主动脉夹层课件

病历分析2016-2-18病历汇报

王默默，女性，32岁，妊娠9个月，突然上腹痛伴胸闷2小时来院。2小时前，突然出现上腹痛，伴胸闷。疼痛剧烈，呈持续性，向背部放射，伴出汗，恶心，无呕吐。无发热、咳嗽、无气短。无头晕及肢体无力，无阴道出血。既往体健，定期孕检，孕6个月诊断妊娠高血压，口服硝苯地平。查体:血压170/90mmHg，痛苦表情，大汗，面色苍白，四肢冷凉，心率56次/分，律齐，未闻及杂音，双肺呼吸音正常。妇科情况：：

1.就诊科室？

2.追问病史？3、下一步处理

心内科会诊：心电图：窦性心动过缓ST-T异常

追问病史：

心内科会诊：心电图：窦性心动过缓ST-T异常追问病史：进一步查体：下一步检查：

心肌酶、肌钙蛋白、D-D二聚体床头胸片心脏彩超：肺CT:治疗原则：

彩超

最后诊断：

1、主动脉夹层动脉瘤

2、宫内孕37周+3第一胎左枕前无产兆

主动脉夹层的诊治2016.2.18概述主动脉夹层(AorticDissecctionAD)系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内,导致血管壁分层发病率ＡＤ的平均年发病率为0.5～1/10万人口,在美国每年至少发病2000例ＡＤ最常发生在50～70岁的男性,男女性别比约3∶1,40岁以下的比较少见,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。概述

40岁以下的ＡＤ患者50%发生于妊娠妇女.，主动脉夹层非常凶险。主动脉夹层一旦发生，死亡风险极高，未及时治疗的话，48小时内50%左右会死亡，即使及时手术救治，急性期死亡率仍然高过27%。约90%的患者发病1月内死亡。一种情况是可能引发猝死。早期死亡主要原因是AD破裂或重要器官供血动脉的阻塞，如冠状动脉、头臂干动脉或内脏动脉。通常由于急性心包填塞或大量出血进入纵隔、胸膜腔而导致猝死。

概述

40岁以下的ＡＤ患者50%发生于妊娠妇女.，主动脉夹层非常凶险。主动脉夹层一旦发生，死亡风险极高，未及时治疗的话，48小时内50%左右会死亡，即使及时手术救治，急性期死亡率仍然高过27%。约90%的患者发病1月内死亡。一种情况是可能引发猝死。早期死亡主要原因是AD破裂或重要器官供血动脉的阻塞，如冠状动脉、头臂干动脉或内脏动脉。通常由于急性心包填塞或大量出血进入纵隔、胸膜腔而导致猝死。

概述另外一种情况是，出现一些神经系统症状。临床可出现晕厥(9%)、脑血管意外如偏瘫、意识障碍(5%)、截瘫等症状，易误诊为脑血管意外。没有局灶神经系统定位体征之晕厥者，常系近端夹层破入心包腔致心脏填塞，偶或因降主动脉破裂溃入胸膜腔之结局。

概述

发病机制

本病主要表现为主动脉中层的退行性变,任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。主要易患因素（病因）高血压，主动脉粥样硬化：约占70%～90%主动脉中层病变：中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死，另一种类型是平滑肌细胞的丢失发病机制

遗传性疾病：Marfan综合征、EhlersDanlos综合征、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病内膜撕裂：最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄壁中血肿蔓延妊娠主动脉炎：梅毒性动脉炎、巨细胞动脉炎创伤：主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作20妊娠，

高龄孕妇。妊娠是一个特殊的易发因素，在40岁前得主动脉夹层的女性中，50%发生于孕期。典型的是在孕期的后1/3，偶尔也可发生在产后早期。妊娠后期血容量、心排血量及血压升高有引起夹层分离的危险.21马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传的全身性结缔组织疾病,其特征表现为患者体格细高，四肢及指（趾）细长，称为蜘蛛指（趾），伴有高颧弓、眼晶体脱位、关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。95%的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。未经治疗的患者平均寿命为男性30岁左右，女性40岁左右。22撕裂部位:

