复十二指肠畸形患儿的分型及治疗附9例报告

复十二指肠畸形患儿的分型及治疗附9例报告

先天性是儿童最常见的自然疾病。这种复杂的手指变形是手指变形的2.3倍。治疗目的是改善拇指的外形和功能。而早期治疗可更好地改善功能及外观。复拇畸形的多样性使临床分型对手术方式的选择非常重要。我院自2008年6月至2011年6月共收治6月至12岁复拇指畸形患儿9例,现报告如下。1数据和方法1.1sel分型本组男6例,女3例,年龄6月至12岁。根据患肢的X线片进行Wassel分型,本组9例分型如下:Ⅰ型:远节指骨远端分叉1例,Ⅱ型:远节指骨完全分开1例,Ⅲ型:远节指骨完全分开,近节指骨远端分叉2例,Ⅳ型:远节指骨近节指骨完全分开4例,Ⅴ型:拇指掌骨分叉型1例。1.2手术方法1.2.1掌背侧的切除手术应将发育不良的拇指完全切除,再将要切除的次要拇指掌背侧各做一V型切口,切除范围包括次要拇指指甲及掌侧部分指腹,保留起挠侧适当皮肤,使其形成的U型皮瓣足以覆盖次要拇指切除后主要拇指挠侧残留的皮肤软组织缺损。1.2.2甲甲节周边一般采用V形切口,切口两臂相交于指间关节附近,其指甲各保留一半。将拇指末节重复指骨做楔形切除,与残留指骨钻孔,将末节两侧指骨捏拢缝扎,缝合指背筋膜及关节囊。1.2.3质骨清骨矫正在挠侧发育不良次拇指与主要拇指相连的指根部行掌背侧梭形切口,切除发育小指的多生指,切开关节囊,凿开近节指骨挠侧膨隆的骨,切断结扎多生指动脉,缝合关节囊及皮肤,如主要拇指有尺侧偏斜可与近端做楔形截骨矫正畸形。1.2.4软骨克氏针内固定术在主拇指与次拇指之间行V形切口,皮瓣大小足以覆盖残缺部分,切断次要拇指与主拇指所有软组织联系(包括拇长伸、屈指肌腱及指血管神经),结扎指动脉,分别两近节指骨基地截骨,保护软骨克氏针固定缝合关节囊及韧带及皮肤。如主拇指的屈肌腱缺损,可行相应的重建和修复。1.2.5鞋骨截骨,矫正尺偏畸形主拇指与次拇指之间做V形切口,切断次拇指肌腱及血管神经结扎动脉,完全显露主、次要拇指在掌骨的相连部分,骨凿截出次拇指。在主拇指畸形出截骨,纠正尺偏畸形。截骨后克氏针交叉固定。2并发症和手术情况见表1对本组病例随访时间6个月至3年根据Wassel分型采用不同术式,拇指外观及功能均获得较满意的改善,平均手术时间40min。出现并发症4例,伸指功能及对掌功能差2例,关节僵硬1例。掌指关节成角畸形1例,以上并发症3例经理疗、1例经再次手术,均得到较好的改善。典型病例见图(1,2)。3讨论3.1非综合征型的临床表现(1)遗传因素是目前一般认为其主要原因。据文献报道,多个基因突变、染色体畸变与非综合征型多指的发生有关,临床表现多种多样,在不同家系和同一家系患者间,受累指(趾)和疾病轻重程度不一。(2)环境因素对胚胎发育过程中的影响。如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等,特别是近代工业的污染,都可成为致畸因素。3.2挠侧其它指骨型(1)根据多指所含组织结构的情况分以下三型:Ⅰ型:多余指仅由皮肤软组织组成,类似一“肉赘”不含肌腱及骨组织。Ⅱ型:多余指包含指骨,指甲及肌腱等组织,但发育不全,外形及功能上有相当的缺陷。Ⅲ型:具有相对完整的类似正常手的组织结构,如指骨、指甲、肌腱及神经血管,也具有相对好的外形及功能。(2)根据拇指成分分裂和重复发生的解剖及治疗难易程度,挠侧多指畸形分为五型:Ⅰ型:远节指骨型;Ⅱ型:近节指骨型;Ⅲ型:掌骨型;Ⅳ型:三节指骨型;Ⅴ型:漂浮拇指型。(3)Wassel将挠侧多指分为七型。分型意义主要在于指导治疗,便于学者之间相互交流易于比较效果。3.3术后随访及并发症手术主要是为了恢复和重建拇指的功能及外形,同时控制畸形拇指对正常部分发育的影响。漂浮拇指多指可在新生儿期手术治疗,如多指的骨关节、肌腱、血管神级与正常手指关系复杂,可适当推迟时间。一般可在2岁左右完成手术治疗。整个手术治疗过程应在学龄前完成。有可能损伤骨骺的骨关节手术,可以等到骨骺发育停止后实施。本组病例中,年龄最小6个月、最大12岁,年龄较大者多为担心患儿年龄小惧怕手术风险及意外。根据Wassel分型本组中Ⅰ型1例、Ⅱ型1例术中不涉及关节面预后效果良好,Ⅲ型2例、Ⅳ型4例、Ⅴ型1例存在不良次指要拇指与主要拇指,主要拇指不同程度存在尺侧偏斜术中需行楔形截骨矫正畸形,修复关节囊及韧带,术后用克氏针、石膏、夹板固定以保持关节的稳定性,本组对7例患儿分别采用克氏针、石膏、夹板固定防止侧弯畸形的发生。术后随访并发症4例中,伸指功能及对掌功能差Ⅲ、Ⅳ型各1例,关节僵硬Ⅳ型1例,以上并发症3例经理疗均得到较好的改善。掌指关节成角畸形Ⅴ型1例再次行斜行切骨术,得到较好的改善。3.4术后观察和手术处理(1)预留皮瓣时估计好大小,以免皮瓣太小张力过大。(2)截骨时尽量用微型器械,注意保护关节软骨。(3)重建韧带和拇短展肌时,张力尽可能大一些,以免术后掌指关节不