临床特点ABO溶血病Rh溶血病课件

第五章新生儿与新生儿疾病第五章新生儿与新生儿疾病目录第一节新生儿概述第二节正常足月儿和早产儿特点及护理第三节新生儿黄疸第四节新生儿溶血病第五节新生儿窒息第六节新生儿缺氧缺血性脑病第七节新生儿颅内出血第八节新生儿呼吸窘迫综合征第九节新生儿感染性肺炎第十节新生儿败血症第十一节新生儿寒冷损伤综合征目录第一节新生儿概述第四节

新生儿溶血病第四节

新生儿溶血病目录病因和发病机制临床表现并发症-胆红素脑病辅助检查诊断治疗预防目录病因和发病机制临床表现并发症-胆红素脑病辅助检查诊断治疗重点难点新生儿溶血病的病因、发病机制和临床表现胆红素脑病的临床特点和分期新生儿溶血病产后诊断的要点新生儿溶血病的主要治疗措施重点难点新生儿溶血病的病因、发病机制和临床表现概述母、婴血型不合引起的胎儿或新生儿的同族免疫性溶血均伴有不同程度的高非结合胆红素血症和贫血胆红素脑病为其最严重的并发症占新生儿溶血病比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%概述母、婴血型不合引起的胎儿或新生儿的同族免疫性溶血占新生儿胎盘母体产生抗A-IgG/抗B-IgG或抗Rh-IgG胎儿血循环中红细胞胎儿或新生儿发生抗原抗体反应胎盘致敏病因与发病机制胎盘母体产生抗A-IgG/抗B-IgG或抗Rh-病因与发病机制

Rh溶血

ABO溶血胎儿红细胞溶血重髓外造血↑肝脾肿大胎儿全身水肿低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿血中胆红素↑新生儿黄疸母亲肝脏胎盘娩出时黄疸不明显新生儿处理胆红素↓血清UCB过高胆红素脑病

血脑屏障

胎儿红细胞溶血轻病因与发病机制Rh溶血ABO溶血胎儿红细胞溶血重髓外ABO溶血病与Rh溶血病的特点临床特点ABO溶血病Rh溶血病发生频率常见不常见发生的母子血型母O型，胎儿A型/B型母Rh阴性，胎儿Rh阳性发生胎次第一胎可发病一般发生在第二胎；第一胎也可发病下一胎情况不一定大多数更严重临床表现较轻较重，严重者甚至死胎黄疸生后第1～2天出现24小时内出现并迅速加重贫血轻可有严重贫血或伴心力衰竭肝脾大很少发生多有晚期贫血很少发生可发生，持续至生后数周至数月临床表现ABO溶血病与Rh溶血病的特点临床特点ABO溶血病Rh溶血并发症见于高非结合胆红素血症新生儿高胆红素血症最严重的并发症死亡率高，存活者多留有后遗症病变部位：基底神经节、下丘脑、海马区神经核胆红素脑病并发症见于高非结合胆红素血症胆红素脑病并发症胆红素脑病急性胆红素脑病—脑病急性期表现，生后1周内慢性胆红素脑病—慢性永久性后遗症，核黄疸

并发症胆红素脑病急性胆红素脑病—脑病急性期表现，生后1周内并发症胆红素脑病-发生机理UCB水平明显增高血-脑屏障功能状态异常

--屏障开放（病理状态）--新生儿（早产儿、生后前几天）

血-脑屏障未成熟

胆红素的细胞毒性神经元的易感性早产、低体重、严重感染、酸中毒等情况下，即使UCB不高，亦可导致胆红素脑病并发症胆红素脑病-发生机理UCB水平明显增高早产、低体重、并发症胆红素脑病-临床表现

分期

表现

持续时间警告期嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低12～24小时痉挛期抽搐、角弓反张和发热轻者双眼凝视；重者肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋、角弓反张12～48小时恢复期吃奶及反应好转，抽搐次数减少，呼吸好转，角弓反张渐消失，肌张力渐恢复2周后遗症期手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良四联症，癫痫、智能落后、脑瘫等并发症胆红素脑病-临床表现分期表现持续时间警并发症胆红素脑病-头颅MRI表现双侧苍白球对称性T1高信号并发症胆红素脑病-头颅MRI表现双侧苍白球对称性T1高信号辅助检查血型检查母婴ABO和Rh血型不合溶血检查RBC和Hb减少网织红细胞增高（>6%）血涂片有核红细胞增多（>10/100个白细胞）血清总胆红素和非结合胆红素明显增高辅助检查血型检查母婴ABO和Rh血型不合辅助检查致敏红细胞和血型抗体测定改良直接抗人球蛋白实验（改良Coombs试验）

