肝功能不全医学PPT

肝功能不全(Hepaticinsufficiency)1编辑版ppt糖脂肪蛋白质维生素激素代谢功能解毒功能合成功能胆汁排泌肝脏的正常功能2编辑版ppt内容提要病因和分类肝功能不全综合症肝纤维化肝性脑病肝肾综合症3编辑版ppt定义肝功能不全：

各种因素引起肝细胞受损，导致肝脏代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍，机体常出现黄疸、出血、继发性感染、肾功能障碍、脑病等一系列临床综合征。肝功能衰竭：一般指肝功能不全的晚期阶段。病因和分类4编辑版ppt

病因环境因素（85%），遗传因素（15%）感染病毒药物：酒精遗传代谢障碍免疫抑制病因和分类5编辑版ppt（1）病毒肝炎病毒（2）细菌（3）阿米巴（4）寄生虫

1、感染6编辑版ppt肝炎病毒7编辑版ppt2、药物（1）肝细胞毒损伤（2）肝内胆汁淤积

（3）混合性肝损害8编辑版ppt3、酒精肝脏的第二号杀手

45克酒精/天，连续5年，29.8％摄入的酒量×酒精度×0.8＝摄入的酒精量

4.5升/人/年9编辑版ppt4、遗传因素肝豆状核变性、原发性血色病5、免疫因素激活T淋巴细胞(CTL)免疫抑制剂的作用10编辑版ppt肝功能不全的分类及特点

类型病程原因常见病急性肝功

短12-24h出现广泛严重的肝暴发性肝炎能不全黄疸，2-4天昏迷细胞变性坏死扑热息痛中毒

慢性肝功

病情进展慢在肝组织纤维化肝硬变失代偿期能不全病程长、癌变基础上，肝癌晚期诱因加重11编辑版ppt

二、肝功能不全临床综合征（一）物质代谢障碍

1.糖代谢障碍肝细胞坏死肝糖原生成，储备↓

G-6-P酶活性↓→肝糖原分解

胰岛素灭活↓→高胰岛素血症→低血糖12编辑版ppt

2.低蛋白血症

13编辑版ppt（二）激素代谢障碍14编辑版ppt15编辑版ppt16编辑版ppt（三）胆汁代谢障碍

1、高胆红素血症（hyperbilirubinemia)

原因:肝细胞受损

表现：

黄疸

后果：

结合胆红素↑抑制氧化磷酸化破坏CNS肾小管上皮细胞变性坏死非结合胆红素↑Ⅱ型肺泡上皮受损胃排空抑制17编辑版ppt18编辑版ppt2、肝细胞内胆汁淤积

原因：肝细胞结构破坏与功能障碍

表现：黄疸、瘙痒、出血等

19编辑版ppt20编辑版ppt3、胆汁代谢障碍后果

（1）肝细胞变性坏死（胆盐）、纤维化、肝硬变（2）脂溶性维生素吸收障碍，导致出血（3）肠源性内毒素血症（4）BP↓、心动过缓21编辑版ppt

（四）凝血功能障碍

（1）凝血因子合成↓（2）凝血因子消耗↑（3）抗凝物质↑（FDP）（4）原发性纤维蛋白溶解（5）Pt质、量异常22编辑版ppt（五）生物转化功能障碍黄疸肝性脑病药物中毒23编辑版ppt（六）免疫功能障碍

机理

1、枯否细胞功能受抑

2、补体及免疫球蛋白水平下降

3、内毒素从结肠漏出

4、内毒素吸收过多24编辑版ppt（七）水电解质及酸碱平衡障碍

1.肝性腹水（hepaticascites)

的形成局部因素（腹腔内因素）门脉高压血浆胶体渗透压↓淋巴回流障碍全身因素（腹腔外因素）GFR↓ADS↑利钠激素活性↓25编辑版ppt肝性腹水（hepaticascites)

26编辑版ppt2.碱中毒血氨增高，引起过度换气，呼吸性碱中毒低血钾时，H离子进入细胞内，出现代谢性碱中毒27编辑版ppt肝病ADS灭活↓ADS分泌↑→ADS↑↑→尿钾↑→低钾3.低钾血症28编辑版ppt

细胞释钾↑钠入细胞↑4.低钠血症①ADH灭活↓

ADH分泌↑

ADH↑↑水潴留稀释性低钠血症③营养不良

分解代谢↑

低渗性低钠血症②低盐饮食29编辑版ppt（八）器官功能障碍

肝性脑病肝肾综合征

30编辑版ppt三、肝纤维化(HepaticFibrosis

)31编辑版ppt（一）定义

各种病因引起肝细胞发生炎症及坏死等变化，进而刺激肝脏中胶原蛋白等细胞外基质的合成与降解平衡失调，导致肝内纤维结缔组织异常沉积的病理过程。32编辑版ppt33编辑版ppt（二）发病机制34编辑版ppt四、肝性脑病（hepaticencephalopathy）35编辑版ppt肝性脑病（hepaticencephalopathy）:

