前庭性偏头痛修订版课件

前庭性偏头痛

vestibularmigraine承德市中心医院神经内科承德医学院第二临床学院李勇提纲相关概念流行病学发病机制临床特征诊断标准的演变鉴别诊断治疗相关联概念前庭性偏头痛〔vestibularmigraine,VM〕偏头痛性眩晕〔Migrainousvertigo,MV〕良性发作性眩晕〔benignrecurrentvertigo,BRV〕良性发作性前庭病〔benignrecurrentvestibulopathy〕成人良性发作性眩晕〔benignrecurrentvertigoinadult〕偏头痛等位症〔migraineequivalent〕偏头痛相关性头晕〔migraine-associateddizziness,MAD〕偏头痛相关性眩晕〔migraine-associatedvertigo,MAV〕偏头痛关联性眩晕〔migraine-relatedvertigo,MRV〕

头晕/眩晕与偏头痛的相关性

眩晕人群中偏头痛患病率是普通人群的3-4倍。363例在神经耳科门诊以眩晕为主诉患者中，116例〔32%〕有偏头痛；此116例中，85%的眩晕没有其他可发现的病因；而无偏头痛的眩晕患者中，50%的病因不明。〔35%〕200例连续的头晕患者中,38%被诊断有偏头痛,而在200例骨科患者中只为24%。72例单纯眩晕者中,61%被诊断为偏头痛;骨科对照患者中只为10%。偏头痛与头晕/眩晕的相关性28-30%偏头痛患者有头晕史，25-26%有眩晕发作史；50-70%有各种类型的头晕。45%偏头痛患者有晕动症，对照人群只为5%。偏头痛中头晕和眩晕的发病率远高于紧张型头痛。儿童良性发作性眩晕很多开展成偏头痛。用位置图、VOG、眼震电图、前庭功能、听力检查12例MA和24例MO，发现在发作间期83%患者至少有一项检查异常。

Neurology2001;56:436–41；Neurology2003;61:1748–1752LancetNeurol2021;7:354-361vestibularmigraine发病率有多高?MD20-200人/10万人，VM1000人/10万人。?Dizziness?阿道夫M.普郎斯坦〔英国〕托马斯.伦铂特〔德国〕

神经科头晕门诊200例患者的病因分析

良性位置性眩晕心源性的或者精神因素偏头痛有关头痛82023/9/21KaratasM.Centralvertigoanddizziness:epidemiology,differentialdiagnosis,andcommoncauses.Neurologist,2021,14:355-364.5353例神经科头晕门诊患者的病因分析2005年Brandt教授研究20年5000例患者良性位置性眩晕惊恐前庭中枢偏头痛有关头痛92023/9/21RiinaN,IlmariP,KentalaE.Vertigoandimbalanceinchildren:aretrospectivestudyinaHelsinkiUniversityotorhinolaryngologyclinic.ArchOtolaryngolHeadNeckSurg,2005,131:996-1000.神经-耳科联合头晕门诊加拿大多仑多大学812例中,女性63.2%,平均年龄49.6岁;男性36.8%,平均年龄51.9岁病因:–周围性64.7%,–中枢性8.2%,–精神9.0%,–不明原因13.3%,–混合性4.9%BathAP，WalshRM，RanalliP,etl.Experiencefromamultidisciplinary"dizzy"clinic.AmJOtol，2000，21：92-97.神经-耳科联合头晕门诊BathAP，WalshRM，RanalliP,etl.Experiencefromamultidisciplinary"dizzy"clinic.AmJOtol，2000，21：92-97.神经内科个人门诊连续367例眩晕病因分析良性阵发性位置性眩晕219例〔59.7%〕后循环缺血〔PCI〕65例〔17.7%〕偏头痛31例〔8.4%〕高血压病18例〔4.9%〕精神性眩晕17例〔4.6%〕颈椎病4例〔1.1%〕梅尼埃病4例〔1.1%〕邱峰，戚晓昆.神经内科门诊367例有眩晕主诉患者的病因分析.中华内科杂志，2021,5:350-352.长征医院眩晕门诊1年1750例头痛132023/9/21长征医院眩晕门诊1年1783例三叉神经血管系统三叉神经血管复合体：颅内痛觉敏感组织：脑血管、脑膜血管、静脉窦，血管周围神经纤维三叉神经眼支—三叉神经节后颅窝—CI-C2根—脊神经节三叉神经颈复合体：三叉神经脊束核尾端+CI-C2后角经脑干交叉—丘脑机制：三叉神经节及其纤维受刺激—P物质、CGRP、其他神经肽释放增加—邻近脑血管壁血管扩张—搏动性头痛血管通透性增加—血浆蛋白渗出—无菌性炎症—刺激痛觉纤维传入中枢三叉神经血管系统发病机制多种假说机制，目前认为与偏头痛发病机制相近，同一疾病的不同部位受累：三叉-血管系统兴奋性增高导致前庭系统兴奋性增高；脑干前庭核，前庭失代偿。前庭功能检查结果不尽一致，中枢及周围异常均存在；不同患者前庭病症与偏头痛的时间关系不一致，不同的VM患者可能存在不同的发病机制。关于临床病症的问题1.VM有多种病症形式？2.VM前庭病症如何界定？3.头痛病症的临床特征？4.伴随耳部病症的特征？5.何为偏头痛伴随病症？6.偏头痛相关疾病谱分类？多种病症形式

