多发性肌炎护理查房课件

多发性肌炎-皮肌炎神经内科护理查房程娜多发性肌炎-皮肌炎神经内科护理查房程娜22023/10/2病例分析纪玉梅汇报病例患者：诊断：症状：近1个月出现双侧肩关节疼痛，抬举困难、无力，呈进行性加重，以右侧为甚；查体：神情，消瘦外貌，双侧肩关节压痛，右上肢肌力3+级，左上肢肌力4级，双上肢皮肤感觉功能正常，全身皮肤未见皮疹。中上腹轻压痛，余无特殊。22023/7/27病例分析纪玉梅汇报病例患者：32023/10/2病例分析辅助检查：生化：肌酸磷酸激酶（CK）62U/L；谷丙转氨酶（ALT）23U/L，谷草转氨酶（AST）54U/L，谷氨酰转肽酶（GGT）206U/L，碱性磷酸酶（ALP）182U/L，乳酸脱氢酶（LDH）1081U/LECT：未见明显异常；右侧肩关节X线片：右侧肩关节及肱骨骨质疏松；肌电图：周围神经病变；

32023/7/27病例分析辅助检查：42023/10/2概述：多发性肌炎-皮肌炎（polymyositis-dermatomyositis，PM-DM）是一组主要累及肌肉和皮肤的亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病；病因及确却发病机制尚不清楚；耿婷汇报病理：受累肌肉有炎症细胞浸润和肌纤维退行性或坏死性病变；PM：以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主要临床表现；DM=PM+典型皮疹本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。42023/7/27概述：多发性肌炎-皮肌炎（polymy52023/10/2分类多发性肌炎30%-40%皮肌炎20%-30%重叠综合征20%伴恶性肿瘤10%-15%儿童皮肌炎10%多发性肌炎-皮肌炎52023/7/27分类多发性肌炎皮肌炎重叠综合征伴恶性肿62023/10/2恶性肿瘤相关的PM/DM先有恶性肿瘤多发性肌炎或皮肌炎多发性肌炎或皮肌炎若干年后恶性肿瘤DM合并恶性肿瘤>PM合并恶性肿瘤病理：合并恶性肿瘤的肌炎常看不到肌肉有肌炎的改变；年龄：40岁以上病人肿瘤发生率高，尤其是60岁以上的老年人；PM/DM伴恶性肿瘤的类型：香港、新加坡、中国南部：鼻咽癌日本：胃癌、肺癌、乳腺癌

北欧：卵巢癌、肺癌62023/7/27恶性肿瘤相关的PM/DM先有恶性肿瘤72023/10/2临床表现张文婷症状：A、对称性进行性肌无力B、肌痛C、肌压痛D、肌萎缩受累肌群：A、近端肢带肌B、颈肌C、眼、咽、喉、膈、肋间肌D、心肌表现：A、步行障碍B、举臂抬头困难、

严重者不能梳头穿衣C、复视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难D、心律失常、心衰72023/7/27临床表现张文婷症状：受累肌群：表82023/10/282023/7/2792023/10/292023/7/27102023/10/2102023/7/27112023/10/2112023/7/27122023/10/2皮肤病变1Gottron征：

掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素减退。为DM的特异性皮疹，具诊断价值。2向阳性皮疹：

眶周出现淡红色水肿性斑疹，以上睑为主，约50%早期即可出现此征，为DM特征性皮疹之一。3暴露部位皮疹：

30%出现面、颈、胸部V字区、颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹，伴毛细血管扩张，部分光敏感。4技工手：

