肝脏海绵状血管瘤基础与介入

晋煤总医院介入科肝脏海绵状血管瘤

(CHL,CavernousHemangiomaofLiver)肝脏海绵状血管瘤基础与介入第1页肝海绵状血管瘤：临床常见：尸检7%；肝良性肿瘤52%；多发于30-50岁；女性多见，男女比5:1多为单发：约90%生长迟缓，少部分可在几年内快速生长中华医学会.临床诊疗指南:消化系统分册[M].:105-107.李彦豪.实用临床介入诊疗学图解(第二版)[M].:345-357.一、概述outline

肝脏海绵状血管瘤基础与介入第2页二、临床表现clinicalmanifestation普通无症状（85%）；

当瘤体直径>5cm（巨大海绵状血管瘤）时，可出现上腹部胀痛、食欲减退；瘤体破裂可引发瘤内、肝包膜下或腹腔内出血，严重者出现休克。肝脏海绵状血管瘤基础与介入第3页临床分型无症状型：多＜4cm腹部肿块型肿瘤压迫型：上腹胀满不适，纳差、恶心、乏力等内出血型：自发破裂极为少见，多为肝穿刺造成中华医学会.临床诊疗指南:消化系统分册[M].:105-107.肝脏海绵状血管瘤基础与介入第4页三、病理表现pathologicalappearance病理分型

