儿科医师培训课件：《小儿先天性心脏病》

小儿先天性心脏病

长春市儿童医院心胸外科

什么是先天性心脏病？

先天性心脏病是指在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大

血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏疾病，主要表现为心功能不全、紫绀以及发育不良等。我国先心病现状

据有关数据显示，先天性心脏病已经成为我国出生缺陷的第一位原因，是围产儿死亡和儿童死亡的主要原因，在新生儿非感染死亡疾病中占首位。其发病率新生儿的为6--9‰。我国每年新增小儿先心病患者约30万例，然而仅有7万例接受治疗。若未经治疗，生后一年内死亡率约20%。先天性心脏病分类常见先天性心脏病非紫绀型紫绀型左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭无分流型肺动脉狭窄主动脉狭窄主动脉缩窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位目录

房缺

室缺

动脉导管未闭

法洛四联症心内膜垫缺损

肺动脉口狭窄

主动脉口狭窄

肺静脉异位引流

主肺动脉间隔缺损

主动脉缩窄

三尖瓣下移畸形右心室双出口单心室大动脉转位永存动脉干心脏瓣膜

心脏有四个瓣膜：主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣和肺动脉瓣。瓣膜的作用是控制血液在心脏的流动方向。心脏瓣膜的打开与关闭就产生心音。病因1.胎儿发育的环境因素:

(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

(2)早产儿：早产儿患室间隔缺损和动脉导管未闭较多。前者与出生前室间隔无足够时间完成发育有关，后者与早产儿的血管收缩反应在生后还不够强有关。

(3)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。临床表现先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。主要症状有：1.经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。2.生长发育差、消瘦、多汗。3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。4.儿童诉说易疲乏、体力差。5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。6.喜欢蹲踞、晕厥、咯血。患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。7.听诊发现心脏有杂音。特殊检查最常用的无创检查为二维或三维超声心动图，多普勒彩色血流显像等。如考虑有复杂畸形，特别是有大血管病变时，增强CT可以做到血管三维重建，清晰地显示病变。其他相关检查包括心电图、心导管检查、心血管造影，放射性核素心血管造影，磁共振成像等。诊断的目的不仅要确立有无先天性心脏病，要进一步明确类型，确定治疗方案。并发症

一、肺炎

二、心力衰竭三、肺动脉高压四、感染性心内膜炎

五、缺氧发作六、脑血栓和脑脓肿

一、肺炎咳嗽、气促是肺炎的常见症状，临床上许多患儿常因肺炎就诊被医生确诊为先天性心脏病，其实心脏病是肺炎的祸根。在血液从左向右大量分流的肺充血类的先天性心脏病中，如常见的室间隔缺损，动脉导管未闭和房间隔缺损等，造成患儿肺部充血，肺动脉压力升高，因而使水份向肺泡间质渗出，肺内水份和血流增加，肺裨趋于充实而失去顺应性，而发生呼吸费力，呛咳，当心脏功能受到影响时，造成肺部淤血，水肿，在此基础上，轻微的上呼吸道感染就很容易引起支气管炎或肺炎，往往和心力衰竭同时存在，如单用抗生素治疗难以见效，需同时控制心力衰竭才能缓解；先天性心脏病如不经治疗，肺炎与心力衰竭可反复发作，造成患儿多次病危乃至死亡，所以，先心病最新的诊疗原则：尽早治疗。二、心力衰竭指心脏不能提供足够的血液以供应生理的需要，于是运用一些代偿机制以弥补心功能的不足，若代偿功能不力，更使心功能衰竭，导致各种症状的出现，如活动能力下降、心跳增快，呼吸急促，频繁咳嗽，喉鸣音或哮鸣音，肝脏增大，颈静脉怒张和水肿等。出现心功能下降者，需尽早治疗。三、肺高压血液从左向右大量分流的先天性充血类心脏病，导致肺循环血流量增加，肺动脉压力升高，在小儿胎儿型血管尚未发育成熟和基础上，长期忍受高流量及高压的冲击，机体产生保护性反应，促使肺血管收缩，压力增高，以减少左向右的分流量，继而发展为肺动脉高压，最终造成不可逆的病变，也就是说即使手术治愈了心脏病的病变，但肺血管阻力无法改变，肺动脉压力仍高。因此，一般认为在先天性心脏病患儿如在2岁以内手术，术后肺动脉压力能恢复。另外，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力，则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫，也就是艾森曼格综合征，失去手术机会。四、感染性心内膜炎指心脏的内膜、瓣膜或血管内膜的炎症，多发生在有先天或后天性心脏病的患者。在小儿先天性心脏病的基础上，多发的疾病有：法乐氏四联征，动脉导管未闭，瓣膜病等。其诱发因素中菌血症是发病的前提，如呼吸道感染，泌尿系统感染，扁桃体炎，牙龈炎，其致病菌中常见的是链球菌，葡萄球菌，肺炎球菌，革兰氏阴性杆菌等。心内膜长期受到血流的冲击，会造成心内膜粗糙，使血小板和纤维素聚集，形成赘生物，血液中的致病菌在赘生物中生长繁殖，患者可出现败血症症状，如持续高热，寒战，贫血，肝脾肿大，心功能不全，有时出现栓塞表现，如皮肤出血点，肺栓塞等。抗生素治疗无效，需手术切除赘生物，脓肿，纠正心内畸形或更换病变瓣膜，风险较大。五、缺氧发作

