患有慢性萎缩性胃炎或肠易激综合征，食欲差，营养吸收不良均可引起贫血。还有的为长期饮白酒而少进食品，包括蔬菜也严重偏食，不进食鸡鱼肉蛋，而只用白菜、咸菜等下酒，久之可出现神经精神症状并有混合性营养性贫血，既有叶酸、VitB12缺乏，又有缺铁性贫血，严重者可能误诊为“红血病”，详细询问病史可作为诊断的重要依据，凡有酱油色尿史而进展迅速的贫血都应联想到溶血性疾病。15医学ppt3.饮食及营养：有些老年人患有慢性萎缩性胃炎或肠易激综合4.贫血发生的缓急：

慢性贫血的发生可由多种原因引起。凡是贫血发生急骤者要注意以下几点：

16医学ppt4.贫血发生的缓急：慢性贫血的发生可①失血：

外伤性失血引起贫血是不言而喻的。以黑便为主的消化道出血不一定引起病人的注意。曾有一例多颗粒早幼粒细胞白血病患者在治疗过程中突发血红蛋白下降，心慌、气短、休克，但查不出出血病灶，最后翻身检查背部如水囊状大片皮下血肿，但皮肤颜色正常，不易发现，后经实验室检查为DIC所致出血。

17医学ppt①失血：外伤性失血引起贫血是不言而喻的。以黑便为主的消化道②急性血管内溶血：

这种溶血可导致病人急剧性贫血，因为大量红细胞可在血管内破坏掉，可在短期内导致重度贫血。这种溶血多伴有明确诱因，以化学药物为多，比如因感冒服用解热止痛药、磺胺类药等，因自身免疫抗体破坏红细胞而致急性血管内溶血。若为G-6-PD缺乏在服化学药物或食用蚕豆时可诱发急性溶血，若为不稳定血红蛋白在轻度病毒、细菌感染或服用化学药物时可急性溶血伴有黑尿。这些，询问既往发作史及酱油尿史可予鉴别。

18医学ppt②急性血管内溶血：这种溶血可导致病人急剧性贫血，因为大量红③化学毒物接触引起急性再生障碍性贫血：

临床上曾诊治了一批病人，居住在同一涂料装修过的房间，而涂料含有大量的苯类化合物，空气中挥发气体超过正常几十倍，而后先后集体发病。面黄、乏力、皮肤出血点，查血象、骨髓象符合急性再障。

19医学ppt③化学毒物接触引起急性再生障碍性贫血：临床上曾诊治了一批病（二）体格检查中应注意的问题

精神及皮肤

面容及脾脏

20医学ppt（二）体格检查中应注意的问题

精神及皮肤

20医学ppt1、精神及皮肤

精神抑郁，有时多虑而有神经质表现，嗜睡，反应迟钝，面色苍白，眼睑浮肿。全身皮肤干燥、增厚、粗糙多落屑，毛发脱落，少数病人指甲厚而脆、多裂纹。踝部非凹陷性浮肿。由于贫血与胡罗卜素血症，可致手脚掌呈姜黄色，这是一种少见的体征，要考虑到甲状腺功能减低影响促红素合成而骨髓造血功能减低，可致轻、中度正细胞性贫血。21医学ppt1、精神及皮肤

精神抑郁，有时多虑而有神经质表现，嗜睡，反应缺铁性贫血由于外胚叶组织营养缺乏，表现为皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽；毛发无泽、干枯发黄、易断、易脱；指甲条纹隆起，严重者指（趾）甲扁平，甚至呈“反甲”，见于严重贫血病人，经铁剂治疗后可恢复正常。小儿缺铁性贫血可发生神经、精神系统异常，发生行为异常者多见易怒、兴奋、烦躁、易动，甚至出现智能障碍和体温调节失常。22医学ppt缺铁性贫血由于外胚叶组织营养缺乏，表现为皮肤干燥、角化、萎缩2.面容及脾脏：