(1)海绵状血管瘤：最常见。其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞，时有血栓形成，血窦之间有纤维组织隔，纤维隔内见有小血管及小胆管，偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内血栓可见钙化或静脉石。(2)硬化性血管瘤：其血管腔闭合，纤维间隔组织较多呈退行性改变。(3)血管内皮细胞瘤：血管内皮细胞增殖活跃，易恶变。(4)肝毛细血管瘤：临床少见，血管腔窄，纤维间隔组织丰富。肝脏海绵状血管瘤基础与介入第5页三、病理表现pathologicalappearance大致肿瘤组织切面纤维化血栓囊性变性钙化（偶然）肝脏海绵状血管瘤基础与介入第6页三、病理表现pathologicalappearance血窦和纤维组织间隔，形成海绵状结构血窦腔内衬单层扁平内皮细胞，窦腔内充满血液无内皮细胞异常增生无异形瘤细胞光镜下肝脏海绵状血管瘤基础与介入第7页从胚胎发生学上已确认，CHL是源自肝脏血窦胚胎发育障碍所致先天性肝脏血管(门静脉)畸形胚胎发生学欧阳墉等.肝海绵状血管瘤研究进展-图例式阐述[J].介入放射学杂志,,21(1):1-6.三、三、三、肝脏海绵状血管瘤基础与介入第8页四、血供和血流动力学CHL血供起源于肝动脉CHL门静脉供血通常不存在除非其供血肝动脉被结扎或栓塞，致异常血窦内压突降时，门静脉血液才会倒流，成为CHL供血起源大宗病例研究中发觉：在105例（156个瘤灶）经导管肝动脉平阳霉素碘油乳剂栓塞术前常规间接门静脉造影中，无一例见到门脉供血。张学军，欧阳墉，马和平，等.平阳霉素碘油栓塞术治疗肝海绵状血管瘤远期疗效分析[J].中华放射学杂志,,44(3):298-302.FragesD,DaradkehS,BishathH.Cavernoushemangiomasoftheliver:arethereindicationforsection?[J].WorldJSurg,1995:19-23.肝脏海绵状血管瘤基础与介入第9页血窦腔径较小(30-50μm)CHL，伴随其切应力和切变率增高，常使供血肝动脉血液流速加紧和流率，即单位时间入窦血容量增大，称为高流量CHL；血窦腔径较大(500-600μm)，其切应力和切变率降低，其供血肝动脉血液流速变慢和流率减小，称为低流量CHL；由大小不等异常血窦组成，分布于瘤周异常血窦常小于中央，兼有上述两种血流动力学特征，称中等流量CHL血液经过异常血窦流速和流率与异常血窦大小和其对应血流动力学改变亲密相关四、血供和血流动力学欧阳墉等.肝海绵状血管瘤研究进展-图例式阐述[J].介入放射学杂志,,21(1):1-6.肝脏海绵状血管瘤基础与介入第10页APVS：肝动脉-门静脉短路；THPE：一过性肝实质增强四、血供和血流动力学血窦壁厚度及血窦间乏血供或无血供组织多少是否有影响？？？肝脏海绵状血管瘤基础与介入第11页高流量CHL：含对比剂肝动脉血液快速充盈瘤灶全部异常血窦，因为窦内压显著高出瘤周门静脉支压力，DSA或CT/MR增强扫描图像上，早期即可显示全瘤灶浓密显影或强化，也能经常见到肝动脉-门静脉分流(APVS)和一过性肝实质增强(THPE)五、影像学表现imagingfindingsCHL影像学表现与其组成异常血窦大小和血流动力学改变亲密相关随肝动脉-异常血窦-门静脉间压力梯度改变而异肝脏海绵状血管瘤基础与介入第12页肝动脉血液迟缓流入腔径较大异常血窦(500-600μm)中，同时被窦内滞留血液稀释，在DSA或CT/MR增强图像上常显示为瘤灶浅淡显影或延迟强化极少伴发APVS和THPE，或难以识别有些低流量CHL影像诊疗确实立较困难此时肝动脉CO2-DSA、MRIT2WI成像以及动态CT增强成像中显示亮点征等有利于诊疗低流量CHL五、影像学表现imagingfindings肝脏海绵状血管瘤基础与介入第13页五、影像学表现imagingfindings中等流量CHL兼有上述两种血流动力学特征图像上常可见到“从瘤周结节性增强开始向心性强化”或“瘤周簇集显影血管湖”等CHL传统（或经典）影像学表现部分病例也可见到APVS和THPE非经典性CHL影像表现：可见于继发性病理改变或并发症（血栓形成、纤维化或出血等），或伴有肝脏实质性病变（如肝脂肪性变）肝脏海绵状血管瘤基础与介入第14页经典血管瘤肝脏海绵状血管瘤基础与介入第15页五、影像学表现imagingfindings不经典CHL——脂肪肝背景CHL平扫CT，病变能够高于邻近肝脏密度，或者见不到明确病变对比增强则可见血管瘤经典强化表现。要注意，在动脉期，血管瘤能够表现为等密度MR更有帮助肝脏海绵状血管瘤基础与介入第16页脂肪肝背景肝血管瘤a，平扫肝脏多发高密度。b，动脉期病变与肝脏等密度。

c，门静脉病变仍强化。d，MRT2WI经典表现。

肝脏海绵状血管瘤基础与介入第17页不经典CHL——伴钙化CHL病例1：边缘不清血管瘤钙化病例。病变内部可见多发点状钙化。病例经外科手术活检证实。

肝脏海绵状血管瘤基础与介入第18页病例2：a.超声见声影；b-c.增强CT扫描显示低密度病变内部钙化灶d.T2WIMR显示病变与脑脊液信号相同，中心信号缺失区代表钙化此病例经外科手术切除证实不经典CHL——伴钙化CHL肝脏海绵状血管瘤基础与介入第19页大不均质血管瘤快速填充血管瘤玻璃样（透明）变血管瘤瘤内有液－液平面血管瘤外生性和带蒂血管瘤有动静脉瘘血管瘤伴有包膜皱缩血管瘤血管瘤病与局灶性结节增生（FNH）伴生血管瘤进行性增大血管瘤不经典CHL——其它晋记龙.肝脏血管瘤不经典影像表现.业务学习,PPT.肝脏海绵状血管瘤基础与介入第20页血流动力学改变影像学检验技术对比剂

