嗜铬细胞瘤诊疗指南

2011年嗜铬细胞瘤诊断治疗指南

1整理ppt嗜铬细胞瘤诊疗指南临床表现诊断治疗预后及随访2整理ppt临床表现高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%。50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。伴有血糖增高的发生率约40%。3整理ppt临床表现部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。4整理ppt临床表现少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。5整理ppt诊断（一）可疑病例的筛查指征（二）定性诊断（三）定位诊断

（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查6整理ppt（一）可疑病例的筛查指征（1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；（2）顽固性高血压；（3）血压易变不稳定者；（4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；（5）PHEO/PGL家族遗传背景者；（6）肾上腺偶发瘤；（7）特发性扩张性心肌病。7整理ppt（二）定性诊断1．24小时尿CA（推荐）2．血浆游离MNs（推荐）

3．24h尿分馏的MNs（推荐）

4．24h尿总MNs（MN+NMN）（可选）

5．24h尿VMA（可选）

6．血浆CA（可选）

8整理ppt（三）定位诊断（1）CT平扫+增强（推荐首选）

（2）MRI（推荐）

（3）超声检查（可选择）9整理ppt（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查1.大约1/3的嗜铬细胞瘤有遗传因素参与。2.下列情况应考虑遗传疾病（1）PHEO/PGL家族史者；（2）双侧、多发或肾上腺外PHEO；（3）年轻患者（＜20岁）；（4）患者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼、甲状腺、甲状旁腺等3.基因筛查（可选择）：RET/VHL/SDHB/SDHD，若阳性，一级亲属遗传咨询。10整理ppt治疗（一）术前药物准备PHEO术前充分的准备是手术成功的关键，未常规予α-受体阻滞剂以前PHEO手术死亡率达24%～50%，充分的药物准备可使手术死亡率低于3%。

11整理ppt1．控制高血压（1）α-受体阻滞剂（推荐）：最常用的是长效非选择性α-受体阻滞剂-酚苄明，初始剂量5～10mg，2次/日，据血压调整剂量，每2～3日递增10～20mg；发作性症状控制、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当，一般每日30～60mg或1mg/kg已足，分3～4次口服，不超过2mg/kg/d。

也可选用α1-受体阻滞剂如哌唑嗪（2～5mg，2～3次/日）、特拉唑嗪（2～5mg/日）、多沙唑嗪（2～16mg/日）等。压宁定（乌拉地尔）具有中枢和外周双重作用，每日30～90mg，分次口服。服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血压的发生，并有助扩容。12整理ppt1．控制高血压（2）钙离子通道阻滞剂（推荐）：其疗效几乎与α-受体阻滞剂相当，但不会引起体位性低血压。推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂：1）单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减少前者剂量；2）α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之；3）血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或体位性低血压。13整理ppt2．控制心律失常对于CA或α-受体阻滞剂介导的心动过速（＞100～120次/分）或室上性心律失常等需加用β-受体阻滞剂，使心率控制在＜90次/分。β-受体阻滞剂必须在α-受体阻滞剂使用2～3日.推荐心选择性的β1-受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等。14整理ppt3．高血压危象的处理推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。15整理ppt4．术前药物准备的时间和标准推荐至少10～14天，发作频繁者需4～6周。以下几点提示术前药物充分：1）血压稳定在120/80mmHg左右，心率＜80～90次/分；2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象；3）体重呈增加趋势，红细胞压积＜45%；4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。16整理ppt手术治疗手术切除是PHEO最有效的治疗方法。（1）腹腔镜手术（推荐）：与开放手术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺PHEO推荐首选的手术方式（2）开放手术：推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者。17整理ppt手术治疗

推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家族性或具有遗传背景者推荐保留正常肾上腺组织18整理ppt预后及随访（一）预后PHEO的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治疗早晚等有关。

良性者5年生存率＞95%，但约50%患者仍持续高血压。复发率为6.5%～17%，复发者恶性率约50%，家族性、肾上腺外及右侧者更易复发。

恶性PHEO不可治愈，5年生存率约50%，肝、肺转移较骨转移者预后差，其中约50%死于1～3年，但约50%可存活20年以上。19整理ppt随访1.随访内容：包括临床症状（如高血压）、生化指标（如血浆游离MNs、24h尿CA和分馏的MNs）、CT扫描等。2．随访方案（1）推荐术后10～14天复查血尿生化指标，判断肿瘤是否残留、