升主动脉67%

降主动脉26%

弓部5%

腹部2%

病理生理

23病理分型

分类方法

对受累主动脉的部位及范围进行定义

DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分类法根据病程分类DeBakey分型DeBakeyⅠ型夹层起自升主动脉

,并累及腹主动脉DeBakeyⅡ型夹层仅累及升主动脉

DeBakeyⅢ型夹层起自降主动脉

,并向远端扩展

,罕有逆行累及主动脉弓

DeBakey不同分型示意图

Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakeyStanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型，约占2/3。相当于DeBakey分型的I型和II型。Ｂ型

夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型，约占1/3。

Standford分型A型B型解剖分类解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型

远端夹层包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型

病程分类

急性期起病2周以内为急性期

慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层2周~2月以内未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一病理改变

典型的AD，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔。AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。

临床表现

特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊

疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状疼痛74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部临床表现疼痛部位主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流是Ａ型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累

,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全临床表现急性心肌梗塞冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD

临床表现心包压塞

积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起

,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎临床表现休克

多由于Ⅲ型ＡＤ并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等临床表现神经系统病变神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外。发病机制无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口

,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支

,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。临床表现严重的肾血管性高血压、肾衰竭

常见于Ⅲ型ＡＤ

,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄

,造成急性肾衰竭

临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭临床表现其它罕见的临床表现声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等

体征血压与脉搏：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。心脏体征：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死胸部体征：夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡辅助检查心电图：可鉴别AD和心梗，但在AD累及冠脉开口时可同时存在心梗，约20%的急性A型

AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现，此类患者不宜溶栓治疗。化验室检查：白细胞增多。血尿、蛋白尿及管型，肾功能受损时血尿素氮、肌酐升高。急性心梗时，心肌酶谱升高。影像学诊断

常规的实验室检查对ＡＤ的诊断帮助不大

,胸部平片仅有辅助诊断价值

目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术计算机体层摄影

(CT)磁共振

(MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声。主动脉造影突出优点是确诊ＡＤ首要、准确、可靠的诊断方法

,早期报道其敏感性和特异性为

88%和95%缺点属于有创性检查

,有潜在危险性

,且准备及操作费时

,已少用于急诊CT、MRICT:其诊断AD敏感性为83%～94%,特异性为87%～100%MRI:其敏感性和特异性均为98%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准经胸腔UCG或经食管TEE经胸腔超声心动图敏感性仅为

59%～85%,特异性为77%

食管超声心动图

(TEE)目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法

,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术其诊断AD的敏感性达到98%～99%,特异性达77%～97%血管内超声血管内超声是最近发展的一项新技术

,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。胸片少数病例可以在胸片上见到纵膈增宽或主动脉增宽诊断要点

①高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解②疼痛伴休克,而血压反而升高或正常或稍降低③短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭④突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等⑤胸片显示主动脉增宽或外形不规则⑥本病确诊有赖于影像学诊断技术治疗

药物治疗手术血管内导管介入治疗药物治疗ＡＤ的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑AD或确诊AD后能立即进行的治疗

对于无并发症的远端夹层疗效明确

,不亚于外科治疗.长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。ＡＤ的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平

,使主动脉壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩

,降低dp/dt,使搏动性张力下降。（dp/dtmax：等容收缩期左心室内压力上升的最大速率）药物治疗较理想的药物为β受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物其他抗高血压作用的药物CCB利尿剂ACEIARBα受体阻滞剂镇静剂通便药对症、支持治疗

早期治疗的目的是减轻疼痛，及时把收缩压降至100～110mmHg（1mmHg=0.133Kpa）或降至能足够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的低水平。同时，无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予β─

阻滞剂，使心率控制在60～65次/分，以减低动脉dp/dt,如此就能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展。需要注意的是，合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度降压治疗；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用β－阻滞剂以减低心肌收缩力。长期的内科治疗目的仍在于控制血压和减低dp/dt，收缩压应控制在130mmHg以下，所选用的药物，以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜，如β－阻滞剂、钙通道阻滞剂、肾素血管紧张素转换酶抑制剂等降压药物单用或联合应用。药物治疗

药物治疗指征:①无并发症的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②稳定的孤立的主动脉弓夹层③稳定的慢性夹层④病情已不可能实施手术药物治疗的临床目标患者无胸闷痛等临床表现血压不超过120/70mmHg心率不超过70bpm手术手术治疗指征近端夹层分离首选手术治疗

