肾上腺皮质机能减退疑难病例讨论

23床-疑难病例讨论上海市第六人民医院内分泌科姓名：姜鑫芳性别：女

年龄：57岁

床号：23

住院号：786220

入院时间：入院诊断：1.肾上腺皮质机能减退2.类风湿性关节炎目前诊断：1.肾上腺皮质机能减退2.类风湿性关节炎3.小细胞低色素性贫血4.左侧肾上腺增生，左肾囊肿5.双侧甲状腺结节一般情况现病史主诉：反复头晕、乏力9年余。患者于9年前绝经期时出现反复头晕、乏力，平均每月发作一次，发作时有视物旋转，有耳鸣，有呕吐，为胃内容物，非喷射性，有腹泻，无腹痛，无胸闷胸痛，无呼吸困难，无意识丧失，无跌倒外伤，发作持续数分钟至数十分钟后可缓解，发作后有全身乏力，发作间期无明显不适，患者2年前头晕发作频率较前减少，平均3-4月发作一次，发作时症状较前稍缓解，卧床休息可缓解，患者于2014.8.3进食晚餐后出现呕吐胃内容物，有四肢抽搐、口眼歪斜，有意识欠清，无口吐白沫，无大小便失禁，发作持续3分钟左右，发作后有头痛，有头晕，有反应迟钝，无胡言乱语，遂于8.4来我院急诊就诊，查电解质示血清钾(干式)2.7mmol/L,血清钠(干式)127mmol/L,血清氯(干式)85mmol/L，头颅CT示：未见明显异常，诊断为“癫痫样发作、电解质紊乱（低钾、低钠血症）”，并予以活血、改善微循环、止吐护胃、就诊电解质紊乱等对症处理后缓解。患者于2014.8.22就诊于我科，查血皮质醇4pm1.19ug/dl，血皮质醇8am2.48ug/dl，血促肾上腺皮质激素93.74ng/L，24h尿皮质醇50.56ug,为进一步诊治，拟诊“肾上腺皮质机能减退”收治入院。患者至发病以来胃纳可，睡眠可，大小便症状，体重无明显减轻。既往史有类风湿性关节炎病史34年，曾口服药物及中药治疗，现无药物控制，9年前出现双手掌指关节畸形，类“爪状手”，能完成简单粗大活动，劳累后疼痛明显。9年前因“右下肢酸胀”就诊，诊断为“右下肢栓塞”，后行右侧股动脉植入“金属环”。否认高血压史

。否认血脂异常史。否认冠心病病史。否认脑血管疾病史

。否认肾脏疾病史。否认甲亢病史。否认皮质醇增多症病史。否认长期服用利尿剂史。否认长期服用糖皮质激素史。否认急慢性胰腺炎病史。否认肝炎、否认结核等传染病史。否认青霉素过敏史。无食物过敏史

。否认输血史。预防接种史不详。个人史、婚育史、家族史原籍上海。否认疫水接触史，否认疫区久居史。否认吸烟史

。否认饮酒史

。已婚。配偶健康状况良好。13岁-48岁，经期5-7天，周期28-30天。无痛经，经期规则，经量中等。入院查体查体：身高163cm，体重57kg，BMI21.45kg/m2，血压120/70mmHg，无向心性肥胖，无多血质，无痤疮，无多毛，皮肤粘膜正常，无瘀点瘀斑，无紫纹。双肺呼吸音清，未闻及干啰音、湿啰音。HR71次/分，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部平坦，无压痛，无肌卫，无反跳痛。肝肋下未触及

，脾肋下未触及

，无移动性浊音。

病理反射未引出，双下肢无浮肿。上肢肌力：双侧Ⅴ级，下肢肌力：双侧Ⅴ级。肛门、会阴未查。双手“爪状手”。辅助检查2014.8.5（我院）电解质：血清钾(干式)2.7mmol/L,血清钠(干式)127mmol/L,血清氯(干式)85mmol/L。2014.8.22（我院）血皮质醇4pm1.19ug/dl。血皮质醇8am2.48ug/dl。血促肾上腺皮质激素93.74ng/L。24h尿皮质醇50.56ug。电解质：血清钾4.0mmol/L，血清钠137mmol/L，血清氯100mmol/L，钙1.98mmol/L，磷1.39mmol/L，镁0.89mmol/L。一般辅助检查【三大常规】：(2014-8-29)血常规：白细胞6.5*10^9，红细胞4.12*10^9，血红蛋白108g/l↓，细胞比积33.0%↓，细胞比积33.0%↓，RBC平均容量80.1fl↓，RBC平均血红量26.2pg↓,血小板136*10^9。中性百分比70.5%。(2014-8-29)尿常规：尿白细胞3/ul，尿红细胞6/ul，尿糖（阴性）尿蛋白（阴性）酮体（阴性）。【生化】：(2014-8-29)生化指标：白蛋白43g/L，谷丙转氨酶6U/L，谷草转氨酶13U/L，γ－GT8U/L，总胆红素8.5umol/l。直接胆红素3.0umol/l，总蛋白64g/L，总胆固醇4.43mmol/l，甘油三酯0.82mmol/l，高密度脂蛋白1.28mmol/l，低密度脂蛋白2.65mmol/l↓。尿素3.7mmol/L，肌酐57μmol/L，尿酸216μmol/L。胱抑素-C1.0mg/L，钾4.1mmol/l，钠140mmol/l，氯102mmol/l，钙2.30mmol/l，磷1.65mmol/l↑，镁0.88mmol/l，CKMB9.0u/l，乳酸脱氢酶130U/L↓，前白蛋白186g/L，碱性磷酸酶39U/L，(2014-9-2)电解质：血清钾4.2mmol/L，血清钠139mmol/L，血清氯105mmol/L。生化：24h尿蛋白定量0.05g/24小时，24h尿钾61mmol/24H，24h尿钠120mmol/24H↓，24h尿氯117mmol/24H↓，总尿量(ml/24h)2600。放免DPC（同位素）：铁蛋白(FERRITIN)106.00ng/mL，叶酸8.57ug/L，维B121089.00ng/L↑。【甲状腺相关】：(2014-8-29)甲功：游离T34.38pmol/l，游离T414.01pmol/l，超敏TSH3.85IU/L。抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）10.00KIU/L。抗甲状腺过氧化物抗体（TPOAb）5.00KIU/L。甲状腺球蛋白18.12ug/L。(2014-9-2)