偏头痛相关症状前庭及其他症状

头痛

前庭症状

偏头痛伴随症状耳部症状偏头痛疾病谱表现

其他2021ICHD-III头痛疾患的国际分类〔第三版〕无先兆偏头痛

TheInternationalClassificationofHeadacheDisorders,3rdEdition〔betaversion〕头痛持续时间4-72小时/5分钟-72小时侧别单侧居多/双侧性质搏动性/非搏动性（先兆）程度中-重/轻（前庭症状明显）活动中加重中-重头痛常见偏头痛伴随症状常见与前庭症状时间的相关性前/中/后偏头痛伴随病症畏光/畏声畏嗅畏动恶心/呕吐其他自主神经表现〔排汗/便意感/心悸〕2021ICHD-III国际头痛疾患的分类〔第三版〕疾病谱

TheInternationalClassificationofHeadacheDisorders,3rdEdition〔betaversion〕

并非所有的前庭病症分类均纳入VM

InternationalClassificationofVestibularDisorders,ICVD

前庭病症性质界定Vertigo：自发性眩晕〔内在眩晕〕诱发性眩晕〔位置40-70%；半规管/头动/视觉〕Dizziness：头运动诱导的伴随恶心的头晕〔失定向〕Vestibulo-visual：外在眩晕头痛252023/9/21耳部病症症状MDVM耳聋单侧/低频/波动进展双侧/高频/轻度/一过性耳鸣单侧/波动进展双侧/轻度/一过性耳闷单侧/常见不常见，偏头痛伴随症状听觉过敏常见不常见病症特征病症特征

台湾活水神经内科诊所小结多种病症表现形式：前庭病症/头痛/耳部病症；偏头痛伴随病症；偏头痛疾病谱的表现。同一患者，每次发作的病症形式可以不同；同一患者的不同病程阶段，可以有不同的病症表现形式。每次前庭病症发作的持续时间不一致。49%的患者持续时间超过24小时；10%-30%的患者持续5-60分钟，和典型的偏头痛先兆一致。单纯表现为头痛，常常符合偏头痛的特征；如前庭病症与头痛同时出现，头痛不一定符合偏头痛的特征；如病症以前庭病症为主，头痛程度往往较轻，但常伴随偏头痛的伴随病症。家系中其他患者常常有相似的病症表现，尤其女性。体征中枢或外周前庭体征；中枢性眼震，常常以改变凝视方向眼震方向改变为主；中枢位置性眼震约70%，持续性，与半规管平面不一致，可出现垂直性眼震/水平眼震也常常表现为别离性眼震；别离性眼震：眩晕与眼震别离现象，眼震呈持续性，而眩晕呈短暂性或无眩晕；眼震没有潜伏期，也无疲劳现象；发作间期，中枢眼动体征。辅助检查VM诊断完全基于病人的临床表现。VM无生物标记物。前庭功能检查可以不正常，特别是在发作期和发作后短时间内，但缺乏以作为诊断标准。首次发作，需排除后颅窝病变，必要时行影像学检查。高龄、有血管病危险因素、总体发作时间不超过1年、无明显偏头痛相关病症、不排除后循环TIA时，需行血管结构学评价。有必要鉴别或判断是否合并其他前庭疾病时，需要做电测听、前庭功能检查、内听道影像学等。2004ICHD-II国际头痛疾患的分类〔第二版〕