慢性肾病发展至尿毒症期面部肤色常较深并萎黄，有轻度浮肿感，称为尿毒症面容。这是由于贫血，尿色素沉着于皮肤，再加上面部有些浮肿而形成。尿素随汗在皮肤排出，可形成尿素霜。仔细询问肾病史及近期有无厌食、恶心等症状，往往是肾性贫血的有力提示。个别病人只为贫血就诊而并无其他症状，待肾功结果回来时才恍然大悟，尿素氮和肌酐超出正常值4倍以上却无感觉。通常情况下血尿素氮＞17.8mmol/L，肌酐＞354μmol/L才影响血象。23医学ppt2.面容及脾脏：慢性肾病发展至尿毒症期面部肤色常较深并萎肝脏疾病的过程中易出现贫血并发症，常见于大多数慢性肝病患者。肝病贫血最常见于Laennec肝硬变，其他肝脏疾病如胆汁性肝硬变、血色病、坏死后性肝硬度、急性肝炎、肝豆状核变性等亦可引起肝病贫血。在望诊时应注意肝病面容，查体时不能扪及肝脏且叩诊时肝浊音界下移（肝脏缩小）同时肋下扪及脾大者提示肝硬变。24医学ppt肝脏疾病的过程中易出现贫血并发症，常24医学ppt临床上需重视脾脏大小，如触诊时脾未能触及，则脾功能亢进可除外。但如脾大，也不能立即作出脾功能亢进的诊断，脾肿大要到一定程度（通常需肋下≥3cm）才可能有脾亢。25医学ppt临床上需重视脾脏大小，如触诊时脾未25医学ppt（三）贫血、白细胞或/和血小板减少，骨髓“大致正常”

贫血、白细胞或/和血小板减少，骨髓“大致正常”的血象和骨髓象是临床十分常见的血液学改变，诊断时应开阔思路，考虑如下疾病：26医学ppt（三）贫血、白细胞或/和血小板减少，骨髓“大致正常”

1.慢性病性贫血（ACD）：

是一种继发于各种慢性疾病的贫血，常表现为轻至中度贫血，可伴白细胞或/和血小板减少。各种慢性感染、慢性炎症性疾病（尤其是慢性肠道炎症性疾病）、各种风湿性疾病、肿瘤等均可并发ACD。上述各种病因均可激活单核巨噬细胞系统，使铁、转铁蛋白在其中过度滞留，不能及时转交给幼红细胞利用。骨髓铁染色可显示幼红细胞铁减少，而巨噬细胞铁增多。同时血清铁及转铁蛋白都减少，而铁饱和度大致正常，血清铁蛋白常明显增高。根据这些特点，且在排除各种其他贫血（如缺铁性和自家免疫性贫血）后即可诊断ACD。27医学ppt1.慢性病性贫血（ACD）：是一种继发于各种慢性疾病的贫2.缺铁性贫血（IDA）：主要表现为贫血，但严重者可伴有白细胞或/和血小板轻度减少，一般WBC2.7～3.9×109/L，PL50～98×109/L。减少的机理是多方面的，主要为缺铁后骨髓红系增生，红系细胞和粒细胞在巨核细胞系的干细胞之间的竞争，影响粒细胞及巨核细胞前体细胞的发展。28医学ppt2.缺铁性贫血（IDA）：主要表现为贫血，但严重者可伴有鉴别时应注意：患者有无反甲、毛发色泽枯黄；血象呈小细胞低色素性贫血，平均红细胞体积（MCV）及平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）均降低；血清铁、铁蛋白同步减少，而转铁蛋白明显升高，致铁饱和度也显著降低；骨髓铁染色，无论是细胞内铁，还是细胞外铁均减少。29医学ppt鉴别时应注意：29医学pptIDA常可找到明确的病因。少数高度怀疑IDA，又一时难以肯定者，可给予铁剂进行正规的试验性治疗，如坚持用药一个月，Hb仍无明显上升，则可排除IDA。

30医学pptIDA常可找到明确的病因。少数高度怀疑IDA，又一时难以肯定3.免疫性血小板减少性紫癜：

包括：特发性血小板减少性紫癜（ITP）、Evan’s综合症、风湿病所致的继发性血小板减少性紫癜。均可引起不同程度的贫血。31医学ppt3.免疫性血小板减少性紫癜：包括：特发性血小板减少ITP由于长期失血可伴有贫血，有时白细胞也降低。但贫血和临床出血程度成正比，白细胞仅轻度减少，PAIg常明显升高。Evan’s综合症有自身抗红细胞抗体和抗血小板抗体，红细胞破坏较重，因而Hb和PL减少均较明显，Coomb’s试验阳性。风湿性疾病部分患者有风湿性疾病的临床表现，如发热、皮损、关节痛、多系统损害（肝、肾、心、脑等），血中出现各种自身抗体。如确诊为风湿免疫性疾病，则血小板减少为此类贫血的一种临床表现，实为一种继发性血小板减少性紫癜。32医学pptITP由于长期失血可伴有贫血，有时白细胞也降低。但贫血和4.骨髓异常增生综合征（MDS）：

