自身免疫性垂体炎诊疗指南【2023年版】

10.自身免疫性垂体炎概述自身免疫性垂体炎〔autoimmunehypophysitis，AH〕是一类自身免疫介导AH。原发性AH按其组织学特点被分为：淋巴细胞性垂体炎〔lymphocytichypophysiti，LY、肉芽肿性垂体炎〔granulomatoushypophysiti，GH、黄瘤病性垂体炎〔xanthomatoushypophysitiXaHIgG4相关垂体炎IgG4relatedhypophysitiLYHLYH特征性病理表现AH患者临床上表现为腺垂体功能减低、中枢性尿崩症甚至消灭下丘脑功能障碍相关临床表现。糖皮质激素等免疫抑制能够有效治疗大多数患者。病因和流行病学AH是罕见的内分泌器官自身免疫疾病。缺乏大规模人群患病率和发病率的1/9000IgG4鞍上病变0.24％～0.88％。AH的病因尚不明确。原发性自身免疫垂体炎被认为是下丘脑垂体器官特异性的自身免疫疾病。其中淋巴细胞性垂体炎常发生于围妊娠期的女性，推想与妊娠期清学抗垂体抗体。而继发H常伴发于系统性的自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮、自身免疫多腺体综合征autoimmunepolyglandularsyndroe APS、自身免疫性溶血IgG4相关疾病、鞍区的生殖细胞肿瘤、朗格汉斯细胞细胞组织细胞增多症、肉芽肿性血管炎〔granulomatosiswithpolyangiitis，GPA〕等。近年来，随着免疫调整为靶点的抗肿瘤药物〔如 CLTA-4抑制剂、PD1/PD-L1抑制剂等〕的广泛使用，越来越多的药物相关垂体炎被诊断。临床表现AH患者临床表现多样。取决于病变的部位、范围和进展速度。其中LYH更易发生在育龄期女性的妊娠晚期和产后，临床病症主要包含：〔如常见临床表现为持续的或猛烈头痛和进展性加重视功能障碍野缺损。重下降等。中枢性尿崩症约70％以上患者会由于垂体后叶、垂体柄甚至下丘脑区受累泌乳素水平轻度上升。下丘脑综合征当病变累及区域进展至下丘脑时系统性疾病的相关表现继发性的AH患者常合并有系统性疾病特征性的G4相关疾病垂体炎患者常合并有泪腺、颌下腺和胰腺等其他脏器受累的临床表现等〔见表10-。1组织病理：单核细胞浸润垂体组织，富含淋巴细胞和浆2341组织病理：单核细胞浸润垂体组织，富含淋巴细胞和浆2345细胞，大于10个IgG4阳性浆细胞/高倍视野垂体核磁成像：鞍区占位或垂体柄增粗标准1或标准2+3或标准2+4+5其他脏器受累：其他器官的活检证明受累血清学：血清IgG4水平大于140mg/dl治疗反响：糖皮质激素治疗能够显著缩小占位，改善症状关心检查试验室检查腺垂体受累的患者血清学等试验室检查能觉察相应垂体靶腺ACTHGH/IGF1他LYHA的脑脊液检查呈现轻度淋巴细胞增多反响AH患者血清学可以觉察相关CRPSmdsDNAANCA和抗核抗体等。影像学增加核磁是临床诊断AH时常用的影像学检查，常显示布满、对称并显著增加的鞍内/鞍上占位，T1陷或破坏；可见硬脑膜尾征，这些典型的核磁表现常LCT、骨核素扫描和PET-CT等。取材的困难和手术本身的风险证据为垂体炎的患者，也要警觉局部颅内生殖细胞肿瘤GC〕会导致垂体组织局部显著的淋巴细胞浸