神经病学课件：周围神经疾病

周围神经疾病第一节概述何谓周围神经疾病？

原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病何谓周围神经？

10对脑神经和31对脊神经、自主神经及其神经节。脑神经脊神经结构图从功能上，周围神经分为感觉传入和运动传出两部分。感觉传入神经由脊神经后根、后根神经节及脑感觉神经组成；运动传出神经由脊神经前根和脑干运动核发出的脑神经组成，终止于肌纤维或交感、副交感神经节。神经元脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多为有髓神经纤维，而痛温觉和自主神经多为无髓神经纤维。

运动神经感觉神经自主神经有髓纤维有髓纤维薄髓纤维无髓纤维薄髓纤维无髓纤维神经结构神经束膜和神经内膜毛细血管内皮紧密连接，血管内大分子不易渗出，形成血-神经屏障；神经根和神经节处无血-神经屏障的结构，这可能是某些免疫性或中毒性疾病易侵犯此处的原因。病理改变有四种病理改变：沃勒变性（Walleriandegeneration

）轴突变性（axonaldegeneration）神经元变性（neuronaldegeneration）节段性脱髓鞘（segementaldemyelination）

沃勒变性：神经轴突因外伤断裂后，由于轴浆运输被阻断，断端远侧的轴突由近向远发生变性、解体。

轴突变性：在中毒、代谢、自身免疫病等致病因素影响下，胞体内营养物质合成障碍或轴浆运输阻滞，最远端的轴突营养障碍最严重，变性由远端向近端发展。

神经元变性：指周围神经的神经元胞体变性坏死，继发其轴突在短期内变性、解体，可见于运动神经元病、中毒、癌性神经元病等。

节段性脱髓鞘：指髓鞘破坏而轴突相对保持完整的病变，多见于炎性神经病、中毒、遗传和代谢性疾病。

周围神经具有较强的再生修复能力，神经元胞体的完好是再生修复的基础。病因和发病机制炎症、外伤、代谢、遗传、变性、免疫、中毒、肿瘤等均可成为周围神经病的病因；发病机制：

前角或前根的破坏；结缔组织病压迫周围神经或血管；免疫性疾病引起小血管炎；中毒和营养缺乏；遗传代谢病引起酶系统障碍；疾病分类标准尚未统一按临床病程：急性、亚急性、慢性、进行性等按病理改变：主质性和间质性神经病按受损神经多少：单神经病、多发性单神经病、多发性神经病按神经解剖部位：神经根炎、神经丛炎、末梢神经炎等按病因：遗传性、外伤性、炎症性、代谢性、中毒性、缺血性、肿瘤性、其他等。疾病分类按受损神经多少：单神经病、多灶性单神经病、多发性神经病按神经受损部位：神经节炎、神经根炎、神经干炎、神经丛炎、末梢神经炎按病因：遗传性、外伤性、炎症性、代谢性、中毒性、缺血性、肿瘤性、其他等。临床表现

出现受损神经支配区的运动、感觉和自主神经功能异常，可分为刺激性和麻痹性症状。感觉障碍：

刺激性症状：感觉异常、感觉过敏、自发痛、刺激性疼痛

破坏性症状：受损支配区（节段性、手套袜套样、马鞍型等）的感觉减退或消失运动障碍：

刺激性症状：肌束震颤（fasciculation）痛性肌痉挛（myospasm）

破坏性症状：受损支配区的下运动神经元性瘫痪

腱反射的减低或消失：自主神经障碍：皮肤发绀、多汗或无汗、皮温低、指甲脆等，严重时可出现血压改变、无泪、无涎和大小便障碍。其他：周围神经增粗变形、手足和脊柱畸形、皮肤的营养性溃疡和Charcot关节。辅助检查一般实验室检查：神经电生理检查(EMG&NCV):

帮助临床定位；鉴别轴突变性或脱髓鞘改变；鉴别神经源性或肌源性损害；疾病的早期诊断；动态跟踪随访，提示预后。神经活检：用于临床及其他实验室检查定性困难的患者，可帮助判断周围神经损伤部位、明确疾病性质。是有创性检查，提供的帮助是有限的。诊断和治疗诊断：同时出现感觉、运动和自主神经损害，结合电生理等实验室检查结果综合分析。治疗：病因治疗对症治疗手术治疗康复治疗第二节三叉神经痛三叉神经痛（trigeminalneuralgia)

指的是原因未明的三叉神经分布区突然、反复发作的短暂性剧痛。病因:

原发性是指病因未明；周围学说：多种原因致压迫存在于半月神经节到脑桥间部分；中枢学说：是一种感觉性癫痫样发作，异常放电部位在三叉神经脊束核或脑干；

机制：三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动，伪突触形成或短路，异常刺激在短路和中枢间叠加产生疼痛发作。微血管压迫临床表现年龄：

70~80%发生于中老年(

40岁)，女男疼痛特点:

无先兆，突然发生持续时间短暂疼痛剧烈间歇期几乎完全正常疼痛部位：

严格限于三叉神经分布区，以第二、三支受累多见。

扳机点（Cutaneoustriggerspots）：发作范围内的某些特别敏感区，稍受触动即引起发作，多分布于口角、鼻翼、颊部或舌面。ThreeSensoryDivisionsofTrigeminalNerve扳机点的分布

发作频率：疼痛的发作可持续数日至数周，数日发作1次至每天发作数百次，然后是自然的间歇期。多数病人有随着病程的延长而发作频率增加的趋势,很少自愈。痛性抽搐（

ticdouloureux):

