甲状腺激素抵抗综合征课件

甲状腺激素抵抗综合征

（SyndromesofResistance

toThyroidHormone）

李洁四川大学华西医院内分泌科甲状腺激素抵抗综合征

（SyndromesofR激素抵抗综合征定义：在相同情况下，一定量的激素不能发挥与正常人相同的生物效应。机制：受体前缺陷；受体缺陷；受体后缺陷分子内分泌遗传病临床特征：临床表现与血中激素水平不符；对外源性激素缺乏正常反应；家族发病倾向；激素受体存在基因失活性突变或其他缺陷。激素抵抗综合征定义：在相同情况下，一定量的激素不能发挥与正常甲状腺激素抵抗综合征1967年Refetoff首次报道。临床类型：全身性抵抗型（generalizedresistancetothyroidhormones,

GRTH）；选择性垂体抵抗型（selectivepituitaryresistancetothyroidhormones,PRTH）；选择性周围组织抵抗型（selectiveperipheralreistancetothyroidhormones,perRTH）。甲状腺激素抵抗综合征1967年Refetoff首次报道。共同特征：甲状腺肿大；血清T3、T4水平明显升高，TSH正常或升高；临床表现与实验室检查结果不相称；

T3R数目和/或亲和力异常。常延误诊断或被误诊，甚至错误治疗。

共同特征：病因甲状腺激素（TH）主要是T3同T3R及其他蛋白质相互作用后而实现生理功能。T3R异构体：T3Rα和T3RβT3R亚型高表达组织

T3Rβ2垂体T3Rβ1肝、肾T3Rα2脑（包括下丘脑）T3Rα1骨骼肌、心脏、脂肪组织病因甲状腺激素（TH）主要是T3同T3R及其他蛋白质相互作用病因呈家族发病倾向，少数为散发性常染色体显性或隐性遗传病因：T3R基因突变：多为T3Rβ突变；突变的受体对T3亲和力降低，且对正常的T3R功能有抑制作用。T3R数目减少或缺如：10－65％。其他：受体后缺陷，胱氨酸血症。病因呈家族发病倾向，少数为散发性临床表现全身性抵抗型（垂体和周围组织联合抵抗型）Refetoff报道:甲状腺弥漫性肿大；

聋哑，骨发育延迟，点彩骨骺；无甲亢表现，血TSH升高。

T3Rβ基因完全缺如。临床表现随T3R基因病变严重程度不同而不同（可表现为甲亢、甲减和甲功正常）。完全性和部分性。临床表现全身性抵抗型（垂体和周围组织联合抵抗型）临床表现选择性垂体性抵抗型

TRH_

TSH

TSH↑甲状腺肿大TH↑，甲亢_

TH

临床表现选择性垂体性抵抗型酷似垂体TSH瘤：甲亢表现，T3、T4、TSH升高。鉴别：RTH垂体TSH瘤影像学检查：无异常发现；蝶鞍扩大，微腺瘤TRH兴奋试验：正常或增高；无反应TSHα亚单位/TSH比值：不升高；升高大剂量地塞米松抑制试验：可被抑制不被抑制酷似垂体TSH瘤：甲亢表现，T3、T4、TSH升高。临床表现选择性周围组织抵抗型

最为少见；家族史；甲状腺肿大；血TH水平增高；甲减表现：怕冷、乏力、感应性耳聋、智力发育延迟等。临床表现选择性周围组织抵抗型TH抵抗综合征的一般临床表现

表现发生率

甲状腺肿65-95％情感障碍73％心动过速<50％反复下呼吸道感染47％低智商35-50％骨龄延迟29-47％听力障碍32％身材矮小18-26％

FT3、FT4升高，TSH正常或升高TH抵抗综合征的一般临床表现表现甲状腺激素抵抗综合征课件诊断程序排除一般性甲状腺疾病排除TSH瘤T3R基因突变分析鉴定T3的组织反应性：对垂体的反应性（TRH兴奋试验和T3抑制试验）对外周组织的反应性T3R数目和亲和力分析诊断程序排除一般性甲状腺疾病当遇有下列情况之一者，应考虑本综合征的可能性：甲状腺肿大，无甲功异常表现而血T3、T4多次明显升高者；甲状腺肿大，甲减表现，血T3、T4升高者；甲状腺肿大，甲亢表现，血T3、T4与TSH同时升高而可排除垂体肿瘤者；甲减患者即使使用较大剂量的TH制剂仍不显效者；家族中有本综合征患者。当遇有下列情况之一者，应考虑本综合征的可能性：甲状腺肿大，无治疗及早诊断，及时治疗。无根治方法，根据疾病的严重程度和不同类型作出治疗决策，且维持终生。对有临床表现的所有病人，禁用抗甲状腺治疗。不仅无效，反而加重临床症状，对婴幼儿患者造成不可逆性脑与骨的损害。对垂体抵抗型者，抗甲亢治疗使TH降低，对垂体负反馈进一步减弱，致垂体TSH细胞增生或形成TSH瘤。治疗及早诊断，及时治疗。无根治方法，根据疾病的严重程度和不同GRTH:大部分无需治疗，因机体增高的甲状腺激素可部分代偿受体缺陷。对于儿童患者，应给予足够甲状腺激素替代以纠正骨骼生长和脑发育障碍。GRTH:PRTH：TRIAC（三碘甲状腺乙酸）：反馈抑制TSH分泌，使TH水平降低，甲状腺缩小，甲亢症状改善。D－T4β受体阻滞剂溴隐亭、生长抑素、地塞米松等，有短期疗效。PRTH：历史ⅱ岳麓版第13课交通与通讯的变化资料精品课件欢迎使用历史ⅱ岳麓版第13课交通与通讯的变化资料精品课件欢迎使用甲状腺激素抵抗综合征课件甲状腺激素抵抗综合征课件甲状腺激素抵抗综合征课件[自读教材·填要点]一、铁路，更多的铁路1．地位铁路是