是继发于严重肝脏疾病的神经精神综合征。肝昏迷（hepaticcoma）（一）概念36编辑版ppt第一期：轻微的性格及行为异常记忆力下降，学习、定向障碍(前驱期)(二)分期与临床表现37编辑版ppt肝性脑病第三期第二期：精神错乱、易怒、暴躁肌张力增高、扑翼样震颤

38编辑版ppt第三期：嗜睡期(昏迷前期)39编辑版ppt肝性脑病第四期第四期：昏迷期，神志丧失、不能唤醒(昏迷期)40编辑版ppt41编辑版ppt

１、氨中毒学说 ２、假性神经递质学说 ３、血浆氨基酸失衡学说 ４、GABA学说

（三）发病机制42编辑版ppt

（１）血氨升高（60～80％）

①氨的清除不足(ammoniaintoxicationhypothesis)１、氨中毒学说A、酶系统受损B、底物不足C、消耗大量ATP43编辑版ppt

NH4+NH3上消化道出血高蛋白饮食血氨升高肠道细菌产氨增加肝硬化门静脉淤血pH对肠道氨吸收的影响H+OH-

②氨的产生过多肌肉分解代谢增强肾脏产氨44编辑版ppt肝硬化食道静脉曲张(易破裂出血)45编辑版ppt（2）氨对脑组织的毒性作用

①干扰脑的能量代谢(氨从四个环节干扰脑组织有氧氧化)46编辑版ppt氨对脑组织的毒性作用

示意图-能量代谢①②

③④47编辑版ppt

②使脑内神经递质含量发生改变兴奋性神经递质:(谷氨酸、乙酰胆碱)减少抑制性神经递质:(谷氨酰胺、

－氨基丁酸)增多(氨干扰脑内两类四种神经递质含量)48编辑版ppt氨对脑组织的毒性作用示意图-神经递质⑤⑥⑦⑧49编辑版ppt③干扰神经细胞膜的正常功能干扰Na+-K+-ATPase活性NH3K+内流减少神经冲动的形成、传导受抑制50编辑版ppt

假性神经递质定义：与正常(真性)神经递质结构相似，但其功能却远较正常神经递质为弱的一类物质(递质)。２、假性神经递质学说51编辑版ppt正常及假性神经递质52编辑版ppt53编辑版ppt

（1）血浆氨基酸分类支链氨基酸（branchchainaminoacid,BCAA)

芳香氨基酸（aromaticaminoacid,AAA)

3、血浆氨基酸失衡学说54编辑版ppt氨基酸代谢不平衡机制示意图55编辑版ppt（3）血浆氨基酸失衡与肝性脑病芳香族氨基酸（AAA）:酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸支链氨基酸（BCAA）:亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸

由同一载体转运而通过血脑屏障

假性神经递质↑↑↑

血浆氨基酸失衡学说是假性神经递质学说的补充和发展。56编辑版ppt57编辑版ppt4、γ-氨基丁酸学说58编辑版ppt5、肝性脑病的常见诱发因素

（1）消化道出血，氮来源增加（2）碱中毒，使氨的吸收增加（3）感染使产氨增加，氨基酸代谢障碍（4）肾功能障碍，代谢产物潴留（5）高蛋白饮食，产生大量的氨及有毒物质（6）能增强GABA的抑制效应，加重肝性脑病59编辑版ppt防治原则消除诱因药物治疗

1.降血氨：肠道抗生素，乳果糖，谷氨酸和精氨酸

2.恢复神经系统功能：左旋多巴

3.纠正氨基酸失衡：支链氨基酸

4.阻断GABA的毒性作用：苯二氮卓受体阻断剂60编辑版ppt

四、肝肾综合征

(hepatorenalsyndrome)61编辑版ppt（一)定义在严重肝病的基础上出现少尿，无尿，氮质血症时称为肝肾综合症。（二)分类

1、功能性肝肾综合症：

大多数肝硬化晚期和少数暴发性肝炎患者伴有肾功能障碍，但肾脏并无器质性病变。

2、器质性肝肾综合症：暴发性肝衰约1/2病人出现肾小管坏死。

62编辑版ppt肝肾综合征发生机制有效循环血量减少肾血管收缩肾缺血前列腺素E2减少内毒素血症肾小球滤过率肾血流量减少肾功能不全63编辑版ppt

体查：神志恍惚，烦躁不安，皮肤、巩膜黄染，腹壁静脉怒张，面部及胸部有蜘蛛痣。腹稍隆，肝可触及，质硬，边缘较钝。脾大质硬，有腹水征，心肺无特殊发现。食道钡餐X线显示食道下静脉曲张。实验室检查：黄疸指数24单位，…血氨150ug%。

治疗：入院后，经补液，静脉注入葡萄糖、谷氨酸钠，酸性溶液灌肠，限制蛋白饮食，补充维生素及大量抗生素治疗后，病情好转。五日后，患者大便时突觉头晕，虚汗，乏力，继之昏厥厕所中。被发现时患者面色苍白，脉搏细数（112次/分），血压下降（60/40mmHg）。经输血、补液后血压回升，病情似有好转。64编辑版ppt