TheInternationalClassificationofHeadacheDisorders,2ndEdition概念提出的背景伴眩晕病症的偏头痛诊断分类基底型偏头痛/可能为偏头痛前驱的儿童周期性发作的综合征：儿童良性阵发性眩晕大局部伴眩晕的偏头痛患者不能满足上述2种偏头痛诊断分类。因此，有学者提出了偏头痛相关性眩晕的概念。2021ICHD-III国际头痛疾患的分类〔第三版〕脑干型偏头痛

TheInternationalClassificationofHeadacheDisorders,3rdEdition〔betaversion〕2021ICHD-III国际头痛疾患的分类〔第三版〕

TheInternationalClassificationofHeadacheDisorders,

3rdEdition〔betaversion〕概念提出的背景眩晕+其他一项脑干病症；严格限定眩晕持续时间〔5~60分钟〕；眩晕+头痛〔一次发作中必须同时出现〕；脑干型偏头痛有病症形式、持续时间、与偏头痛发作的空间限制；眩晕+头痛：符合脑干型偏头痛诊断标准的只有10%，另外的90%？2021年Barany学会和IHS正式提出VM的概念并制定了诊断标准。MigrainousVertigo诊断标准的演变1979Slater1999InterrelationsofMigraine,VertigoandMigrainousVertigo2001InterrelationsofMigraine,VertigoandMigrainousVertigo2005migrainousvertigo2021MigraineRelatedVertigoClassificationandDiagnosticCriteriaBAAPBAPAGuideline英国听力前庭医师学会和英国儿科听力学会2021IHSBaranyVestibularmigraineDiagnosticcriteria2021TheInternationalClassificationofHeadacheDisorders,3rdEdition〔betaversion〕1979Slater根本标准中度或重度发作性眩晕，不伴听觉病症没有原因不明的听力异常发作时间以小时计相应的检查除外其他原因支持标准发作期伴恶心、呕吐或共济失调发作期可见眼球震颤有偏头痛或偏头痛家族史听力正常或由其他原因造成的对称性的听力丧失典型的偏头痛触发因素，如月经、酒精、睡眠紊乱等偏头痛性眩晕

1999Neuhauser诊断标准确定的偏头痛性眩晕中度以上的发作性前庭病症〔旋转性眩晕、其他自身或物体运动的幻觉、位置性眩晕、不能耐受头部运动〕。至少两次眩晕发作期间伴有至少两项以下偏头痛病症：①偏头痛样头痛；②畏光；③畏声；④视觉或其他先兆。符合ICHD-2的偏头痛发作〔独立于眩晕发作外〕。无眩晕发作期间可能发现中枢性和/或周围性前庭功能异常。由病史、体检及其他适宜检查排除其他病因。头痛372023/9/21偏头痛性眩晕

1999Neuhauser诊断标准很可能的偏头痛性眩晕中度以上的发作性前庭病症〔旋转性眩晕、其他自身或物体运动幻觉、位置性眩晕、不能耐受头部运动〕。至少一次眩晕发作期间有至少一项以下偏头痛病症：①偏头痛的头痛；②畏光；③畏声；④偏头痛特异性触发物如：特定食物、睡眠不规那么、激素水平改变。偏头痛预防药物有效。符合ICHD-2的的偏头痛发作〔除眩晕发作外〕。无眩晕发作期间可能发现中枢性和/或周围性前庭功能异常。由病史、体检及其他适宜检查排除其他病因。头痛382023/9/21偏头痛性眩晕