MDS分5型，唯RA和RAS属本题应鉴别的范畴。MDS的骨髓必须有病态造血，可累及多系统造血细胞，实际上骨髓象不能算是“大致正常”。33医学ppt4.骨髓异常增生综合征（MDS）：MDS分5型，唯红系病态造血：主要显示红系过多或过少，幼红细胞呈类巨幼样变，常伴核分裂，复核或核型异常；粒系病态造血：胞浆颗粒明显增多或减少，甚至缺如，粒细胞各期的核呈分叶过多或过少，且核浆发育不平衡，可出现Pelger-Huet畸形，有时也呈巨变；巨核系病态造血：常出现小巨核细胞、大单个核巨核细胞、多核巨核细胞。34医学ppt红系病态造血：主要显示红系过多或过少，幼红细胞呈类巨幼样变，典型的RA或RAS骨髓红系增生明显，粒红细胞比例倒置。骨髓活检的病理切片中如出现幼稚细胞异常定位（ALIP）对诊断有重要帮助，因此，对此类贫血应常规做骨髓活检。RAS在骨髓铁染色时部分幼红细胞显示铁颗粒绕核排列，呈环状，称环状铁粒幼细胞，如≥15%则可诊为RAS，其骨髓活检及涂片的形态学基本和RA相同。35医学ppt典型的RA或RAS骨髓红系增生明显，粒35医学ppt5.不典型再生障碍性贫血（NAA）：

典型AA骨髓均增生低下，然而，临床确有一部分AA骨髓有核细胞不少，但淋巴细胞及非造血细胞增多，另有一部分AA某些部位的骨髓仍增生活跃，各系细胞及各系细胞的各阶段比例也大致正常，应予鉴别。36医学ppt5.不典型再生障碍性贫血（NAA）：典型AA骨髓均增生低首先要排除PNH，如一般溶血试验检查结果阴性，可查CD55、CD59明显减低时可确诊。37医学ppt首先要排除PNH，如一般溶血试37医学ppt此外，应注意骨髓涂片的尾部及骨髓小粒，非造血细胞是否增多，即浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞、脂肪细胞、成、破骨细胞等如呈灶性分布称之为“再障团”，对AA的诊断有较大意义。38医学ppt此外，应注意骨髓涂片的尾部及骨髓小38医学ppt另应进行多部位骨髓穿刺，如某处在取材因素除外后确为增生低下，也支持AA的诊断。骨髓γ显像观察造血部位是否有减少，也对鉴别有参考价值。

39医学ppt另应进行多部位骨髓穿刺，如某处在39医学ppt6.PNH：

是一种北方常见的后天获性溶血性贫血，分为发作组和不发作组二种类型。40医学ppt6.PNH：是一种北方常见的后天获性40医发作组常有黄疸，血网织红细胞升高，白细胞、血小板正常或轻度降低，Hams、糖水、蛇毒等溶血试验及尿含铁血黄素试验（Rous）呈阳性，一般不难诊断。41医学ppt发作组常有黄疸，血网织红细胞升高，白细胞、41医学ppt不发作组临床上常无黄疸，网红正常甚至降低，白细胞或/和血小板常明显减少，极易和上述不典型AA混淆。如上溶血试验也可呈阴性结果，但反复多次检测大多可获阳性结果。糖水试验敏感性强，特异性差，易出假阳性。Hams试验特异性强，敏感性差，可出假阴性。因此，应结合使用，同时并反复检查。42医学ppt不发作组临床上常无黄疸，网红正常甚至降低，42医学pptRous试验主要尿检时必须离心取沉渣，不作离心的Rous试验结果很可能出现假阴性。用流式细胞仪检测CD55、CD59是敏感性特异性均好的指标，可以采用。43医学pptRous试验主要尿检时必须离心43医学pptPNH毕竟属溶血性贫血，一般情况下骨髓应增生旺盛，特别是红系。然而，PNH和AA二者关系密切，可相互转化，也可并存，并存时可以PNH为主，但伴一系或一系以上骨髓增生低下，巨核细胞减少，网红细胞不增高等AA的表现；也可以AA为主，但有关PNH的化验检查呈阳性结果，统称AA——PNH综合征。