远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗

进展的重要脏器损害

局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成

)主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分ＤｅＢａｋｅｙⅢ型患者经血管腔内介入疗法治愈。手术根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换：Wheat术弓部替换及象鼻手术：Elephanttrunk胸主动脉替换腹主动脉替换胸、腹主动脉替换全替换主动脉替换主动脉夹层内膜开窗术

I型II型

A1型：

A2型：A3型—主动脉根部加瓣膜替换术

A型—全弓替换+象鼻手术I型对于III型夹层动脉瘤的治疗，可采用降主动脉人工血管移植术，对于相应器官受累时，应考虑血运重建，如肋间动脉、肾动脉或肠系膜上动脉重建术。

StandfordB型DebakeyIII型部分胸降主动脉替换术部分胸降主动脉替换术+远端支架植入术StanfordB型夹层全胸降主动脉替换术

。

胸腹主动脉替换术由于近年无创性诊断技术的提高，对III型夹层动脉瘤剥离内膜可准确定位，血管内支架已广泛用于降主动脉夹层动脉瘤的治疗。一般认为只要瘤体距离左锁骨下动脉超过2cm，动脉瘤本身无过度迂曲，介入通路通畅，假腔较小，就可以考虑采用覆膜支架介入治疗。这种方法可以减轻手术、麻醉、体外循环等对患者的创伤和应激。

介入治疗支架送器支架人工血管弓小弯型

采用分支型支架采用带孔型支架支架应用范围。

支架应用范围。

治疗前治疗后术后主要并发症肺出血：主要因瘤体与肺组织粘连及血管交通支损伤造成，术中应避免过分压迫和牵拉肺组织吻合口破裂：吻合强度不够；术后血压控制不力等截瘫：主要是由于术中脊髓缺血所造成。保证充分的灌注压力和灌注流量、脊髓降温、判断第6-10对肋间动脉段脊髓供血的侧支循环建立是否充分可防止截瘫的发生；特别巨大的动脉瘤应采用深低温停循环方法手术左侧膈神经损伤：瘤体与组织粘连切除瘤体或电凝止血时易致损伤术后渗血：可应用抑肽酶、纤维蛋白元和立止血等胸腔感染：不要保留动脉瘤壁的内膜层脑损伤：充分进行脑保护代谢紊乱综合征：行血糖、电解质、血脂等监测入院评估1、疼痛与夹层累及的部位有关：升主动脉夹层多为胸前区疼痛，胸降主动脉夹层多为肩胛区和背部疼痛，腹主动脉夹层疼痛位于腰部。疼痛剧烈，难以忍受，呈撕裂、切割样疼痛。

2、血压接诊时血压正常或血压较高，但外周末稍灌注多不良，表现为面色苍白，尿量减少，四肢冰冷。出现心包填塞、主动脉破裂（患者可在数分钟内死亡）、主动脉瓣关闭不全、急性心力衰竭时血压下降。

3、外周脉搏相应部位的脉搏减弱或消失提示该动脉受阻：无名动脉或右锁骨下动脉阻塞表现为右上肢脉搏减弱，左锁骨下动脉受阻左上肢动脉搏动减弱，股动脉或髋动脉受阻单侧股动脉搏动减弱，阻塞部位在髂动脉分叉以上时双侧股动脉搏动减弱。入院后触摸四肢大动脉脉搏并详细记录。护理措施1、控制血压

防止主动脉进一步扩张和破裂。急性期为了准确控制血压，维持药物输入的稳定剂量，A:应建立中心静脉通路，以右颈内静脉为佳，此处不干扰手术术野，可保留至术后。必要时监测中心静脉压。常规穿刺桡动脉进行有创血压监测，有创血压监测更准确、快速，还可减少长期袖带测压造成的皮肤损害。B:同时给予心电监护、氧饱合度监测。每15min记录1次，平稳后1h记录1次。降压药物可选用硝酸甘油扩张血管，由小剂量开始，0.5～1μg（Kg.min）微量泵持续泵入。该药起效快，作用时间短，如降压效果差，可联合硝苯地平30mg/d.难以控制的恶性高血压选用强效血管扩张剂硝普钠，

