内科学教学课件：脊髓疾病

脊髓疾病

(Diseasesofthespinalcord)掌握以下疾病临床表现：急性脊髓炎、脊髓压迫症熟悉脊髓空洞症的特征性临床表现；掌握脊髓炎的辅助检查和诊断治疗原则了解脊髓压迫症、脊髓空洞症的病因、病理

上端于枕骨大孔水平与延髓相连下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥共分为31个节段(发出31对脊神经)概述脊髓的外部结构颈（C）8对胸（T）12对腰（L）5对骶（S）5对尾（C0）1对图14-1以此可由影像学所示的脊椎节段推断

脊髓病变水平下颈髓节段较相应的颈椎高1节椎骨上中段胸髓较相应的胸椎高2节椎骨下胸髓则高出3节椎骨腰髓位于第10～12胸椎水平骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平概述

图14-2脊髓的外部结构

图14-3脊髓的内部结构

（1）C1~4损害损害平面以下各种感觉缺失四肢上运动神经元性瘫痪括约肌功能障碍（2）C3~5损害膈神经麻痹呼吸困难（3）后索损害屈颈Lhermitte征（头低曲颈触电样征）患者被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉，从颈部放射至背部甚至到下肢的放射性触电感

1.高颈段脊髓损害的临床表现2.颈膨大（1）C5~T2损害损害平面以下各种感觉缺失双上肢下运动神经元性瘫痪双下肢上运动神经元性瘫痪瞳孔缩小，眼睑下垂及眼裂狭小眼球内陷，患侧额部无汗（2）C8~T1损害

Horner征脊髓损害的临床表现脊髓横贯性损害特点脊髓休克特点

1.脊髓损害平面以下各种感觉缺失2.上运动神经元瘫痪3.括约肌功能丧失驰缓性瘫：表现肌张力低，腱反射消失或迟钝，病理征不能引出和尿潴留等脊髓损害的临床表现

损害平面以下各种感觉缺失双上肢正常双下肢上运动神经元性瘫尿便障碍胸段体表标志：T4-乳头，T6-剑突，T8-肋缘

T10-脐，T12-腹股沟腹壁反射：上T7~8

中T9~10

下T11~123.胸髓(T3-12)

脊髓损害的临床表现双下肢、会阴部各种感觉缺失双下肢下运动神经元性瘫尿便障碍L2~4病变膝反射消失S1~2病变跟腱反射消失4.腰膨大(L1-S2)脊髓损害的临床表现

无瘫痪鞍区感觉障碍真性尿失禁

根痛鞍区感觉障碍下肢可有下运动神经元性瘫

5.脊髓圆锥(S3~5)和尾节6.马尾(L2~Co1)脊髓损害的临床表现急性脊髓炎Acutemyelitis各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变特征：病损平面以下肢体瘫痪传导束性感觉障碍尿便障碍定义脊髓横断图分类临床表现年龄：青壮年多见。前驱症状：病前1-2W上呼吸道或消化道感染症状或疫苗接种史，过劳、外伤及受凉等诱因。起病：较急，多2-3d内达高峰。首发症状：双下肢麻木无力，病变节段束带感。（一）运动障碍

急性横贯性脊髓炎

Atotalcordtransection肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性、腹壁反射及提睾反射消失。

脊髓休克期

脊髓恢复期肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射，肌力由远端开始逐渐恢复2-4W（二）感觉障碍

病变节段以下所有感觉缺失。在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感。随病情恢复感觉平面逐步下降,较运动功能恢复慢。急性横贯性脊髓炎Atotalcordtransection急性横贯性脊髓炎（三）自主神经功能障碍Atotalcordtransection无张力性神经元性膀胱1000ml反射性神经元性膀胱300-400ml损害平面以下无汗、少汗、皮肤脱屑、水肿、指甲松脆及角化过度等。临床表现急性上升性脊髓炎（Acuteascendingmyelitis）起病急骤,病变在数h或1~2d内迅速上升。瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪,甚至死亡。脱髓鞘性脊髓炎（Demyelinativemyelitis）多发性硬化脊髓型。

周围血WBC正常或稍增高

csf无椎管阻塞、压力正常

蛋白、细胞可轻度增高

WBC10-100x106/L

蛋白0.5-1.2g/L

电生理体感诱发电位(SEP)阴性或波幅降低

视觉诱发电位(VEP)正常

运动诱发电位(MEP)异常

肌电图(EMG)正常或呈失神经改变

脊髓MR可见病变部分脊髓增粗。

辅助检查（三）脊髓核磁矢状位T2WI矢状位T1WI1.诊断：根据急性起病、病前感染史或预防接种史，迅速出现的脊髓横贯性损害、脑脊液及脊髓MRI表现即可诊断。

诊断与鉴别诊断2.鉴别诊断⑴视神经脊髓炎⑵脊髓血管病⑶亚急性坏死性脊髓炎⑷急性脊髓压迫症⑸急性硬膜外脓肿⑹急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病⑺人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV－1）诊断与鉴别诊断应早期诊断、早期治疗、精心护理早期康复训练1.一般治疗

