再生障碍性贫血

再生障碍性贫血

第壹部分案例导入陈先生,男性,28岁,从事箱包刷胶工作6年。近2月来无明显诱因下出现左下侧牙龈肿痛和咽痛,不伴发热,自服抗生素效果不佳。10天前无明显诱因下出现四肢皮肤自发性散在瘀点瘀斑,当时未重视。3天前病症加重，逐渐牙龈出血、鼻出血和肉眼血尿,伴咳嗽、发热〔自测体温39℃),遂来院就诊。体检：患者坐卧不安,精神紧张。T37.9℃,P100次/分,R18次/分,Bp100/70mmHg。贫血貌,四肢散在多个花生粒大小的瘀斑,压之不退色,无疼痛,结膜苍白，浅表淋巴结未触及,巩膜未黄染,咽部充血,扁桃体II度肿大。问：1初步诊断患者可能是哪个系统的疾病？2.是缺铁性贫血吗？3.确诊需要做哪些检查？4.如何对该病人进行治疗、护理？回顾与反思缺铁性贫血：体内贮存铁缺乏,血红蛋白合成缺乏,红细胞生成障碍引起小细胞低色素性贫血病因：铁摄入减少、铁丧失过多、铁吸收不良临床表现：〔1〕一般贫血：早期多无病症，贫血明显时可出现面色苍白、乏力、心悸等〔3〕组织缺铁：影响精神、行为、体力、免疫功能〔4〕皮肤黏膜及其附属器：舌炎、皮肤枯燥,指〔趾〕甲缺乏光泽、严重呈“反甲〞〔5〕其他病症：少数患者有异食癖〔6〕并发症：贫血性心脏病案例导入陈先生，男性，28岁，从事箱包刷胶工作6年。近2月来无明显诱因下出现左下侧牙龈肿痛和咽痛，不伴发热，自服抗生素效果不佳。10天前无明显诱因下出现四肢皮肤自发性散在瘀点瘀斑，当时未重视。3天前病症加重，逐渐牙龈出血、鼻出血和肉眼血尿，伴咳嗽、发热〔自测体温39℃)，遂来院就诊。体检：患者坐卧不安，精神紧张。T37.9℃，P100次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg。贫血貌，四肢散在多个花生粒大小的瘀斑，压之不退色，无疼痛，结膜苍白，浅表淋巴结未触及，巩膜未黄染,咽部充血，扁桃体II度肿大。问：1初步诊断患者可能是哪个系统的疾病？2.是缺铁性贫血吗？3.确诊需要做哪些检查？4.如何对该病人进行治疗、护理？课时目标掌握：再生障碍性贫血

主要护理诊断

护理措施

健康指导熟悉：病因

临床表现

治疗要点一、定义简称再障〔aplasticanemia，AA〕由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症主要表现：骨髓造血功能低下全血细胞减少贫血、出血、感染综合征免疫抑制剂治疗有效二、发病情况我国：AA年发病率为7.4/100万人口欧美：AA年发病率为〔4.7-13.7〕/100万人口日本：AA年发病率为(14.7-24)/100万人口发生于各年龄段老年人发病率较高男女发病无明显差异AA分类根据病因不同：遗传性再障〔先天性〕获得性再障〔后天性〕是否有明确原因：原发性再障继发性再障三、临床常用分型再障

重型再障

非重型再障

急性型：重型再障Ⅰ

慢

急：重型再障Ⅱ

根据病情、血象、骨髓象及预后分类第贰部分病因和发病机制原发性再障：无明确病因,50%以上继发性再障：〔1〕药物及化学因素〔2〕病毒感染〔3〕物理因素〔4〕其他:长期未经治疗的严重贫血慢性肾衰系统性红斑狼疮病因

药物及化学因素：再障最常见的原因

足够的剂量致病：抗肿瘤药物、苯个体敏感性：与剂量关系不大，磺胺类、杀虫剂物理因素：主要是长期接触电离辐射,骨髓细胞对此敏感,与接触剂量有关病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19发病机制1.种子学说造血干细胞内在缺陷