肝动脉CO2-DSA在显示CHL异常血窦和APVS方面显著优于常规碘对比剂(100%VS73%)。因为更易进入异常血窦和细小分流道，并可快速膨胀聚集和排挤出其内血液而形成良好对比CHL动静脉分流(主要是APVS)卢伟，李彦豪，陈勇，等.肝海绵状血管瘤CO2-DSA与常规DSA比较研究[J].中国医学影像学杂志,1998,6:278-281.肝脏海绵状血管瘤基础与介入第21页一过性肝实质增强(THPE)

血流动力学改变

血窦肝动脉血流被重新分配，逆流入瘤周受累区门静脉小支，从而形成了该区域肝实质一过性灌注异常影像学检验技术THPE是肝动脉造影(或DSA)显示APVS在动态CT/MR增强成像上另一个含有一定特征性影像表现欧阳墉，于明，欧阳雪晖，等.肝海绵状血管瘤并发动静脉短路螺旋CT研究[J].临床放射学杂志,,21:205-209.CHL高流量CHL增强CT23.5-29.789增强MR1941THPE显示情况(%)肝脏海绵状血管瘤基础与介入第22页CT上显现THPE瘤周肝实质区域，在肝动脉造影像上能够对应见到无数形状和走行奇异充盈对比剂或碘油细小网条状管腔影，聚集于已显影CHL“血管湖”旁。瘤旁肝组织中原本正常肝窦淤血扩张，并与CHL异常血窦相互沟通,肝细胞索受压萎缩或消失。部分病例还可见到大小不一、分布异常腔大壁薄血管腔隙与CHL异常血窦相交通一过性肝实质增强(THPE)

肝脏海绵状血管瘤基础与介入第23页五、影像学表现

imagingfindings（CT）平扫+C20’’+C60’’+C5’快进慢出早出晚归肝脏海绵状血管瘤基础与介入第24页MR平扫：-T1WI：均匀低信号-T2WI：均匀明亮高信号五、影像学表现imagingfindings（MRI）T2WIT1WI灯泡征（‘lightbulb’sign）CHL在T2WI上普通呈均匀高信号,并随回波时间延长病灶信号强度随之增高，即“灯泡征”肝脏海绵状血管瘤基础与介入第25页增强扫描：五、影像学表现imagingfindings（MRI）快进慢出早出晚归同CT增强扫描特点动脉期延迟期肝脏海绵状血管瘤基础与介入第26页平扫T1WI平扫T2WI+C动脉期+C延迟期+C门脉期五、影像学表现imagingfindings（MRI）肝脏海绵状血管瘤基础与介入第27页六、诊疗及判别诊疗diagnosisanddifferentialdiagnosis诊疗关键点：平扫---CT：圆形或类圆形低密度影MR:圆形或类圆形长T1长T2异常信号增强扫描：经典特点---早出晚归，快进慢出肝脏海绵状血管瘤基础与介入第28页六、诊疗及判别诊疗diagnosisanddifferentialdiagnosis判别诊疗肝囊肿肝脏转移瘤原发性肝癌肝脏海绵状血管瘤基础与介入第29页肝囊肿Hepaticcyst六、判别诊疗differentialdiagnosis平扫动脉期延迟期无强化肝脏海绵状血管瘤基础与介入第30页肝囊肿Hepaticcyst六、判别诊疗differentialdiagnosis平扫无强化T1WI动脉期T2WI门脉期延迟期增强肝脏海绵状血管瘤基础与介入第31页

原发性肝癌

primaryhepaticcarcinoma六、判别诊疗differentialdiagnosis快进快出平扫动脉期门脉期延迟期肝脏海绵状血管瘤基础与介入第32页原发性肝癌

primaryhepaticcarcinoma六、判别诊疗differentialdiagnosis平扫快进快出T1WIT2WI动脉期门脉期延迟期增强肝脏海绵状血管瘤基础与介入第33页

肝转移瘤

hepatic

metastatictumor六、判别诊疗differentialdiagnosis环形强化—牛眼征平扫动脉期延迟期‘bulleyes’sign肝脏海绵状血管瘤基础与介入第34页