1999Neuhauser诊断标准可能的偏头痛性眩晕间断的眩晕、有时可有耳鸣但无听力下降。可伴有恶心、呕吐以及共济失调。发作时可能发现眼震。持续数分钟或数小时至数天。独立于眩晕发作外的偏头痛性头痛发作和〔或〕有偏头痛家族史。听力检查正常，或即使偶然有耳聋也呈对称性。由病史、体检及其他适宜检查排除其他病因。头痛392023/9/212001Neuhauser

偏头痛性眩晕诊断标准

第二军医大庄建华教授2001Neuhauser

偏头痛性眩晕诊断标准

第二军医大庄建华教授解读2001Neuhauser标准为了兼顾不同目的，Neuhauser等将MV诊断分类分为2个诊断层次：肯定的MV〔definitemigrainousvertigo〕和可能的MV〔probablemigrainousvertigo〕科研和临床对MV诊断标准的要求有所不同，科研要求严格遵守肯定的MV诊标准，以尽可能地识别出真正的MV患者；从临床角度出发，为使更多患者从偏头痛的治疗中获益，诊断标准放宽至可能的MV诊标准。解读2001Neuhauser标准Neuhauser等指出，肯定MV的诊断标准不仅包括复发性的前庭病症以及偏头痛的诊断，还需要有眩晕与偏头痛在时间上联系的临床证据。可能的MV适用于不完全符合上述诊断标准，但仍然考虑MV为最可能诊断的患者；无头痛/头痛不符合IHS的偏头痛诊断标准/眩晕发作时没有偏头痛性病症；具有其他诊断支持：诱发因素/药物反响/家族史或个人史Crevits确定的偏头痛相关性眩晕的诊断标准为：①至少2次眩晕发作。②干扰日常生活。③伴有偏头痛头痛发作或一个典型的偏头痛先兆。④有符合IHS诊断标准的偏头痛病史。⑤通过适宜的检查不能找到反复发作的眩晕的其他原因或更好的解释。2021首次提出前庭性偏头痛的概念谁来制定IHS国际头痛学会分类委员会偏头痛分类学组Barany学会Barany学会分类委员会根底研究学者/耳鼻喉科学者/神经科学者；每一个类别由至少来自三个州的耳鼻喉科和神经科医生组成的分类小组制定；格式采用了ICHD的分类方式。诊断分类的主要变化淘汰可能的前庭性偏头痛〔possiblevestibularmigraine〕保存前庭性偏头痛和很可能的前庭性偏头痛〔Probablevestibularmigraiine〕更窄的急性发作持续时间定义〔5分钟-72小时〕更强调要仔细排除其他诊断

诊断标准基于反复发作的前庭病症；既往偏头痛病史，前庭病症和偏头痛在时间上的关联性；排除了导致前庭病症的其他疾病。前庭病症要点前庭病症类型多种眩晕类型以及头运动诱发的伴有恶心的头晕病症的严重程度必须是中重度急性发作的时间限定5分钟至72小时前庭病症的性质界定自发性眩晕

∗内在性眩晕，自身旋转的错觉。

∗外在性眩晕，看到外界物体旋转或移动的错觉。位置性眩晕，改变头位后发生。视觉诱发的眩晕，由复杂或大移动刺激所致。头运动诱导的眩晕，在头的运动过程中出现的眩晕。头运动诱导的伴随恶心的头晕〔指空间定向能力受损或障碍的感觉〕。未被纳入：外在性眩晕中的振动幻觉以及姿势性病症。头痛522023/9/21前庭性偏头痛A.至少5次中重度前庭病症发作，持续时间5分钟至72小时；B.既往或现在，有符合ICHD诊断标准的伴或不伴先兆的偏头痛病史；C.在至少一半的前庭发作中伴随1项或多项偏头痛表现；

