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文档简介
小儿过敏性紫癜
小儿科:田万娟概述过敏性紫癜(又称亨-舒综合征)本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病,是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。以儿童及青少面多见,尤以学龄期儿童发病者多,1岁以内婴儿少见。男性多于女性,四季均可发病,以春秋季多见,夏季少。部分患者再次接触过敏可反复发作遗传免疫异常环境发病病因:1.感染:如小儿感冒、约半数病儿童发病前1—3周有上呼吸道感染史。
2.食物:如鱼、虾、蛋、奶、酒、饮料、豆制品、韭菜、牛肉干等。3.药物:如青霉素、磺胺类药物、生物制剂、各种预防针、血浆制品、血液等。
4.毒素:如蜂、蛇、蝎子、蚊虫咬伤等,也可能引起发病。
5.某些异物:如花粉、柳絮、宠物的皮毛,油漆、汽油、尘埃、化学物品等。
发病机制各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgG系统性血管炎各种致敏因素等使具有敏感素质的机体发生变态反应,产生自身抗原,继而产生相应抗体,形成抗原抗体复合物,沉着于全身的小血管壁,引起血管炎为主的病理改变。因此本病属自身免疫性疾病。病理改变
1.全身性小血管炎(微动脉、微静脉、毛细血管)是本病基础病变。
皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。
肠道因微血管血栓形成出血坏死。
2.肾脏改变多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。3.免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。临床表现
本病多见于7~14岁儿童。急性起病,始发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现,各种症状可有不同组合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。下肢可见紫红色斑丘疹临床表现紫癜的特征是高出皮肤、大小不等、呈紫红色、压之不退色的出血点。一般1~2周消退,也可反复出现或迁延数周、数月不退。除紫癜外,还可并发荨麻疹.血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。
2.消化道症状:约2/3患儿出现消化道症状,一般出现在紫癜发生1周内,部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊).
反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛,恶心、呕吐、呕血和便血可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。
3.关节症状:
关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性约有1/3~2/3患儿会发生关节红肿疼痛,不能走动。主要是关节周围病变,可反复发作,甚至部分患儿出现关节腔积液。关节肿胀的特点:成一过性,多在数日内消失,不遗留关节畸形临床表现:(肾脏表现)肾炎是本病最常见的并发症,发生率在12~65%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一,有的仅为短暂血尿,有的很快进展为肾功衰竭,但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现,少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。
5.其他症状:中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一,偶可发生颅内出血,还可出现血管神经性水肿,肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、急性阑尾炎、心肌炎及睾丸炎等。治疗原则:1.除去致敏因素。
2.单纯者可用复方路丁、钙剂、维
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