微量泵持续泵入1～10μg（kg.min），由小剂量开始，为确保药物的有效性，每6h更换一次药液，作好交班。硝普钠的另一作用是反射性心搏增强，口服心得安或美托洛尔将心率控制在60～70次/min.C.控制血压同时留置尿管，监测每小时尿量并记录尿液性状、颜色，尿量在0.5ml/（kg.h）以上时，血压控制在尽可能低的状态（100mmHg以下）。病情稳定后应逐渐将静脉给药减量，改为口服。硝普钠连续输入72h以上应监测血中氰化物浓度，并注意观察硝普钠有无恶心、呕吐、头痛、精神错乱、震颤、嗜睡、昏迷等不良反应。

2、疼痛

通常收缩压控制在100mmHg以下时疼痛症状可缓解。主动脉夹层引起的剧烈、难以忍受的疼痛也是刺激血压增高的因素，在应用降压药物同时，适当使用镇静止痛剂吗啡10mg肌内注射，必要时4～6h重复一次。对单纯的烦燥、入睡困难可给予安定10mg肌内注射，协助患者采取舒适的体位，创造安静、整洁、空气清新的病房环境，根据患者爱好可播放一些舒缓的音乐，增加家属的陪伴，轻柔有节律的按摩，转移注意力，使患者情绪放松。

3、心理护理主动脉夹层患者多为突发剧烈的胸、背、肩胛疼痛而急诊入院，常有恐惧、无助、未来不可预测感，而入院后医务人员的忙碌、严肃频繁的诊视，不断增多的护理操作更加重患者的心理负担。根据每一位患者不同的性格、人格特征、受教育程度、理解能力，给予心理疏导和关怀。当血压在药物作用下得到控制，疼痛缓解，仍需安静卧床2～3周，进食、大小便在床上进行，此时容易出现焦虑、自卑情绪，我们从介绍医院诊疗、技术水平，现代化医疗设备、熟练的医疗护理队伍等方面提高患者战胜疾病信心和对医护人员的信任度，当患者冷静认识到自己所拥有的医护条件及自身真实条件后较容易接受解释工作和主动配合治疗。

4、组织灌注不良在夹层形成过程中，主动脉分支如冠状动脉、头臂干动脉、肋间动脉、肠系膜动脉、髂动脉等血管阻塞，血流受影响。引起相应组织缺血，灌注不良。每4h触摸并对比四肢动脉脉搏强弱，判断有无组织灌注不良。怀疑有组织灌注不良时应做MRI检查或主动脉造影。通过观察患者神志、认知情况了解有无脑灌注不良，评估中枢神经系统功能状态，对脑缺血昏迷者做好脑组织保护，头部置冰袋或冰帽，注意避开耳部以防引起冻伤。

肾灌注不良时，肾血流减少，尿量减少，血清尿素氮、肌酐值上升，监测每小时尿量，每1～2d检验尿常规、肾功，必要时行肾功能替代治疗。急性肾功能衰竭早期，无腹主动脉夹层患者可采用腹膜透析，此方法操作简便、创伤小，对循环功能影响小，病情不允许行腹膜透析者行血液透析，为肾功能恢复创造有利条件。

5、饮食护理剧烈的腹部、胸部疼痛可伴有恶心、呕吐症状，疼痛剧烈时暂禁食，疼痛缓解时给予流质饮食，血压控制平稳后可以逐渐过渡到半流质饮食。给予低盐低脂饮食，根据患者口味提供易消化食物，少量多餐。避免进食易产气、辛辣刺激、油炸等食物，多食入新鲜蔬菜、水果，保持二便通畅。部分的患者由于排便或排尿的时候血压升高出现主动脉夹层的破裂而导致死亡。

6、基础护理A.为患者提供整洁清新的病房环境:室内光线柔和，定时通风换气，调节室内温度在18℃～20℃，避免因冷热刺激而致血压升高。B.有吸烟史者戒烟。C.取得家属配合减少探视.D.急性期患者不宜翻身更换体位，应用气垫床按摩受压部位，预防压疮，保持皮肤完整性。E.每2h协助患者作下肢被动功能锻炼，预防血栓形成。出院指导药物和介入治疗能降低病死率、改善近期预