–头痛，伴有至少2项以下特性：单侧、搏动性、中重度、日常体力活动加重病症。

–畏光和畏声

–视觉先兆D.不符合其他前庭疾病诊断或其他ICHD诊断。很可能的前庭性偏头痛A.至少5次中重度前庭病症发作，持续时间5分钟至72小时。B.仅符合前庭性偏头痛诊断标准中的一项B或C。〔偏头痛病史或发作时的偏头痛表现〕C.不符合其他前庭疾病诊断或其他ICHD诊断。诊断标准变化的内涵临床诊断标准放宽相比较而言，上述多种诊断标准区别并不大，但从2001Neuhauser标准开始更强调偏头痛样病症：偏头痛样头痛、偏头痛先兆及偏头痛伴随病症。Neuhauser等提出的诊断标准更具有临床应用价值。对于科研工作，应该选择VM/MV确定性的诊断标准。在临床工作中，对于反复发作的原因不明的眩晕患者，可以应用可能的VM/MV的诊断标准，可以对症或预防治疗，可能会有一定的治疗效果，使更多的患者获益。Waterston还提出慢性MV的概念：偏头痛源性眩晕〔常见病症包括运动引起的头昏、位置性眩晕和运动敏感性增加〕每天发作，持续半年以上。〔PPPD〕2021ICHD-III头痛疾患的国际分类〔第三版〕

TheInternationalClassificationofHeadacheDisorders,3rdEdition〔betaversion〕头痛562023/9/21只保存了临床确诊标准严谨/并不完美/是否适用于临床？2021年Barany学会和IHS正式提出VM的概念并制定了诊断标准。2021ICHD-III采用了临床确诊标准，临床很可能的诊断标准并未纳入其分类条目。目前认为Migraine与VM是同一疾病的不同病程阶段，累及不同解剖部位或受累程度不同，从而临床表现不同；所有Migraine的临床病症都可能出现在同一VM或其家系不同患者的不同病程阶段。解释了VM临床表现的多样化和遗传易感性。在VM诊断中，其个人史和家族史的线索对诊断支持非常重要。头痛572023/9/212021ICHD-III国际头痛疾患的分类〔第三版〕偏头痛疾病谱