1/3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑，与职业性技工操作者的手相似。122023/7/27皮肤病变1Gottron征：2向阳性皮132023/10/2132023/7/27142023/10/2142023/7/27152023/10/2152023/7/27162023/10/2162023/7/272023/10/2172023/7/2717182023/10/2182023/7/27192023/10/2192023/7/27202023/10/2202023/7/27212023/10/2212023/7/27222023/10/2222023/7/27232023/10/2其他临床表现肺脏间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎胸闷、咳嗽、咯痰、气喘、呼吸困难心脏心肌炎、心包炎、心内膜炎心悸、气短、胸闷、心前区不适肾脏蛋白尿、血尿、管型尿爆发型PM可见：横纹肌溶解、肾衰232023/7/27其他临床表现肺脏间质性肺炎、肺纤维化、242023/10/2实验室检查李丽肌酸磷酸肌酶CK、醛缩酶ALD、谷草转氨酶AST、谷丙转氨酶ALT、乳酸脱氢酶LDH；这些酶升高程度依次递减，升高程度反映肌肉损伤程度；肌酶升高可早于肌炎；血清肌酶1肌电图2自身抗体3242023/7/27实验室检查李丽血清肌酶1肌252023/10/2诊断标准1、肢带肌：（肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉）和颈前屈肌对称性软弱无力，有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力；2、肌肉活检可见受累的肌肉有变性、再生、坏死、被吞噬和单核细胞浸润；3、血清中肌酶，特别是CK、AST、LDH等升高；4、肌电图呈肌源性损害；5、皮肤的典型皮疹：①Gottron征；②向阳性皮疹；③暴露部位皮疹；④技工手。252023/7/27诊断标准1、肢带肌：（肩胛带肌、骨盆带262023/10/2诊断标准确诊PM：1-4条中任何3条标准；可疑PM：1-4条中任何2条标准；确诊DM：第5条+1-4条中任何3条；拟诊DM：第5条+1-4条中任何2条；可疑DM：第5条+1-4条中任何1条。262023/7/27诊断标准确诊PM：1-4条中任何3条标272023/10/2PM/DM的治疗高冉糖皮质激素——首选药物免疫抑制剂的联合应用免疫抑制剂如：甲氨蝶呤MTX硫唑嘌呤AZA静脉注射免疫球蛋白血浆置换法生物制剂PM/DM272023/7/27PM/DM的治疗高冉糖皮质激素—282023/10/2282023/7/27292023/10/2292023/7/27302023/10/2多发性肌炎护理及健康教育：王晓媛李秀梅1、保持良好的精神状态，学会自我调节，积极与外界环境相和谐，减轻紧张和恐惧。树立坚持长期治疗的信心。患者家人要关心、体贴、理解类风湿关节炎患者的身心痛苦，主动协助病人生活，多与他们沟通交流。帮助病人面对现实，自勉、自励、自强，消除依赖，激发他们对家庭、子女、社会的责任感。2、加强营养摄入由于肌纤维炎症损伤,修复需要大量蛋白质,患者应选择高蛋白、高维生素、低盐、易消化软食,禁辛辣及刺激性食物，多食含钾高的食物如瘦肉、豆制品、大白菜、马铃薯等。对吞咽困难者可进流质或半流质,进食时取坐位或半卧位,防止食物呛入气道引起吸入性肺炎。3、糖皮质激素不良反应的观察及护理糖皮质激素为治疗单纯多发性肌炎首选药,用药期间必须严格遵守给药时间、剂量,治疗过程中严密观察体温、大便颜色、血常规,定期复查电解质,严防感染、低血钾、低血钙、消化道出血等并发症。4、对药物治疗应有长远的思想准备，不要急于求成。肾上腺皮质激素及细胞毒药物是目前治疗多发性肌炎的主要药物，长期应用可导致诸多副作用。当出现脱发、满月脸等容貌改变时，不要情绪低落、忧心忡忡，这只是药物暂时的的副作用。如出现明显不适，应及时来医院就诊，不可擅自停药。5、患者的活动量视病情轻重而定，急性期绝对卧床休息,避免活动,以免加重症状。为防止肌肉萎缩待症状减轻后鼓励患者适当进行床上主动或被动运动,如屈伸肘、膝关节,抬双臂双腿等动作;病情进一步好转可以在护士或家人扶持下行走、自行洗漱、如厕等。锻炼以循序渐进的方式进行,逐步增加锻炼的强度和时间,切忌剧烈运动。对已有肌肉萎缩者应予以按摩或其他物理治疗。6、加强自我保健意识由于糖皮质激素具有免疫抑制作用,长期应用病人自身抵抗力下降,从而增加感染机会。用药期间嘱患者尽量少去人群密集的公共场所,预防上呼吸道感染,保持口腔卫生,预防霉菌感染,保持皮肤清洁干燥,防止皮肤破损。女性患者注意外阴清洁,预防泌尿系统逆行性感染。定期复诊为了观察疗效和药物反应,更改药物或剂量,患者需定期来院复诊。特别需嘱患者抽血查肌酶前避免剧烈运动,影响检验结果的准确性。行肌电图检查者嘱穿宽松衣裤,以利暴露被检查肌肉,天冷时注意保暖。302023/7/27多发性肌炎护理及健康教育：王晓媛312023/10/2多发性肌炎预后吕萍本病病情多在2～3年趋向逐步恢复，仅少数死亡；少数急性发作呈显著乏力的病例，预后较差，常由于并发感染死亡。另有小部分病例病情加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。一般儿童较成人预后为佳。本病并发肿瘤的几率从9%～52%不等。一般在40岁以后，发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，有报道在50岁以上男性患者中可高达71%。皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎。施守义等报道的135例中有12例（8.89%）伴发肿瘤，大多先诊断皮肌炎，随后发现肿瘤。发生肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺、食管等。在成人患者若能及时地去除伴发的肿瘤，可能使皮肌炎得到缓解。本病致死的常见原因有呼吸困难，或膈肌、肋间肌病变，或间质性肺炎引起呼吸衰竭，亦有因病变累及心肌后产生心力衰竭，亦可因咽、食管上部等病变导致吸入