44医学pptPNH毕竟属溶血性贫血，一般情况44医学ppt四、治疗中应注意的问题

失血性贫血

特殊病例的输血治疗问题

病因治疗是贫血的首要问题

某些贫血需要早期、坚持、维持、联合治疗

45医学ppt四、治疗中应注意的问题

失血性贫血

45医学ppt1.失血性贫血：

急性失血紧急治疗包括：针对出血病因快速而有效止血；迅速补充血容量，使组织灌注和氧供得以改善；防止休克的发生和发展。46医学ppt1.失血性贫血：急性失血紧急治疗包括：46医学ppt输血是唯一可靠的迅速恢复血容量的手段，并能补充所有的凝血因子，所以有效的输血不仅可恢复有效的循环血量及正常携氧功能，还具有止血、凝血和抗凝以及抗感染的作用。需要注意在急性失血后数小时内所测得的血常规，无论是血红蛋白浓度还是红细胞压积并不能真实的反映失血量，只反映出体内全血容量与红细胞容积的比例关系。47医学ppt输血是唯一可靠的迅速恢复血容量的手段，并能补充所有的凝血因子临床上，体位性低血压可能是患者需要输血的信号。输血必须输注同型血液，最好输入新鲜全血。血液输入前应先加温，至接近正常人体温时再予输入，输入血库大量“冷血”有引起心跳骤停的危险性。48医学ppt临床上，体位性低血压可能是患者需48医学ppt输入大量库存血时应注意有出现高血钾的可能性，应定时检测血钾，大量输血时，应适当输入葡萄糖酸钙，以防枸橼酸中毒。49医学ppt输入大量库存血时应注意有出现高血49医学ppt2.特殊病例的输血治疗问题：

急性白血病、慢性粒细胞性白血病、各种粘液腺癌、胃癌、假性粘液性卵巢囊肿患者及严重自身免疫性疾病而发生溶血的病人都可能引起红细胞A、B和H抗原减弱，或者是获得性B抗原或者是A、B和H物质含量增高。总的结果是导致病人ABO血型无法鉴定，因而无法完成血交叉而顺利输血。50医学ppt2.特殊病例的输血治疗问题：急性白血病、慢性粒细胞性白笔者曾遇一例自身免疫性溶血性贫血患者，Coombs试验阳性，贫血严重，治疗过程中因血型改变而无法合血导致输血困难。这种情况下最适当的处理方法是输注洗涤O型红细胞，待病情稳定，随着原发病治疗的好转再重新进一步鉴定血型继续治疗。51医学ppt笔者曾遇一例自身免疫性溶血性贫血51医学ppt3.病因治疗是贫血的首要问题：

对于贫血忙于对症治疗忽视病因治疗，而不注意病因的探讨和研究，可能除去病因的某些对策，是某些基层医疗单位存在的常见问题。52医学ppt3.病因治疗是贫血的首要问题：对于贫血忙于对症治疗对于IDA来说，慢性失血是本病最主要和多见的原因：男性以溃疡病、食道或胃底静脉曲张出血、胃癌、肠癌、痔疮等为多见；女性除以上原因外，以月经过多最多见。如果出血的原因不解除，铁剂治疗后贫血可能不被纠正（或纠正较慢），但以后仍要复发。53医学ppt对于IDA来说，慢性失血是本病最主要53医学ppt有时基本疾病的治疗（如胃癌、肠癌）比贫血的治疗更加重要。对于巨幼细胞性贫血来说，不仅仅饮食中缺乏叶酸、维生素B12可以致病，干扰嘌呤环合成、干扰嘧啶合成、抑制蛋白合成以及机制不明（如苯、砷、柳氮磺胺吡啶等）所致者，因较为少见，往往易被忽视。上述原因所致的巨幼细胞性贫血，并非都对叶酸、维生素B12治疗有效。

54医学ppt有时基本疾病的治疗（如胃癌、肠癌）54医学ppt治疗前详细查明病因是避免治疗错误的关键。若已用维生素B12及叶酸治疗，可观察2周，无效者应进一步作病因学诊断。

对于急性再障病人明确是否有射线，毒物接触史十分重要，否则不能脱离接触，这种贫血治疗肯定是无效的。55医学ppt治疗前详细查明病因是避免治疗错误55医学ppt4.某些贫血需要早期、坚持、维持、联合治疗：

对于难治性贫血（MDS—RA、RAS）以及慢性再生障碍性贫血（CAA）的治疗都需要坚持以上原则。经过以上原则持之以恒的治疗一部分MDS—RA、RAS病人逐步好转甚而治愈。绝大部分CAA病人全愈。下面着重介绍CAA的治疗有关问题。

56医学ppt4.某些贫血需要早期、坚持、维持、联合治疗：对于难治性贫CAA的治疗

再障是个以