加强护理，防治各种并发症治疗

（1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸（2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每4～6小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小治疗

（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜。治疗

2.药物（1）激素

①地塞米松：10～20mg静滴，每日一次，7～14天后改泼尼松口服

②甲基强的松龙：500～1000mg静滴，每日一次，3～5天后改泼泼尼松口服（2）免疫球蛋白：0.4g/kg.d静滴，每日一次连用3~5天为一疗程

治疗

（3）维生素B族：常用维生素B1100mg，肌内注射，维生素B12

500μg，肌内注射，每天1次（4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染（5）其他：扩张血管；神经营养药3.康复治疗治疗如无严重并发症，多于3～6个月内基本恢复，生活自理完全性截瘫：6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后遗症急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭预后取决于急性脊髓损害程度

和病变范围及并发症情况：预后CompressiveMyelopathy定义是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累病因（1）肿瘤:占1/3，最常见，原发性和转移性（2）炎症:化脓性，结核性，寄生虫性（3）脊柱外伤:骨折、脱位、椎管内血肿压迫（4）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄（5）先天性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、颈椎融合畸形、脊髓血管畸形（6）血液疾病临床表现急性压迫：脊髓横贯性损害，伴脊髓休克急性脊髓压迫

常见于脊髓外伤、脊髓转移性肿瘤等多数表现为急性或亚急性脊髓横贯性损害症状

起病初期有脊髓休克腰穿：椎管阻塞，蛋白增高脊柱有压痛及畸形脊柱摄片有骨质破坏（1）同侧损害节段以下上位运动神经元性瘫（2）同侧深感觉障碍（3）对侧损害节段以下痛、温觉障碍，触觉保存（1）刺激期（根痛期）神经根及脊膜刺激症状（2）脊髓部分受压期脊髓半切征

（Brown-Sequard征)（3）完全受压期脊髓横贯性损害

慢性压迫诊断

1.病变节段平面的定位诊断

神经根刺激，感觉障碍水平，肌肉萎缩，反射改变，棘突压痛，叩痛可以推断病变节段。尤以感觉平面最具有定位意义，MRI或者脊髓造影可准确定位

2.横位诊断区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外髓内\髓外硬膜内\髓外硬膜外病变鉴别髓内病变髓外硬膜内病变硬膜外病变早期症状多为双侧自一侧,很快进展为双侧多从一侧开始根性痛少见,部位不明确早期常有,剧烈,部位明确早期可有感觉障碍分离性传导束性,开始为一侧多为双侧传导束性痛温觉障碍自上向下发展,头侧重自下向上发展,尾侧重双侧自下向上发展脊髓半切综合征少见多见可有节段性肌无力&萎缩早期出现,广泛明显少见,局限少见锥体束征不明显早期出现,多自一侧开始较早出现,多为双侧括约肌功能障碍早期出现晚期出现较晚期出现棘突压痛、叩痛无较常见常见椎管梗阻晚期出现,不明显早期出现,明显较早期出现,明显脑脊液蛋白增高不明显明显较明显脊柱X线平片改变无可有明显脊髓造影充盈缺损梭形膨大杯口状锯齿状MRI检查脊髓梭形膨大髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位3.确定病因，病变性质髓内、髓外硬膜内病变：肿瘤最常见髓外硬膜外：转移瘤及椎间盘突出症（腰段，颈下段）炎性压迫：如硬膜外脓肿发病快伴发热等炎症特征血肿压迫：常有外伤史，症状体征进展迅速转移性肿瘤：起病较快，根痛明显，脊柱骨质常有明显破坏

第三节脊髓空洞症Syringomyelia脊髓空洞症

(syringomyelia)脊髓空洞症的概念是一种慢性进行性脊髓变性疾病病变多位于颈、胸髓；亦可累及延髓，称为延髓空洞症(syringobulbia)，可单独发生或与脊髓空洞症并发病因与发病机制确切病因及发病机制尚不清楚，可能为多种致病因素所致先天性发育异常机械因素脊髓血液循环异常脊髓空洞症的病理脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细基本病理改变：空洞形成和胶质增生空洞最常见于脊髓颈段脊髓空洞症的临床特点典型临床表现：节段性分离性感觉障碍病变节段支配区肌萎缩及营养障碍脊髓空洞症的临床特点延髓空洞很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸，故症状和体征多为单侧性脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、小脑扁桃体下疝、隐性脊柱裂等作业：病例讨论