建设的重点，便于国计民生，成为国民经济发展的动脉。2．出现1881年，中国自建的第一条铁路——唐山

至胥各庄铁路建成通车。1888年，宫廷专用铁路落成。交通运输开平[自读教材·填要点]一、铁路，更多的铁路交通运输开平

3．发展(1)原因：①甲午战争以后列强激烈争夺在华铁路的

。②修路成为中国人

的强烈愿望。(2)成果：1909年

建成通车；民国以后，各条商路修筑权收归国有。4．制约因素政潮迭起，军阀混战，社会经济凋敝，铁路建设始终未入正轨。修筑权救亡图存京张铁路3．发展修筑权救亡图存京张铁路

二、水运与航空1．水运(1)1872年,

正式成立，标志着中国新式航运业的诞生。(2)1900年前后，民间兴办的各种轮船航运公司近百家，几乎都是在列强排挤中艰难求生。2．航空(1)起步：1918年，附设在福建马尾造船厂的海军飞机工程处开始研制

。(2)发展：1918年，北洋政府在交通部下设“

”；此后十年间，航空事业获得较快发展。轮船招商局水上飞机筹办航空事宜处二、水运与航空轮船招商局水上飞机筹办航空事宜处三、从驿传到邮政1．邮政(1)初办邮政：1896年成立“大清邮政局”，此后又设

，邮传正式脱离海关。(2)进一步发展：1913年，北洋政府宣布裁撤全部驿站；1920年，中国首次参加

。邮传部万国邮联大会三、从驿传到邮政邮传部万国邮联大会2．电讯(1)开端：1877年，福建巡抚在

架设第一条电报线，成为中国自办电报的开端。(2)特点：进程曲折，发展缓慢，直到20世纪30年代情况才发生变化。3．交通通讯变化的影响(1)新式交通促进了经济发展，改变了人们的通讯手段和

，

转变了人们的思想观念。(2)交通近代化使中国同世界的联系大大增强，使异地传输更为便捷。(3)促进了中国的经济与社会发展，也使人们的生活

。台湾出行方式多姿多彩2．电讯台湾出行方式多姿多彩[合作探究·提认知]

电视剧《闯关东》讲述了济南章丘朱家峪人朱开山一家，从清末到九一八事变爆发闯关东的前尘往事。下图是朱开山一家从山东辗转逃亡到东北途中可能用到的四种交通工具。[合作探究·提认知]

电视剧《闯关东》讲述了济南章丘依据材料概括晚清中国交通方式的特点，并分析其成因。

提示：特点：新旧交通工具并存(或：传统的帆船、独轮车，近代的小火轮、火车同时使用)。

原因：近代西方列强的侵略加剧了中国的贫困，阻碍社会发展；西方工业文明的冲击与示范；中国民族工业的兴起与发展；政府及各阶层人士的提倡与推动。依据材料概括晚清中国交通方式的特点，并分析其成因。[串点成面·握全局][串点成面·握全局]甲状腺激素抵抗综合征课件

一、近代交通业发展的原因、特点及影响1．原因(1)先进的中国人为救国救民，积极兴办近代交通业，促进中国社会发展。(2)列强侵华的需要。为扩大在华利益，加强控制、镇压中国人民的反抗，控制和操纵中国交通建设。(3)工业革命的成果传入中国，为近代交通业的发展提供了物质条件。一、近代交通业发展的原因、特点及影响2．特点(1)近代中国交通业逐渐开始近代化的进程，铁路、水运和航空都获得了一定程度的发展。(2)近代中国交通业受到西方列强的控制和操纵。(3)地域之间的发展不平衡。3．影响(1)积极影响：促进了经济发展，改变了人们的出行方式，一定程度上转变了人们的思想观念；加强了中国与世界各地的联系，丰富了人们的生活。(2)消极影响：有利于西方列强的政治侵略和经济掠夺。2．特点1．李鸿章1872年在上海创办轮船招商局，“前10年盈和，成为长江上重要商局，招商局和英商太古、怡和三家呈鼎立之势”。这说明该企业的创办 (