2.土壤学说

造血微环境缺陷

3.虫子学说异常免疫反响损伤造血干细胞

发病机制

造血干细胞质和量异常造血细胞减少外周全血细胞减少造血干细胞移植发病机制骨髓造血微环境包括基质细胞及其分泌的细胞因子,对造血细胞的增殖、分化起重要支持作用异常：骨髓脂肪化,静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死(局部再障患者基质细胞产生的集落刺激因子活性减低)造血干细胞移植不易成功发病机制

免疫异常：是本病的主要发病机制淋巴细胞比例增高T淋巴细胞亚群失调及异常活化

造血负调控因子增多髓系细胞凋亡亢进免疫抑制治疗后患者的自身造血功能可以得到改善第叁部分临床表现临床表现与全血细胞减少有关主要为:进行性贫血出血反复感染多无肝、脾、淋巴结肿大临床表现1.重型再障：起病急、病情重、进展快、预后差〔1〕贫血：进行性加重〔2〕感染：以呼吸道感染最常见〔3〕出血：不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血皮肤：出血点或大片瘀斑口腔黏膜有血泡

内脏：呕血、咯血等假设出现视物不清、头痛、恶心呕吐，常是颅内出血先兆表现临床表现2.非重型再障：起病缓，进展慢，预后较好贫血、出血的程度较轻感染较易控制久治无效的患者可生颅内出血少数非重型再障患者可开展成重型重型再障与非重型再障的鉴别第肆部分辅助检查外周血象：最主要的特点为全血细胞减少贫血属于正细胞性贫血网织红细胞降低，淋巴细胞比例增高

辅助检查骨髓象：确诊再障的主要依据重型再障〔SAA〕：骨髓增生低下或极度低下粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常淋巴细胞及非造血细胞比例明显增多辅助检查骨髓象：确诊再障的主要依据非重型再障〔NSAA〕：多部位骨髓增生减低可见较多脂肪滴粒、红系及巨核细胞减少淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高多数骨髓小粒空虚骨髓活检显示造血组织均匀减少

第伍部分诊断要点1.进行性贫血、伴出血、感染

2.无肝、脾、淋巴结肿大3.血象、骨髓象三系血细胞↓

4.骨髓增生低下,颗粒极少,脂肪滴增多,巨核细胞明显↓

可做出初步的临床诊断与分型第陆部分治疗要点1.对症治疗〔1〕纠正贫血：血红蛋白低于60g/L且患者对贫血耐受较差时，可考虑输血,一般输浓缩红细胞注意点：*严格掌握输血指征,防止输血过多〔屡次输血会影响其日后造血干细胞移植的效果〕*假设拟行干细胞移植,尽量防止术前输血治疗要点〔2〕控制出血：促凝血药止血敏合并血浆纤溶酶活性增高抗纤溶药女性子宫出血肌注丙酸睾酮血小板减少引起的严重出血浓缩血小板任意供者的血小板输注无效改输人类白细胞抗原配型相配的血小板治疗要点〔3〕控制感染：感染性高热者取可疑感染部位的分泌物或尿、粪便、血液细菌培养和药敏试验广谱抗生素化验结果敏感窄谱抗生素〔4〕护肝治疗：AA常合并肝功能损害，应酌情选用护肝药物治疗要点2.针对发病机制的治疗〔1〕免疫抑制治疗①抗淋巴/胸腺细胞球蛋白〔ALG/ATG〕：主要用于SAA的治疗抑制患者T淋巴细胞或非特异性自身免疫反响②环孢素〔CsA〕是治疗AA的一线药物，适用于各型AA疗程一般长于1年③其他：CD3单克隆抗体、环磷酰胺、甲泼尼龙等

治疗要点〔2〕促进造血治疗：①雄激素：适用于全部AA司坦唑醇、安雄、丙酸睾酮、达那唑疗程及剂量应视疗效及不良反响调整②造血生长因子：适用于全部AA，特别是SAA常用药物:粒-单系集落刺激因子〔GM-CSF〕粒系集落刺激因子〔G-CSF〕重组人促红细胞生成素〔EPO〕

