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文档简介

缺氧发作定义某些发绀型先天性心脏病，特别是法洛四联症的婴幼儿常有发作性缺氧表现，称为缺氧发作。常见于6~18月婴幼儿，随年龄增长，缺氧发作减少，与侧枝循环建立有关。多发生在患儿清晨睡醒后、啼哭时、喂奶时。病理生理改变1.肺循环血流量减少2.右向左分流增加3.体循环动脉血氧饱和度下降发病机制发病机制未完全明确

1.可能由于激动刺激右室流出道的心肌，使之发生痉挛与收缩，从而使右室流出道完全堵塞所致。由于右室流出道进一步狭窄，肺循环血流量进一步减少，进入肺部氧合的血流量减少，通过肺静脉进入左心的动脉血减少，射入主动脉的动脉血减少。因主动脉骑跨，右室射入肺动脉的血减少，相对射入主动脉的静脉血增多。体循环的血氧饱和度明显下降，出现缺氧症状；肺循环阻力增加，右心室压力增大，使右向左分流增加，未氧合的静脉血进入体循环增多，出现缺氧症状。发病机制2.敏感的呼吸中枢及流出道收缩的协同作用所致。

由于啼哭、喂养或长睡苏醒后均可促使氧需要量增加与心跳加快，致心搏量增多，静脉回流量也增加，但因有肺动脉狭窄，故增加的血流只能从右侧向左侧分流，这样就导致体循环动脉氧分压下降，而二氧化碳分压升高，敏感的呼吸中枢对此化学刺激产生的反应是呼吸深快，从而又使静脉回流量增加，进而增加右向左分流，使缺氧进一步加重。发病机制3.严重的发绀引起严重的代谢性酸中毒通过刺激呼吸中枢以及加重右室流出道肌肉痉挛也可能导致缺氧发作。4.失血、脱水等引起外周血管扩张，体循环阻力下降，右向左分流增加，使肺循环血流突然减少，也可发生缺氧发作。临床表现1、呼吸急促、精神萎靡、青紫加重2、原有的心脏杂音暂时减轻或消失3、严重时意识丧失、惊厥、甚至死亡治疗措施体位将患儿抱起放置于肩上并将患儿下肢屈起或使患儿处于膝胸位。机制：1.膝胸位时下肢屈曲，增加体循环阻力，使右向左分流减少，从而增加肺血流量。2.下肢屈曲使下腔静脉回心血量减少，可使心室水平左向右分流增加，从而使动脉血氧饱和度升高。治疗措施保持呼吸道通畅将患儿的头偏向一边并给予吸氧（4-6L/min），虽发作时肺血流量减少，不易达到肺内氧交换作用，但仍能一定程度提高动脉血氧饱和度。治疗措施纠正酸中毒因为酸中毒可进一步刺激右室流出道肌肉痉挛以及刺激呼吸中枢，加重缺氧症状，因此要及时纠酸。药物：静脉注射5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg治疗措施药物治疗1.吗啡：有镇静作用并可抑制呼吸中枢，减少缺氧发作。2.去氧肾上腺素（新福林）：提高外周动脉血管阻力，使左室压力增高，减少右向左分流。3.β受体阻滞剂（普萘洛尔）：减轻右室流出道肌肉痉挛、减慢心率，改善右室充盈。治疗措施去除诱因：贫血、感染等预防缺氧发作：长期口服普萘洛尔每日1~

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