补体的生理学病理学意义课件

补体(complement，C)补体：是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组经活化后具有酶活性的蛋白质补体(complement，C)补体：是存在JulesBordet

(1870-1961),discovererofcomplementBelgianbacteriologistandimmunologistwhoreceivedtheNobelPrizeforPhysiologyorMedicinein1919forhisdiscoveryofimmunityfactorsinbloodserum;thiswasadevelopmentvitaltothediagnosisandtreatmentofmanydangerouscontagiousdiseases.JulesBordet

(1870-1961),disComponentsofthecomplement1.固有成分Classicalpathway：C1（C1q,C1r,C1s）,C4,C2,C3MBLPathway：MBL，MASP,C4,C2,C3AlternativePathway：C3，FactorB，FactorDTerminalpathway:C5,C6,C7,C8,C92.调节蛋白可溶性分子：C1INH，FactorI，FactorH,properdin(P),C4bp3.补体受体CR1,CR2,CR3,CR4,CR5,C3aR,C5aRComponentsofthecomplement补体的生理学病理学意义课件第二节补体的激活在生理情况下，大多数血清补体成分以酶前体的形式存在。三条途径：经典途径；MBL途径；旁路途径。第二节补体的激活在生理情况下，大多数血清补体成分以酶前体一、Classicalpathway激活物免疫复合物（ImmuneComplex，IC）一、Classicalpathway激活物免疫复合物补体的生理学病理学意义课件补体的生理学病理学意义课件1、识别阶段1、识别阶段2、活化阶段2、活化阶段补体的生理学病理学意义课件3、膜攻击阶段3、膜攻击阶段补体的生理学病理学意义课件补体的生理学病理学意义课件二、补体活化的MBL途径MBL+病原体甘露糖残基+丝氨酸蛋白酶C4C2MASPC4a+C4bC2a+C2b+C4b2bC3转化酶二、补体活化的MBL途径MBL+病原体甘露糖残基+丝氨酸蛋白三、旁路途径激活物质细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖等三、旁路途径激活物质细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖等``一、补体的自身调控

补体激活过程中的一些中间产物极不稳定，成为级联反应的重要自限因素。一、补体的自身调控

补体激活过程中的一些中间产物极不稳定，成二、调节因子的作用二、调节因子的作用C1抑制物抑制经典途径C3转化酶的形成C4bp、I因子（一）经典途径的调节（二）旁路途径的调节抑制C3转化酶的组装和形成：H、I因子对旁路途径的正性调节作用：P因子C1抑制物（一）经典途径的调节（二）旁路途径的调节抑制抑制MAC的形成C8bp（三）膜攻击复合物形成的调节抑制MAC的形成C8bp（三）膜攻击复合物形成的调节第四节补体的生物学作用分为两大方面：补体在细胞表面激活并形成MAC，介导溶细胞效应；补体激活过程中产生的水解片段，介导各种生物学效应。第四节补体的生物学作用分为两大方面：补体在细胞表面激活并补体介导的细胞溶解补体活性片段介导的生物学效应调理作用、引起炎症反应、清除免疫复合物、清除凋亡细胞、免疫调节作用、补体介导的细胞溶解opsonizationopsonization补体的生理学病理学意义课件补体的生理学病理学意义课件补体的生理学病理学意义课件免疫调节作用

参与免疫应答的诱导阶段，补体介导的调理作用可促进APC摄取并提呈抗原。诱导B细胞活化,C3d与B细胞表面C3dR结合使B细胞增殖分化为浆细胞。

抑制高分子IC复合物形成：免疫清除作用。滤泡树突状细胞（FDC）表面CR1和CR2（iC3dR）可将Ag-A-b-C复合物固定于生发中心，从而诱导和维持记忆B细胞参与免疫记忆。免疫调节作用

参与免疫应答的诱导阶段，补体介导的调理作用可促第五节补体与疾病的关系遗传性补体缺损相关的疾病补体与感染性疾病补体与异种器官移植补体与自身免疫病第五节补体与疾病的关系遗传性补体缺损相关的疾病补体缺陷的相关疾病临床表现 缺陷补体成分 遗传性血管神经性水肿 C1INH 严重顽固性皮肤损害 C1q 反复发作性细菌感染 C3，C1r，C1q反复发作性革兰氏阳性球菌感染 C5，C6，C7，C8 免疫复合物性血管炎（包括肾炎） C1q，C1r，C4，C2 ，C3系统性红斑狼疮 CR1 补体缺陷的相关疾病C1IHN缺陷：遗传性血管神经性水肿C1IHN缺陷：遗传性血管神经性水肿补体与感染性疾病有些微生物以CR作为受体而感染细胞如EB病毒以CR2