过敏性紫癜业务学习

过敏性紫癜王余婷郑梅2016年9月概述临床表现辅助检查目录病因及病理生理分类治疗护理免疫因素TRAbTSAbTSBAbTGITSAb+TSH受体类似TSH生物效应（是GD直接的直接致病原因）TSBAb＋TSH受体阻断TSH与受体结合（抑制甲状腺增生和激素产生）

TGI+TSH受体

仅刺激甲状腺细胞增生不引起甲状腺功能亢进辅助性T细胞（Th）介导的细胞免疫概念conception过敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonleinsyndrome,

Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础:是全身广泛的小血管炎症临床特点:血小板不减少性紫癜（特征性表现）消化道症状（腹痛、便血）关节肿痛、关节腔积液肾脏受累（血尿、蛋白尿）发病年龄儿童和青年，2-8岁儿童多见性别男：女=1.4-2︰1季节四季均可，春秋季多见概述conception病因:尚不明确感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫，约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。药物：抗生素、非甾体类、苯巴比妥过敏食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等,有遗传倾向病因和发病机理

各种刺激因子（感染原、过敏原）敏感个体(具有遗传背景的个)激发B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgE系统性血管炎

分类：单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状临床表现：发病期1-3周多有上呼吸道感染病史皮肤紫癜（多为首发症状）消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：循环、神经、呼吸系统皮肤紫癜（特征性表现）血小板计数正常

部位：四肢、臀部，对称分布性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。可融合成片。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹-消退伴随症状：荨麻疹和血管神经性水肿，严重者可有坏死、水疱4-6周后消退消化道症状：半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛，以脐周及下腹部为主，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便，可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。关节症状约占1/3：疼痛、肿张,可出现关节腔积液，多累及踝、膝、腕、肘等大关节；多在数日内消失，不留后遗症。肾脏受累：(决定远期预后)儿童最常见的继发性肾小球疾病多在病程2~4周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征：三高一低可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。辅助检查：外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常鉴别诊断：特发性血小板减少性紫癜

皮损形态：针尖样、不高出皮肤、分布不对称

辅助检查：血小板减少、抗体IgG升高、骨髓巨核细胞正常或增多过敏性紫癜

起初为紫红色斑丘疹，高出皮肤，压之不褪色，对称分布，此后颜色加深呈暗紫色，最终呈棕褐色而消失血小板计数正常或稍高、IgG正常治疗：1.一般治疗

卧床休息，积极去除病因和除致病因素，如控制感染，补充维生素等。2.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂

泼尼松1~2mg/kg.d，分次口服，症状缓解即可停药，重症过敏紫癜可加用免疫抑制。3.抗凝治疗应用阻止血小板凝集和血栓形成的药物。4.对症治疗

出血患儿应卧床