治疗要点〔3〕造血干细胞移植：治疗重型再障最有效的治疗措施之一可使50%～80％患者长期存活异体造血干细胞移植时需配型最正确移植对象为年龄不超过40岁未接受输血未发生感染及其他并发症第柒部分常用护理诊断/问题第捌部分护理措施一般护理饮食护理心理护理对症护理病情观察用药护理护理措施1.环境:保持病室清洁，空气新鲜，定期消毒2.休息:据病情制定活动方案，重型患者休息为主，非重型患者假设贫血较轻可适当活动，但要防止碰、撞、跌跤3.饮食:高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食4.病情观察:感染病症、进行性贫血以及出血部位程度，尤其要观察有无重要脏器出血，化验结果：血WBC、RBC、网织红

护理措施5.对症护理〔1〕贫血：重型保护性隔离严格执行消毒隔离制度减少并发症〔2〕感染：观察有无感染征象预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力护理措施

1)呼吸道感染的预防和护理1.空气清洁2.紫外线消毒3.限制探视人群,不要和感染患者接触4.保护性隔离层流罩护理措施2〕口腔感染的预防及护理1.餐前、餐后、晨起、睡前漱口2.多饮水,进软食或糊状食物3.口唇干裂,使用唇膏4.软质牙刷正确刷牙,防止用牙签5.口腔疼痛时进食没有调料的软食如水蒸蛋护理措施3)皮肤感染的预防及护理1.餐前、便后洗手2.不要用撕或割的方法去除指甲根部的皮肤3.用电动剃须刀,勿用刮胡刀片4.勿挤或抓面部的疔、疖5.温水洗澡，防止用力擦拭皮肤6.使用乳液或婴儿油防止皮肤过于枯燥护理措施

4)肛周感染的预防及护理

1.便后清洗肛周，用软纸擦拭2.一旦感染,按医嘱正确用药,如用PP粉坐浴护理措施〔3〕出血：1〕血小板：＜50×109/L时减少活动，卧床休息，防止受伤2〕皮肤：注射与穿刺部位交替更换3〕关节腔出血、深部组织出血：立即制动、卧床抬高患肢固定功能位冰袋冷敷绷带压迫止血4〕口腔牙龈：防止牙龈损伤,口腔保持清洁5〕内脏出血：大量出血建立静脉输液通道,做好输血准备护理措施6.心理护理

急性型疗效差，患者易产生悲观消极情绪

慢性型病程长，患者失去耐心和信心

鼓励患者说出内心感受家庭支持

病友之间交流鼓励进行简单的生活自理

多参与自己喜欢的活动

……

护理措施7.用药护理〔1〕免疫抑制剂：①ATG/ALG：不良反响：类过敏反响〔发热、皮疹、关节和肌肉酸痛〕血清病反响〔皮疹、发热、关节痛、淋巴结肿大〕感染或出血加重用药前需做过敏试验加用糖皮质激素能预防过敏反响和血清病

护理措施7.用药护理②环孢素：主要不良反响有肾毒性、肝毒性及神经毒性用药期间须定期检测肝肾功能有条件者监测血药浓度

护理措施7.用药护理〔2〕雄激素：①女性男性化表现：多毛、痤疮、声音低哑、停经、阴蒂增大、乳房缩小怎么做:告知患者在病情缓解后,随着药量减少,不良反响会逐渐消失②丙酸睾丸酮:油剂，不易吸收，注射处出现疼痛、硬结怎么做:深部缓慢分层肌内注射经常更换注射部位观察局部有无硬结

护理措施7.用药护理〔2〕雄激素：③十一酸睾酮:宜饭后口服,不可咀嚼司坦唑醇、达那唑:口服,注意有无黄疸,定期查肝功能④监测疗效,定期监测血红蛋白、白细胞计数、网织红细胞计数

护理措施8.中医护理:“虚劳〞、“血虚〞肾阳虚证:宜温肾助阳,填精益髓羊肉粥、虫草炖胎盘肾阴虚证:宜滋阴补肾,养阴清热首乌粥、枸杞黑豆大枣炖猪骨肾阴阳两虚证:宜用补肾气,强筋骨之品忌辛辣、生冷寒凉之品补益海参汤第玖部分健康教育*防止接触有毒、有害化学物质及放射性物质

*对患者