肝转移瘤

hepatic

metastatictumor六、判别诊疗differentialdiagnosis环形强化—牛眼征T2WIT1WIT2WI抑脂动脉期延迟期肝脏海绵状血管瘤基础与介入第35页保守治疗——定时复查外科治疗——外科术式主要有肝动脉结扎、剔除术、肝段切除术、肝叶切除术等介入治疗——肝动脉栓塞术、瘤内消融术心理干预七、治疗当前肝血管瘤治疗方法主要有血管瘤切除术、血管瘤缝扎术、肝动脉结扎术、微波固化术、射频治疗、肝动脉栓塞术等。对于弥漫性肝血管瘤，或者无法切除巨大血管瘤，如肝功效失代偿或合并Kasabach-Merritt综合征，也可行肝移植治疗。——Form《baidu百科》Kasabach-Merritt综合征：本病由Kasabach和Merritt于1940年首先描述，是指因为巨大海绵状血管瘤造成血小板降低。即使多数病例均在婴儿期发觉，但血小板降低可到儿童甚至成人后才变得显著肝脏海绵状血管瘤基础与介入第36页1.有显著临床症状，影响正常生活和工作者；2.直径>10cm巨大海绵状血管瘤；3.诊疗不明确，不能排除恶性肿瘤者；4.生长速度较快、短期内显著增大血管瘤；5.有发生破裂出血可能者；6.对年纪40岁以下，瘤体>5cm，可能有继续增大者。七、治疗手术切除适应证风险大，创伤大，出血多！肝脏海绵状血管瘤基础与介入第37页介入治疗适应症七、治疗有症状者血管瘤破裂出血者肿块直径大于5cm有增大趋势者肿块位于肝包膜下有可能在外力下破裂者李彦豪.实用临床介入诊疗学图解(第二版)[M].:345-357.心理负担重、精神压力大肝脏海绵状血管瘤基础与介入第38页介入治疗方法主要为经肝动脉血管硬化性栓塞术七、治疗机制：栓塞后使血窦内皮细胞坏死和广泛血栓形成，继而发生萎缩和纤维化。如仅栓塞供血动脉，阻断血流进入病理血窦，而没有直接破坏病理血管床，易形成门静脉或动脉供血侧支循环，不能到达根治效果。肝脏海绵状血管瘤基础与介入第39页七、治疗平阳霉素+碘油乳剂（PLE-THAE）：8~24mg，1:1尽可能超选择行栓塞——微导管少许注入正常肝血管—血流冲刷—不造成严重后果大量乳剂进入非靶组织内时，其滞留时间可显著延长，亦可造成较重肝组织损害良性病变，治疗标准上应以防止并发症发生为主，考虑疗效为辅介入治疗方法主要为经肝动脉血管硬化性栓塞术李彦豪.实用临床介入诊疗学图解(第二版)[M].:345-357.欧阳墉等.肝海绵状血管瘤研究进展-图例式阐述[J].介入放射学杂志,,21(1):1-6.肝脏海绵状血管瘤基础与介入第40页蒋旭远等对116例CHL患者(共139个病灶)进行平阳霉素+碘油动脉栓塞术治疗，术后随访6月-10年。蒋旭远,徐克.平阳霉素碘油乳剂动脉栓塞治疗肝血管瘤中远期疗效评价[J].介入放射学杂志，,21(1):31-34.肝脏海绵状血管瘤基础与介入第41页平阳霉素——抗肿瘤抗生素，破坏血管内皮细胞+纤维化超液化碘油——周围性栓塞剂平阳霉素和碘化油乳剂栓塞可使肝血管瘤瘤体尽快缩小甚至消失，到达治疗目标栓塞剂对血管瘤有亲和性，选择性地沉积于瘤体血窦内阻断该区域血流作为平阳霉素载体，能够使药品以高浓度长久作用于肿瘤组织增强对血窦内皮细胞破坏并形成血栓，血栓机化、纤维化可使肿瘤转变为纤维瘤样结构肝脏海绵状血管瘤基础与介入第42页无水乙醇-碘油栓塞治疗肝脏海绵状血管瘤试验对象：CHL，25例，上海交大一附院方法：1.无水乙醇(99.9%分析纯)和超液化碘油体积比2:1配成无水乙醇-碘化油乳剂；2.栓塞剂用量8-25ml(平均12.5ml)3.注射乙醇前先动脉内推入1%利多卡因2-3ml以缓解疼痛4.肝动脉门静脉瘘者,则先将微导管放置瘘口处,用无水乙醇或500-700μmPVA栓塞。王精兵，安潇，王悍，等.无水乙醇-碘油栓塞治疗肝脏海绵状血管瘤[J].介入放射学杂志，,19(5):358-360.肝脏海绵状血管瘤基础与介入第43页试验对象：CHL，25例，上海交大一附院试验结果：1.富血供20例，乏血供2例，动静脉瘘3例2.栓塞后6、12月随访瘤体显著缩小，分别为(5.3±1.6)cm、(2.8±1.2)cm3.临床症状均缓解4.并发症(轻度肝区胀痛、发烧、恶心、呕吐等)3-7天消失，转氨酶轻度升高2周后恢复。无水乙醇-碘油栓塞治疗肝脏海绵状血管瘤肝脏海绵状血管瘤基础与介入第44页肝动脉栓塞联合瘤体内博莱霉素注射治疗少血供性肝血管瘤试验对象：少血供CHL，9例，第二军大长海医院方法：1.超选择性动脉栓塞(平阳霉素8mg+碘油10ml乳剂5-10ml)；2.栓塞后4天起行B超引导下经皮经肝穿刺，瘤体内多点注射，注射药品为博莱霉素(即平阳霉素)8-16mg配制成50-100ml生理盐水溶液，间隔3-4天重复一次，共2-3次袁敏，杨继金，沈辉，等.肝动脉栓塞联合瘤体内博莱霉素注射治疗少血供性肝血管瘤[J].介入放射学杂志,,16(6):387-389.肝脏海绵状血管瘤基础与介入第45页平阳霉素瘤体内注射治疗肝血管瘤60例临床分析试验对象：CHL，60例，徐医附院方法：超声/CT引导下经皮经肝穿刺瘤体中心，(平阳霉素8mg+2%利多卡因3ml)注射；