TSH0.98IU/L。【CRP及免疫相关】：(2014-8-29)免疫：C反应蛋白0.173mg/l。(2014-9-2)免疫：抗U1-RNP/Sm阴性，抗SM阴性，抗SS-A阴性，抗Ro-52阴性，抗SS-B阴性，抗Scl-70阴性，抗PM-Scl阴性，抗Jo-1阴性，抗着丝点阴性，抗PCNA阴性，抗dsDNA弱阳性P，抗核小体弱阳性P，抗组蛋白阴性，抗核糖体P蛋白阳性（++）

P，抗线粒体抗体-M2阴性。免疫：抗单链DNA抗体(定量)31.95IU/ml↑，抗双链DNA抗体(定量)109.10IU/ML↑。葡萄糖6磷酸异构酶<0.20mg/L。【血糖相关】：(2014-8-29)空腹血糖：5.34mmol/L，(2014-8-29)餐后30min血糖：12.40mmol/L，(2014-8-29)餐后2h血糖：12.63mmol/L↑。(2014-8-29)糖化血红蛋白8.30%↑。(2014-8-29)糖化白蛋白17.90％↑；【胰岛功能】：(2014-8-29)胰岛素0分钟0.74uU/ml↓，C肽0分钟0.28ng/ml↓，(2014-8-29)胰岛素30分钟3.63uU/ml，C肽30分钟0.44ng/ml，(2014-8-29)胰岛素120分钟5.72uU/ml；C肽120分钟0.89ng/ml。【肿瘤指标及内分泌激素】：(2014-8-29)生化检验：皮质醇8am13.53ug/dL，(2014-8-29)生化检验：甲状旁腺激素14.90ng/L↓；25羟维生素D20.93ug/L；骨钙素：31.99ng/mL；(2014-8-29)生化检验：孕酮61.34ng/ml，睾酮1.80ng/dl，泌乳素298.33ng/ml，雌二醇1091.68pg/ml，卵泡刺激素1.64mIU/ml，黄体生成素1.51mIU/ml。脱氢表雄酮269.80ug/dl，(2014-8-29)降钙素2.00ng/L。(2014-8-29)雄烯二酮3.27ng/ml。(2014-9-2)放免DPC（同位素）：24H尿皮质醇134.00ug，总尿量(ml/24h)2000。皮质醇8AM1.09ug/dl↓。放免DPC（同位素）：甲状旁腺激素63.09pg/ml。【ACTH及其他激素】：(2014-8-29)ACTH26.08ng/L，(2014-9-2)促肾上腺皮质激素<1.00ng/L↓。【糖尿病肾病相关】：(2014-8-30)24小时尿糖6.98mmol↑，24小时尿蛋白定量0.05g，24小时尿尿酸定量2130mmol；24小时尿肌酐定量7908umol↓；(2014-8-30)24h尿微量白蛋白5.23mg，24h尿转铁蛋白2.17mg，24h尿a1微球蛋白5.56mg，24h尿IgG3.25mg。(2014-9-1)24h尿微量白蛋白4.10mg日期血钾血钠血氯血钙血磷尿钾尿钠尿氯尿钙尿磷9.13.7135982.081.40611401251.9215.319.24.213910561120117辅助检查血-尿同步电解质辅助检查8am4pm0am血皮质醇1.840.761.55ACTH165.228.7442.38皮质醇及ACTH节律24小时尿皮质醇：134ug辅助检查特殊辅助检查2014-8-30肾上腺增强CT：左侧肾上腺饱满，增生可能，请结合临床。(右侧肾上腺形态正常，未见明显异常密度影，左侧肾上腺饱满，未见明显异常强化，周围脂肪间隙清晰。后腹膜区未见明显肿大淋巴结影。)2014-9-1腹部超声：1.左肾囊肿2.肝胆胰脾右肾未见明显异常。(左肾中上部探及无回声区，大小17mm×16mm，内无分隔光带。内部未见明显血流信号。)2014-9-1心电图：心房率(分):77\PR间期(ms):