TheInternationalClassificationofHeadacheDisorders,3rdEdition〔betaversion〕头痛592023/9/212021ICHD-III头痛疾患的国际分类〔第三版〕良性发作性眩晕TheInternationalClassificationofHeadacheDisorders,3rdEdition〔betaversion〕VM诊断/雾里看花ABCDEF症状既往史伴随症状排他性诊断既往史家族史发作性前庭症状（次数/程度/持续时间）偏头痛病史（有先兆/无先兆）偏头痛伴随症状（头痛/畏光和畏声/视觉先兆）除外其他前庭疾病良性发作性眩晕周期性呕吐综合征腹痛型偏头痛良性阵发性斜颈婴儿绞痛儿童交替性偏瘫运动病史F=B+EA+B+C+D临床确诊VMA+B/C+D临床很可能VMA+D+E/F诊断？良性发作性前庭病？不居于苛刻的诊断标准诊断应站在病因及发病机制的角度综合评估诊断支持？诊断支持头痛性质：单侧、搏动性、中重度、活动中加重；伴随病症：畏光/畏声；特殊的诱发因素；对治疗或预防偏头痛药物的有效反响；有晕动病史；家族史。诊断支持？〔排除其他因素〕中枢性眼震；中枢性位置性眼震；短暂的听觉病症：耳鸣或听力减退；非波动性进展，无进行性加重；短暂的前庭功能不正常；短暂的电测听不正常。协和高山教授自我总结/仅供参考有无发作性头痛病史及家族史；偏头痛疾病谱〔发作性前庭病症〕及家族史；尤其家系中女性，注意发病年龄。有无晕动病史或家族史。病症表现：前庭病症/头痛；偏头痛伴随病症；偏头痛疾病谱。多种前庭病症表现形式，可以是位置性、视觉性眩晕或头部不耐受等其他前庭病症，每次发作病症不一定相同。每次发作持续时间不等。体位或非体位变化均可诱发，但体位变化后病症加重。病症是否经期诱发，具有妊娠缓解或消失，绝经后减轻的特点。偏头痛诱发因素诱发；诱发因素叠加，发作频率增加；偏头痛预防治疗，发作频率减低。诊断提示VM发病率高，容易误诊或漏诊；临床上大局部患者并不符合临床确诊的VM诊断标准；功能性疾病，排他性诊断；除外器质性疾病；注意个人史和家族史的询问；持续数秒钟的VM约占10%，需与CPPV、BPPV、VP、SSCD、PF、心源性因素等疾病相鉴别。在除外器质性疾病和其他前庭疾病的根底上，对于个人史或家族史存在诊断支持，且不符合临床确诊和临床很可能VM诊断标准的患者，可诊断良性发作性前庭病。头痛642023/9/21鉴别诊断PCIMDBPPVMigraine〔脑干型/基底型〕VPPPPD与TIA的鉴别不支持后循环TIA起病年龄小；缺乏血管病危险因素；发作中常伴发偏头痛病症；任何一次发作中都未出现过脑干或小脑的其他病症；发作持续数小时后能完全缓解；频繁或长达数年甚至数十年的发作却从不遗留脑干或小脑梗死；椎动脉或基底动脉近端无狭窄性病变。与TIA的鉴别支持后循环TIA高龄有多重血管病的危险因素；既往辅助检查提示动脉粥样硬化多血管床损害；既往无反复发作相似性病史；急性起病，进展加重；发作时存在神经系统局灶样病症体征；甩头试验阴性；扫视、平滑追踪和VOR抑制试验异常。头痛672023/9/21提示中枢→查头颅MRI！单纯眩晕急性起病〔秒〕并呈持续性急性眩晕+甩头试验阴性急性眩晕+凝视眼震方向/类型的改变急性眩晕+头痛〔尤其是单侧后枕部〕急性眩晕+任何中枢阳性体征血管病危险因素+眩晕伴突聋〔无典型MD表现〕进行性听力下降682023/9/21第二军医大庄建华教授MDMD与健康人群比较，MD患者更常伴有偏头痛，局部患者同时具有MD与Migraine的临床表现，二者之间的病理生理关系仍然不清楚。MD患者早期可以单纯表现为前庭病症，鉴别诊断非常困难。Migraine与MD是否可以作为一个延续的病症群，即同一疾病谱？VM患者可以具有波动性听力下降、耳鸣和auralpressure〔听觉压力、耳胀满感〕，但听力下降常表现为双侧、一过性、高频、轻-中度，不会持续开展至很严重的水平；MD患者也可具有偏头痛样头痛、畏光、先兆表现。符合MD的诊断标准，听力图符合MD，即使有Migraine病症，也应诊断MD。患者同时具有两种不同形式的发作，一种符合VM的诊断标准，另一种符合MD，应同时诊断MD与VM。未来CCBS分类修订版可能会包括前庭性偏头痛/梅尼埃病重叠综合征。BPPVVM可以表现为单纯的位置性眩晕，而类似BPPV。诱发方式和急性期眼震的特征有助于鉴别。VM位置性眼震通常为持续性且不对应于任何一个单一半规管。〔别离性眼震〕VM急性期发作时间一般为数分钟至数天，存在诱发因素，发作更频繁；BPPV发作后的剩余病症可能持续2-6周，发作具有随机性，可能数年一次。

头痛722023/9/21头痛732023/9/21脑干型/基底型偏头痛偏头痛先兆和脑干型偏头痛都具有严格的定义和诊断标准。VM发作不能被视为脑干型偏头痛的先兆。只有很少一局部VM患者的眩晕持续时间在5-60分钟的时间框内〔定义为先兆〕。更少有眩晕后就出现头痛，并需要登记为ICHD的伴典型先兆的偏头痛样头痛。超过60%的脑干型偏头痛病人有眩晕，但ICHD的诊断标准需要至少两个后循环病症，持续时间在5-60分钟后，出现偏头痛样头痛才能诊断为脑干型偏头痛。虽然个别病人可能同时符合VM和脑干型偏头痛的诊断标准，但它们不是对方的代名词。需要进一步