肾小球疾病课件

第五篇泌尿系统疾病

第二章肾小球疾病1精选课件ppt第1页讲授目和要求1、掌握原发性肾小球疾病临床分型及各型临床特点2、熟悉原发性肾小球疾病病理分型及肾小球疾病发病机制2精选课件ppt第2页讲授主要内容概述病因与发病机制临床体现诊断治疗3精选课件ppt第3页肾小球疾病分类

病因：原发性、继发性、遗传性临床分型病理分型概述4精选课件ppt第4页临床分型急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis隐匿型肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephroticsyndrome5精选课件ppt第5页

原发性肾小球疾病病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis

二、局灶性节段性病变focalsegmentallesions三、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis

膜性肾病MNmembranousnephropathy增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis未分类肾小球肾炎

unclassifiedglomerulonephritis6精选课件ppt第6页系膜增生性肾小球肾炎MsPGN

mesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎

crescenticandnecrotizingglomerulonephritis

增生性肾炎7精选课件ppt第7页微小病变型肾病从属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均从属于局灶性节段性肾小球病变8精选课件ppt第8页病因与发病机制

（etiologyandpathogenesis）

多数是免疫介导炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用

病因？9精选课件ppt第9页循环免疫复合物沉积10精选课件ppt第10页原位免疫复合物形成11精选课件ppt第11页电子致密物沉积部位a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区12精选课件ppt第12页

细胞免疫炎症细胞与炎症介质凝血与纤溶性肾损害非免疫机制作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等13精选课件ppt第13页临床体现

（clinicalfeature）浮肿（眼睑、四肢）血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压14精选课件ppt第14页蛋白尿正常滤过不大于2～4万Da蛋白质通过>150mg/d>3.5g/d15精选课件ppt第15页

肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）16精选课件ppt第16页分子屏障：肾小球滤过屏障17精选课件ppt第17页电荷屏障：1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4被滤过物质18精选课件ppt第18页

血尿3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿起源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线19精选课件ppt第19页水肿edema肾病性水肿：低蛋白血症肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过度数下降，造成水钠潴留20精选课件ppt第20页高血压hypertension

肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型CRF患者90%出现高血压原因：①钠、水潴留②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激……③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）21精选课件ppt第21页

肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭22精选课件ppt第22页肾病综合征肾炎综合征无症状性尿异常急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征慢性肾衰竭综合征肾脏疾病常见综合征23精选课件ppt第23页肾脏疾病诊断

根据患者病史、症状及体征，并辅以试验室检查和特殊检查，作出正确诊断病因诊断部位诊断功能诊断病理诊断24精选课件ppt第24页

清除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗,防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗治疗标准(therapeuticprinciples)降压治疗对症治疗EPO、1,25-D3等广泛应用25精选课件ppt第25页肾脏替代治疗：透析、肾移植腹膜透析交换26精选课件ppt第26页血液透析27精选课件ppt第27页研究进展及展望

(progressandprospect)对肾脏疾病免疫发病机制结识溶质转运分子基础研究慢性肾脏疾病进展机制研究替代治疗进展28精选课件ppt第28页

急性肾小球肾炎

(acuteglomerulonephritis)

急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后29精选课件ppt第29页

常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后病因与发病机制

机制包括免疫复合物和由其造成补体激活、细胞浸润作用病理毛细血管内增生性肾小球肾炎30精选课件ppt第30页左：正常，右：E内皮M系膜细胞D上皮下驼峰状电子致密物沉积31精选课件ppt第31页急性肾炎见中性粒细胞浸润32精选课件ppt第32页IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积33精选课件ppt第33页上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积34精选课件ppt第34页临床体现

1.小朋友多见，男>女 2.有前驱感染史（于发病前1～3W，平均10天） 3.尿异常血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型35精选课件ppt第35页

4.水肿（下行性）5.高血压占80%，少数—高血压脑病、心衰 6.肾功能异常（一过性） 7.免疫学异常ASO↑，C3↓（8W内恢复），冷球蛋白（＋）36精选课件ppt第36页诊断标准

1.链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能↓2.C3↓（8W内恢复）3.多于1～2M内全面好转4.病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎37精选课件ppt第37页治疗

1.一般治疗：卧床、饮食 2.治疗感染灶，清除病灶 3.对症治疗：利尿剂、透析、降压4.一般不主张用激素和细胞毒药品38精选课件ppt第38页预后

多数病人预后良好，呈自限性1～4W内消肿、降压、尿化验好转有些尿常规需六个月～1年恢复正常39精选课件ppt第39页急进性肾小球肾炎

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN

肾小球肾炎中最严重类型,多种原因引发起病急骤,病情发展迅速90%患者6个月内死亡或需依赖透析肾活检示肾小球球囊大部分被新月体充满（称新月体肾炎）40精选课件ppt第40页病因与发病机制