法乐氏四联征是先天性心血管复合畸形，是小儿最常见的紫绀型先天性心脏病，该病在小儿出生时，紫绀多不明显，或只在哭闹时候出现，出生后3个月-6个月逐渐出现紫绀并加重，患儿在喂奶，啼哭，行走，活动后气促加重。儿童常有蹲踞现象，表现为想走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。重症患者（约20%-70%）有缺氧发作史，临床表现为发病突然，面色苍白，四肢无力，呼吸急促困难，重症发生昏厥，甚至抽搐等症状，因严重缺氧而致低氧血症死亡。缺氧发作时间长短不一，一般常能自然缓解，但经常发作，对患儿威胁甚大。对有缺氧发作的重症患儿应尽早手术，频繁发作者应急诊手术六、脑血栓和脑脓肿为法洛氏四联症最严重的并发症之一。由于法洛氏四联症患儿长期缺氧，紫绀，因而红细胞增多，血球压积增高，血液粘稠，血流速度缓慢，为脑血管内形成血栓创造条件，如继发感染可形成感染性血栓，或由于脑组织缺氧，脑组织软化，引起细菌感染形成脑脓肿，表现为剧烈头痛，呕吐，意识障碍，偏瘫等。治疗方法

1.一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复。有的则随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。选择何种治疗方法以及选择正确的手术时机，主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。简单而轻微的畸形如房间隔缺损、单纯轻度肺动脉瓣狭窄，如缺损直径小，则对血流动力学无明显影响，可以终身不需任何治疗。严重的先天性心脏病如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征，在出生后必须立即手术，否则患儿将无法生存。

2.保守观察的先天性心脏病病例。

（1）直径较小、无肺高压倾向的继发孔房缺者，可观察到3～5岁再手术；（2）直径小于4毫米的膜部室间隔缺损，对心功能影响轻，并且有自动闭合的可能，所以也可以观察到3～5岁，如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能，而目前外科手术安全性己非常高，所以目前多不主张较长时间等待；

（3）跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采用保守治疗的前提是，必须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏超声两次以上，另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查，以免造成误诊而贻误治疗时机。

3.选择合适的手术时机是先心病手术成功并取得良好预后的关键。目前，确定手术时机有几个主要因素：

（1）先心病自身的病理特征及对血流动力学的影响程度一般讲，畸形越复杂，对血流动力学影响越大，越应尽早手术治疗。（2）继发性病理改变的进展情况左向右分流类先心病，应争取在发生肺血管阻塞性改变之前进行手术矫治。发绀性、梗阻性先心病应争取在发生严重心肌肥厚、纤维变性前手术。

一般简单先天性心脏，建议6个月--5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。先天性心脏病的治疗方法：

有手术治疗、介入治疗等多种。选择何种治疗方法以及什么时候最适宜手术应根据病情，由心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议。无分流类或者左向右分流类，如及时手术，效果良好，预后较佳。右至左分流或复合畸形者，病情较重者，手术复杂困难，部分患者由于某些心脏结构发育不完善而无法完全矫正，只能行姑息性手术减轻症状、改善生活质量。

微创治疗：包括传统的球囊扩张、记忆金属材质的特质封堵器堵闭等介入治疗。近年兴起的胸腔镜微创治疗、小切口微创治疗。微创治疗创伤小、痛苦少、恢复快、美观安全等优点，赢得了众多先心病患者的青睐。误区误区一：先天性心脏病治疗效果差，治疗后也不能正常工作生活。大多数的先心病患儿经治疗后可完全达到痊愈，对今后的生长发育、生活工作影响不大，可以完全达到或接近正常人水平。误区二：先天性心脏病年龄越大或越小治疗效果越好吗？在大型儿童专科中心，对于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等先心病一般建议患儿在出生6个月内进行手术。但由于医学技术发展的局限性，小婴儿有完全不同于年长儿的生理特点，各脏器尚未发育成熟，对手术的耐受力低下，因此手术难度大，对各种技术要求较高。误区三：先心病治疗费用。不同情况，治疗费用不同。现有很多政策可以减免手术费用。误区四：在等待身体发育改善中失去治疗机会。先心病尤其是一些严重复杂畸形经常发生肺炎、心功能不全、生长发育迟缓等并发症，临床上经常遇到的是将心功能不全误作肺炎进行长期治疗，或试图增加营养等手段改善体质后在进行手术治疗。误区五：四处寻找和等待非手术治疗方法，延误手术最佳时机。每一种方法都有其适应症和优缺点，应根据利弊大小而选择。预防1.适龄婚育

医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节

如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。3.加强对孕妇的保健

特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在医生指导下进行。4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。5.孕期避免去高海拔地区旅游

因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。家庭护理

尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑（严格禁止跑跳和剧烈运动），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保证，以减轻心脏负担。心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水份。保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