疼痛发作同时伴有同侧面肌反射性抽搐,口角牵向患侧，还可伴有面部潮红、皮温增高、球结膜充血、流泪等。体征:

神经系统检查无阳性体征。辅助检查原发性：颅脑磁共振功能成像（3D-TOFMRA）继发性：颅脑MRI、脑脊液等诊断

根据典型的病史（疼痛发作的部位、特点、扳机点、频率等）和无神经系统检查的阳性体征，可以诊断。鉴别诊断继发性三叉神经痛：疼痛持续，有三叉神经受损体征，或合并其他脑神经受累牙痛：持续性钝痛，局限于牙龈，进食冷热食物时诱发，局部检查可鉴别舌咽神经痛：舌根、咽及耳道深部阵发性疼痛，吞咽、讲话、咳嗽等诱发治疗药物治疗:卡马西平：可作为首选，初始剂量100mg/bid/day，治疗量600-800mg/day；不良反应有嗜睡、头晕、恶心等，出现皮疹、共济失调、白细胞减少应停药苯妥英钠：0.1/tid/day；加巴喷丁：0.1/tid/day始，可增至0.9/day氯硝安定：1mg/day始巴氯芬：5mg/bid/day始，可增至10mg/tid/day阿米替林：12.5mg-25mg/qn-bidVitaminB12神经阻滞疗法：射频热凝治疗：手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术；三叉神经脊髓束切断术；三叉神经微血管减压术；Idiopathicfacialpalsy:

是茎乳孔内面神经的非特异性炎症引起的突发性周围性面肌瘫痪，又称Bell麻痹。第三节特发性面神经麻痹病因和发病机制：

风寒、病毒感染或自主神经功能障碍，导致面神经内的营养血管痉挛、缺血、水肿，压迫面神经，出现脱髓鞘甚至轴突变性而发病。面神经的解剖临床表现

年龄:

不限，多见于20-50岁，男>女。起病方式：

急性起病，症状多在24~72小时内达到高峰。症状和体征：病初可有乳突区或下颌角的轻度疼痛；一侧面部表情肌的周围性瘫痪。右侧面瘫额纹消失，睑裂变大鼻唇沟变浅口角低垂Bell’s征

闭目时眼球向上外方而露出巩膜Thepatientcannotwhistle听觉过敏舌前2/3味觉丧失周围性面瘫鼓室段—听觉过敏和患侧舌前2/3味觉缺失；膝状神经节炎—听觉过敏和患侧舌前2/3味觉缺失，患侧乳突部疼痛、耳廓及外耳道感觉减退；如合并有外耳道疱疹，称为Hunt综合征。诊断

急性起病，一侧的周围性面瘫而无其他神经系统阳性体征，诊断并不困难。鉴别诊断吉兰－巴雷综合征耳源性面神经麻痹后颅凹肿瘤神经莱姆病：单或双侧面神经麻痹，伴发热、游走性皮疹，及其他脑神经损害

治疗急性期治疗：

减轻面神经水肿、改善局部血液循环，防治并发症。肾上腺皮质激素（steroids）:多主张起病2周内使用，可减轻面神经的水肿。地塞米松5-10mg/d或泼尼松30-60mg/d抗病毒治疗：Hunt综合征可用阿昔洛韦0.25g/次，4~6次/天B族维生素：可帮助髓鞘修复、促进神经恢复功能，可选用维生素B1、B12。局部理疗、针灸、功能训练等：注意保护角膜：预后

正确的诊断和治疗，约80%以上的患者将在6~8周内得到理想的恢复。

坐骨神经痛（

sciatica）是沿着坐骨神经行径及其分布区内（臀部、大腿后侧、小腿后外侧和足外侧）以疼痛为主的综合征。第四节坐骨神经痛SciaticNerve病因和发病机制原发性坐骨神经痛：感染或中毒继发性坐骨神经痛：椎管内病变:脊椎病变:最常见的原因是L4/5和/或L5/S1.的椎间盘病变椎管外病变:根性坐骨神经痛：脊椎病变：腰椎间盘脱出腰骶椎病变，如肿瘤、结核等腰椎管狭窄症马尾病变腰骶段脊髓蛛网膜炎干性坐骨神经痛：腰骶关节炎慢性盆腔疾病梨状肌综合征感染性坐骨神经炎临床表现

年龄:

青壮年男性，急性或亚急性起病。

疼痛部位:

沿坐骨神经径路，即自腰部、臀部向大腿后侧、小腿后外侧和足部放射的疼痛。疼痛特点:

多呈持续性钝痛，也可阵发性加剧呈刀割样或烧灼样疼痛，常在夜间或做牵拉坐骨神经动作时（如行走、活动等）加剧。特殊的减痛姿势：阳性体征：

坐骨神经牵拉试验阳性（＜70º）沿坐骨神经走行区有压痛点踝反射减弱或消失，小腿外侧和足背外侧有轻微感觉减退，可有轻度肌无力根性/干性坐骨神经痛的鉴别根性干性疼痛一侧腰痛并向下肢放射臀部以下自发疼痛咳嗽、用力排便诱发疼痛或加剧不诱发压痛点腰4、5棘突旁臀点、股后点、腓点、踝点运动、感觉和反射较轻较明显神经牵拉征

直腿抬高、压颈、屈颈阳性直腿抬高、内旋髋、跖背屈踝阳性病因椎管内或脊椎椎管外实验室检查腰骶部X线平片，CT或MRI腰穿脑脊液检查肌电图、神经传导速度诊断

根据疼