--确诊试验，Rh溶血病阳性率高抗体释放试验

--确诊试验，ABO和Rh溶血病阳性率均高游离抗体试验--估计是否溶血，评价换血效果辅助检查致敏红细胞和血型抗体测定辅助检查脑干听觉诱发电位生物电反应—耳蜗听神经＋脑干听觉中枢可早期预测核黄疸和感音神经性听力损害观察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的波峰潜伏期和峰间潜伏期

辅助检查脑干听觉诱发电位诊断

产前诊断既往所生新生儿有重度黄疸史或有死胎、流产史：夫妻查血型

↓ABO血型不合：孕妇血清IgG抗A或抗B效价＞1：64提示可能溶血Rh血型不合：妊娠16周时开始检测血Rh抗体，效价逐渐升高，提示可能溶血诊断产前诊断既往所生新生儿有重度黄疸史或有死胎、流产史：诊断母婴血型不合新生儿早期出现黄疸且进行性加重血清特异性抗体检测--Rh溶血病：改良Coombs（+）--ABO溶血病：改良Coombs（+）改良Coombs（-）→抗体释放试验（+）

产后诊断诊断母婴血型不合产后诊断治疗提前分娩：羊水胆红素增高且胎肺已成熟血浆置换胎儿宫内输血孕妇口服肝酶诱导剂孕妇静脉注射免疫球蛋白

产前治疗治疗提前分娩：羊水胆红素增高且胎肺已成熟产前治疗治疗新生儿治疗-光疗原理在光的作用下，UCB转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出波长425～475nm的蓝光作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清胆红素正常治疗新生儿治疗-光疗原理治疗设备和方法光疗箱、光疗灯和光疗毯等双面光优于单面光间断或持续性照射光照距离：上40cm，下20cm黑色眼罩保护双眼，尿布或纸尿裤遮盖会阴、肛门部，其余裸露愈多效果愈好新生儿治疗-光疗治疗设备和方法新生儿治疗-光疗单面光疗暖箱双面光疗暖箱移动光疗灯单面光疗暖箱双面光疗暖箱移动光疗灯治疗新生儿治疗-光疗指征足月儿：任何原因引起的TSB＞205µmol/L(12mg/d1)早产儿：放宽指征高危新生儿：放宽指征极低与超低出生体重儿：预防性光疗治疗新生儿治疗-光疗指征治疗新生儿治疗-光疗副作用发热、腹泻、皮疹核黄素（维生素B2）缺乏青铜症DCB＞2mg/dl（34.2umol/L）、存在明显肝功能异常或有大量黑色素痣者禁止光疗治疗新生儿治疗-光疗副作用治疗静脉用免疫球蛋白抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞早期应用效果好1g/kg一次性给予新生儿治疗-药物治疗白蛋白增加与UCB的联结每次1g/kg，1～2次治疗静脉用免疫球蛋白新生儿治疗-药物治疗白蛋白治疗新生儿治疗-药物治疗碱化血液提高血pH值，促进UCB与白蛋白联结；5%碳酸氢钠液输注肝酶诱导剂增加UDPGT的生成，提高肝脏摄取UCB能力；苯巴比妥口服肠道益生菌减少肠肝循环治疗新生儿治疗-药物治疗碱化血液肝酶诱导剂肠道益生菌治疗作用换出部分血游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血换出血中大量胆红素，防止胆红素脑病纠正贫血，防止心衰新生儿治疗-换血疗法治疗作用新生儿治疗-换血疗法治疗新生儿治疗-换血疗法指征（各种原因所致的重度高胆红素血症）产前已确诊溶血病，出生时脐血TSB＞68μmol/L,Hb＜120g/L，伴水肿、肝脾大和心衰者生后12h内血清TSB每小时上升＞12μmol/L者光疗失败者已有胆红素脑病早期表现者（不论血清胆红素水平高低）

小早产儿、VLBWI或ELBWI及有高危因素者，放宽指征治疗新生儿治疗-换血疗法指征（各种原因所致的重度高胆红素治疗新生儿治疗-换血疗法新生儿换血血液的选择Rh溶血病1.Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型2.紧急时可选用O型血ABO溶血病1.AB型血浆和O型红细胞的混合血2.抗A或抗B效价不高的O型血3.患儿同型血血源选择治疗新生儿治疗-换血疗法新生儿换血血液的选择Rh溶血病1治疗新生儿治疗-换血疗法换血量患儿血量的2倍（约150～180ml/kg）换血途径外周动、静脉同步换血脐动、静脉同步换血治疗新生儿治疗-换血疗法换血量换血途径预防Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后，尽早肌注抗Rh免疫球蛋白

72小时内肌注抗D球蛋白预防Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后，尽早肌注抗Rh免小结新生儿溶血病主要原因系母婴血型不合，包括ABO溶血病和Rh溶血病，前者最常见ABO溶血病第一胎可发病、临床表现较轻，可仅表现为黄疸，而Rh溶血病多发生在第二胎以后，临床表现较重，病死率高胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症，临床上分为4期，须警