原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)41精选课件ppt第41页免疫病理分型Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎Ⅱ型：免疫复合物型Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害Ⅳ型:Ⅰ型+ANCAⅤ型:Ⅲ型ANCA(-)42精选课件ppt第42页病理

1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（>50%）大新月体（占囊腔>50%）形成 早期—细胞性晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化43精选课件ppt第43页E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润44精选课件ppt第44页新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物Massonx26045精选课件ppt第45页新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASx26046精选课件ppt第46页3.免疫病理线样沉积颗粒样沉积无免疫沉积

47精选课件ppt第47页Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积48精选课件ppt第48页Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积49精选课件ppt第49页4.电镜Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物沉积Ⅱ型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积50精选课件ppt第50页新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷毛细血管上。新月体由平行排列扁平细胞组成，位于图左侧Bowman囊（BC）与图右侧毛细血管丛之间。毛细血管丛系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx700051精选课件ppt第51页新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩52精选课件ppt第52页

临床体现

前驱感染，起病急，进展快急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血Ⅱ型伴NS，Ⅲ型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎体现Ⅰ、Ⅱ型中青年多见Ⅲ型中老年男性多见Ⅱ型患者常有肾病综合征体现53精选课件ppt第53页

抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性CIC阳性，冷球蛋白，C3减少B超双肾增大试验室检查54精选课件ppt第54页诊断标准

1.急性肾炎体现+进行性肾功能↓+病理2.分型 Ⅰ型抗GBM抗体（+） Ⅱ型CIC（+）+C3↓ Ⅲ型ANCA（+）（Ⅰ型中32%ANCA(+)，Ⅲ型中25%～50%ANCA（－））3.双肾增大55精选课件ppt第55页急性肾小球坏死（ATN）急性过敏性间质性肾炎（AIN）梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病鉴别诊断56精选课件ppt第56页治疗

（一）强化血浆置换疗法适应症Ⅰ、Ⅱ型，应早期应用（当Scr<530μmol/L）办法每日或隔日一次×10～14天（每次置换血浆2～4L）抗GBM抗体、ANCA、免疫复合物转阴57精选课件ppt第57页（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺（剂量、使用方法、注意事项）（三）对症及替代治疗血液透析或腹膜透析移植（病情稳定6～12M或抗GBM抗体转阴）58精选课件ppt第58页预后

依免疫病理：Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型强化治疗是否及时新月体数量及类型年纪59精选课件ppt第59页

chronicglomerulonephritis

1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不一样程度肾功能不全为临床特性2.病程长迟缓连续进展慢性肾小球肾炎

60精选课件ppt第60页病因与发病机制

1.由多种病因、不一样病理原发肾炎组成2.仅少数由急性肾炎而来3.主要与免疫炎症损伤有关4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进61精选课件ppt第61页病理多种病理类型系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛细血管性膜性肾病局灶节段性肾小球硬化最后转化成硬化性肾小球肾炎62精选课件ppt第62页肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润63精选课件ppt第63页临床体现起病迟缓、隐匿蛋白尿、血尿、高血压、水肿肾功能减退有急性发作倾向……发展为慢性肾功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血64精选课件ppt第64页尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等肾功能异常：BUN，Scr增高，Ccr减少可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药品而急剧恶化试验室检查65精选课件ppt第65页诊断标准

尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上除外继发性肾炎及遗传性肾炎不到1年者①呈急性肾炎综合征……②仅体现中度蛋白尿及轻、中度水肿需行肾活检66精选课件ppt第66页

1.隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功能损害。病理变化多较轻2.急性肾小球肾炎3.原发性高血压肾损害4.继发性肾炎（SLE……）5.遗传性肾炎如Alport综合征鉴别诊断67精选课件ppt第67页治疗

1.限制食物中蛋白及磷入量68精选课件ppt第68页2.积极控制高血压ACEI→ARB→CCB→利尿剂3.应用血小板解聚药4.糖皮质激素和细胞毒药品根据病理类型，尿蛋白，肾功能等决定5.对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素）6.避免加重肾损害原因69精选课件ppt第69页概述1无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿2见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等临床体现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害隐匿性肾炎

（latentglomerulonephritis）70精选课件ppt第70页

1.血尿和（或）蛋白尿而无任何症状 2.排除生理性、继发性、遗传性诊断标准71精选课件ppt第71页

1.大量血尿所造成假性蛋白尿2.排除假性血尿3.其他继发性、遗传性肾脏疾病 4.生理性蛋白尿5.尿路结石，感染，肿瘤鉴别诊断72精选课件ppt第72页治疗

1.定期观测，若病情加重立即肾活检2.避免感染、过劳和肾毒药品73精选课件ppt第73页肾病综合征见第五篇第四章肾病综合征74精选课件ppt第74页IgA肾病

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