)A．打破了外商对中国航运业的垄断B．阻止了外国对中国的经济侵略C．标志着中国近代化的起步D．使李鸿章转变为民族资本家1．李鸿章1872年在上海创办轮船招商局，“前10年盈和，成解析：李鸿章是地主阶级的代表，并未转化为民族资本家；洋务运动标志着中国近代化的开端，但不是具体以某个企业的创办为标志；洋务运动中民用企业的创办在一定程度上抵制了列强的经济侵略，但是并未能阻止其侵略。故B、C、D三项表述都有错误。答案：A解析：李鸿章是地主阶级的代表，并未转化为民族资本家；洋务运动二、近代以来交通、通讯工具的进步对人们社会生活的影响(1)交通工具和交通事业的发展，不仅推动各地经济文化交流和发展，而且也促进信息的传播，开阔人们的视野，加快生活的节奏，对人们的社会生活产生了深刻影响。(2)通讯工具的变迁和电讯事业的发展，使信息的传递变得快捷简便，深刻地改变着人们的思想观念，影响着人们的社会生活。二、近代以来交通、通讯工具的进步对人们社会生活的影响2．清朝黄遵宪曾作诗曰：“钟声一及时，顷刻不少留。虽有万钧柁，动如绕指柔。”这是在描写 (

)A．电话B．汽车C．电报 D．火车解析：从“万钧柁”“动如绕指柔”可推断为火车。答案：D2．清朝黄遵宪曾作诗曰：“钟声一及时，顷刻不少留。虽甲状腺激素抵抗综合征课件[典题例析][例1]

上海世博会曾吸引了大批海内外人士利用各种交通工具前往参观。然而在19世纪七十年代，江苏沿江居民到上海，最有可能乘坐的交通工具是 (

)A．江南制造总局的汽车B．洋人发明的火车C．轮船招商局的轮船D．福州船政局的军舰[典题例析][例1]上海世博会曾吸引了大批海内外人[解析]由材料信息“19世纪七十年代，由江苏沿江居民到上海”可判断最有可能是轮船招商局的轮船。[答案]

C[解析]由材料信息“19世纪七十年代，由江苏沿江居[题组冲关]1．中国近代史上首次打破列强垄断局面的交通行业是(

)A．公路运输 B．铁路运输C．轮船运输 D．航空运输解析：根据所学1872年李鸿章创办轮船招商局，这是洋务运动中由军工企业转向兼办民用企业、由官办转向官督商办的第一个企业。具有打破外轮垄断中国航运业的积极意义，这在一定程度上保护了中国的权利。据此本题选C项。答案：C[题组冲关]1．中国近代史上首次打破列强垄断局面的交通行业是2.右图是1909年《民呼日报》上登载的一幅漫画，其要表达的主题是(

)A．帝国主义掠夺中国铁路权益B．西方国家学习中国文化C．西方列强掀起瓜分中国狂潮D．西方八国组成联军侵略中国2.右图是1909年《民呼日报》上登载的解析：从图片中可以了解到各国举的灯笼是火车形状，20世纪初的这一幅漫画正反映了帝国主义掠夺中国铁路权益。B项说法错误，C项不能反映漫画的主题，D项时间上不一致。答案：A解析：从图片中可以了解到各国举的灯笼是火车形状，20世纪初的甲状腺激素抵抗综合征课件[典题例析][例2]

(2010·福建高考)上海是近代中国茶叶的一个外销中心。1884年，福建茶叶市场出现了茶叶收购价格与上海出口价格同步变动的现象。与这一现象直接相关的近代事业是(

)A．电报业 B．大众报业C．铁路交通业 D．轮船航运业[解析]材料主要反映了信息交流的快捷，故选A。[答案]

A[典题例析][例2](2010·福建高考)上海是近[题组冲关]3．假如某爱国实业家在20世纪初需要了解全国各地商业信息，可采用的最快捷的方式是 (

)A．乘坐飞机赴各地了解B．通过无线电报输送讯息C．通过互联网D．乘坐火车赴各地了解解析：本题考查中国近代物质生活的变迁。注意题干信息“20世纪初”“最快捷的方式”，因此应选B，火车速度远不及电报快。20世纪30年代民航飞机才在中国出现，互联网出现在20世纪90年代。答案：B[题组冲关]3．假如某爱国实业家在20世纪初需要了解全国各地4．下列不属于通讯工具变迁和电讯事业发展影响的是(

)A．信息传递快捷简便B．改变着人们的思想观念C．阻碍了人们的感情交流D．影响着人们的社会生活解析：新式通讯工具方便快捷，便于人们感情的沟通和交流。答案：C4．下列不属于通讯工具变迁和电讯事业发展影响的是()甲状腺激素抵抗综合征课件关键