婴肝综合征知识

婴肝综合征定义1岁以内起病，黄疸，肝功能受损，肝脾肿大的临床症候群黄疸分类肝前性《20％肝性35－60％肝后性》60％病因病毒，细菌感染20％先天性胆道闭锁，发育不良20％遗传代谢疾病20％病因不明40％CMV病毒流行病学特征

先天性感染：CMV是先天性感染的最常见的病毒。妊娠期间HCMV可通过胎盘垂直传播给胎儿，受感染的母亲所生育的子女于出生14天内证实有CMV感染

CMV病毒流行病学特征围产期感染：由CMV感染的母亲所生育的子女于出生14天内没有CMV感染，而于生后第3～12周内证实有CMV感染，这可能是婴儿于出生过程中被含有病毒的宫颈分泌物感染或吮吸母乳感染。母乳被认为是围产期感染的主要途径。

CMV病毒流行病学特征出生后感染小儿出生12周后或儿童通过接触受染人的分泌物，如唾液、尿液、子宫颈和阴道分泌物、精液、乳汁和血液等，就可能会受到感染。其中增加感染机会的因素是母乳喂养、人口稠密、卫生条件差和居住环境拥挤。

胆道系统肝炎和闭锁鉴别黄疸出现的时间大便色泽胆红素丙氨酸氨基转移酶(ALT)ECT，MRCPB超肝活检:肝穿刺活检有一定的鉴别价值,但有部分病例呈非典型改变,故不能以单一的肝活检资料为确诊。Alagille综合征

先天性肝内胆管发育不良征在出生后3个月内发生轻度黄疸，肝内胆汁淤积为本病的主要特征；严重瘙痒，血胆固醇高达50.8mmol/L，碱性磷酸酶升高，谷丙转氨酶正常；前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖；肺动脉瓣可闻及收缩期杂音；脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力发育迟缓；可有睾丸发育不良。瓜氨酸血症1型一般在出生後数日便会发现。受影响的婴儿在出生後表现正常，但当氨的水平在身体内不断上升时，婴儿会显得缺乏力量（昏睡）、食欲不振、呕吐、癫痫及失去知觉等。这些症状甚至可以是致命的。另一种较温和及少见的瓜氨酸血症1型会在小孩或成人时期发生。有些人因基因突变所引致的瓜氨酸血症1型会完全没有任何失调的症状。先天性黄疸

以非结合胆红素增高为主型以结合胆红素增高为主型非结合胆红素增高为主型先天性非溶血性黄疸易伴发核黄疸（Grigler-Najjar综合征），分两型，Ⅰ型为隐性遗传，Ⅱ型为显性遗传，新生儿起病者往往伴有核黄疸，血内未结合胆红素增高（尤以Ⅰ型为显著），但无溶血现象。磺溴酞钠（BSP）试验正常。苯巴比妥可使Ⅱ型的胆红素浓度显著减低，但对Ⅰ型病人无效。此病罕见，预后差，易并发核黄疸。先天性非溶血性黄疸、未结合胆红素增高型Gilbert综合征，由于肝细胞摄取未结合胆红素有障碍，以及肝细胞微粒体缺乏葡萄糖醛酸转移酶而使胆红素结合亦有障碍，因而未结合胆红素大量进入血液循环中。BSP试验正常。此病轻型最常发生于青年时期，大多为男性。黄疸可持续存在大高龄，但随年龄增长可减退，疲劳、情绪波动、饮酒可加深，肝肿大少见，脾不肿大，肝活检组织正常。血清生化指标出胆红素增高外，其余各项肝功能试验基本正常先天性非溶血性结合胆红素增高Dubin-Johnson综合征：由于结合胆红素在肝细胞微粒体中形成后，即遇到运转和排泄障碍，因而返流入血循环中。BSP试验在30分钟时正常，但在45分钟后出现高值，有助于鉴别诊断。苯巴比妥可有疗效。黄疸以青年期发病居多，也可能在儿童期发现，由家族性。肝细胞有褐色素沉着，是一种先天性肝排泄功能障碍，有机阴离子排泄困难（包括胆红素、BSP等），只有胆酸盐能被排出，故无皮肤瘙痒，是一种隐性遗传病。肝活检发现肝细胞内棕褐色或绿褐色的色素沉着。血生化可见结合胆红素明显增高，与肝功能基本正常Rotor综合征与DubinJohnson综合征相似，但肝细胞中无色素沉着。也有人认为除肝细胞运转排泄结合胆红素有障碍外，肝细胞摄取未结合胆红素也有些障碍。上述二型综合征可通过肝活检作出鉴别。多见于青少年，由家族性。临床特点是比较轻微的慢性波动性黄疸。肝脾不肿大，ALP活性低。治疗抗病毒更昔洛韦、Q12h2W－qd2W保肝激素口服2W》90天外科参与讨论姑息术，肝移植肝移植活体肝移植由于大多为择期手术，故供体、受体可作充分的准备，在患儿病情恶化前施行肝移植，降低受者在等待肝移植中的死亡率；减少了供肝的冷缺血时间，从而提高了供肝的质量；术前可以对供体行CT、MRI等各项检查，从而有助于按最佳比例选取容量，使移植肝与受体更为匹配，术前亦可通过各项检查了解血管等解剖因素，有利于血管重建；可依据ABO血型、白细胞抗原及HLA的分析结果，获得更适宜的供受体组织相容性配型。但是有供体死亡的危险，尽管其死亡率很低0.5%护理1、观察患儿精神神经症状的改变，有无皮肤淤点淤斑，出血点及便血等出血征象2、遵医嘱喂养，禁用肝损药物3、做好基础护理，防止感染4、心理护理