试验结果：1.本组60例患者，治疗1次38例，治疗2次13例，3次9例。CR5例，PR54例，NC1例。2.术后8例出现低热,5例出现头晕伴胸闷,3例出现上腹痛伴呼吸困难,7例出现恶心、呕吐。对症处理后症状消失。

肖晋昌，祖茂衡，徐浩，等.平阳霉素瘤体内注射治疗肝血管瘤60例临床分析[J].介入放射学杂志,,22(4):334-336.实体瘤客观疗效评定标准参考WHO制订实体瘤客观疗效评定标准：完全缓解(CR):全部症状、体征完全消失最少4周；部分缓解(PR):肿瘤大小预计降低50%以上，最少4周；无改变(NC):肿瘤无显著改变最少4周!肿瘤大小预计缩小不足50%或增大不超出25%；进展(PD):有新病灶出现或者原有病灶增大超出25%以上。肝脏海绵状血管瘤基础与介入第46页硬化性血管瘤在血管瘤中因为血流迟缓经过肿瘤，可能连续形成小血栓和不停地溶解，可见到纤维母细胞长入一些血栓中，它们可能是瘢痕起源，大量瘢痕则造成“硬化性血管瘤”。硬化性血管瘤缺乏肝血管瘤CT特征。从病理角度来解释，瘤内含不一样演变阶段(成纤维细胞阶段和胶原纤维阶段)纤维组织，血窦数量、大小、分布不一，造成其强化方式差异陆崇德，傅晓辉，储开健，等.肝硬化