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#/21呼吸道淀粉样变你需要了解这点图6女性，53岁，系统性淀粉样变。冠状位CT（纵隔窗a）显示：纵隔多发钙化淋巴结。轴向CT（b）显示：可见多发钙化结节和双侧肺门淋巴结有时HRCT上淋巴结呈低密度影。鉴别诊断包括：结节病、矽肺、煤矿工人的尘肺病、经治疗的淋巴瘤和肉芽肿性病变。部分患者会出现胸膜累及，表现为胸膜增厚和持续性胸腔积液。喉部受累是头颈部局灶性淀粉样变最常见病变类型。0.5%~1%的良性喉部病变为淀粉样变，发病年龄为50~60岁，发病率随着年龄增加而增加，男：女发病率为3：1。有症状的喉部淀粉样变通常是局灶性的，极少情况下为系统性AL淀粉样变。按发病率从高到低，喉部病变依次好发于喉室、前庭皱襞、声带、会厌、杓会厌皱褶和声门下。淀粉样蛋白沉积最常发生在声门上喉，通常表现为声音嘶哑或喘鸣，可出现喉部异物感、窒息感和劳力性呼吸困难。喉部淀粉样变在HRCT上是非特异性的。病变边界清晰，位于粘膜下，为均质软组织肿块，呈高密度影或钙化。增强CT上病变不明显。鉴别诊断包括透明肌瘤样息肉、肿瘤、肉芽肿性病变（如：结核和喉部硬结）。特别需要与软骨肉瘤进行鉴别诊断，这是喉部钙化肿块的最常见病因。磁共振成像（MRI）上，淀粉样变的信号强度类似于骨骼肌。这一点有助于鉴别诊断。因为软骨肉瘤在MRI上不会有上述表现。治疗和预后

呼吸道淀粉样变你需要了解这点系统性淀粉样变伴肺部累及的患者平均生存期为16个月。虽然淀粉样变是一种良性病变，但是当病变导致气道阻塞或呼吸衰竭发生时，往往是致命的。有学者针对超过1000名各种类型系统性淀粉样变患者SAP显像评估证实，当纤维蛋白前体供应减少时，淀粉样沉积会逐渐消退，虽然比较缓慢。研究已发现，系统性AA淀粉样变患者强化抗炎治疗后、AL淀粉样变患者化疗后、家族性淀粉样多神经病和透析相关淀粉样变患者在肝脏和肾脏移植后，淀粉样变逐渐消退。需密切监测随访和治疗淀粉样变(大约每6个月一次)。需牢记，器官功能并不能完全反映淀粉样变程度，特别是对于系统性淀粉样变患者。保留功能的外科手术切除仍是首选治疗方案。最终结论淀粉样变HRCT表现并不特异，可随着病变类型的不同而发生改变。明确疾病类型非常重要。应将淀粉样变和其他常见病进行鉴别诊断，如：感染性疾病、肿瘤、血管炎。组织活检对明确诊断是必须的。呼吸道淀粉样变诊断的金标准是A组织经刚果红染色，偏振光显微镜观察时

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