小儿先天性心脏病课件

先天性心脏病主要内容流行病学资料病理解剖病理生理及血流动力学改变临床表现特殊检查并发症治疗护理概念：是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天畸形。是小儿最常见的心脏病。其中室间隔缺损占第一位。病因1、内在因素（遗传因素）：特别是染色体的异位和与畸变。2、外在因素（环境因素）：宫内病毒感染（妊娠３月），为重要因素。致畸药物：抗癌药、降糖宁放射线照射代谢性疾病：糖尿病、高钙血症先天性心脏病的分类：（1）左向右分流型(潜伏青紫型)这是临床最常见的类型，包括室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。（2）右向左分流型（青紫型)这是临床病情重、死亡率高的类型。常见有法洛四联症、大动脉错位等。（3）无分流型(无青紫型)指心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉狭窄等。右位心。并发症1支气管肺炎2心力衰竭3感染性心内膜炎4脑栓塞5脑脓肿室间隔缺损VSD

室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右

心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的50%。室间隔缺损病理生理左心室血流↓VSD右心室↓右室容量负荷↑大室缺右室压力可升高↓↓左向右分流量↓肺动脉容量↑肺动脉血管病变,导致压力↑↓右心负荷↑,右室压力↑↓↓右向左分流↓Eisenmengersyndrome临床表现

症状：

1.缺损小，一般无症状。

2.缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚至左心衰。

3.2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心悸。消瘦，体重不增。

4.肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰5。扩张的肺动脉压迫喉返神经，至声音嘶哑。临床表现体征：1.胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期吹风样杂音，伴有收缩期震颤。2.分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心音增强或亢进。由于相对性二尖瓣狭窄可在心尖区听到舒张期隆隆样杂音。并发症常见肺炎、亚急性细菌性心内膜炎。心电图表现中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压胸部X线片（１）小室缺可无异常征象中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大肺动脉段突出。2大室缺表现为肺动脉及其主要分支扩张，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、左室、右室大或以右室增大为主。彩超;可解剖定位和测量大小，血流方向。能明确诊断。治疗先心病室缺的自然闭合率在21%--63%，5岁以上闭合机会较少。巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手术一般病例需在4-5岁手术。内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。房间隔缺损

房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向临床表现

症状：1.主要为劳累后气促、心悸、心房颤动，肺循环充血易致呼吸道感染。生长发育迟缓。2.当患儿哭闹、患肺炎或出现心力衰竭时右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫。。体征最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。不完全性右束支传导阻滞，电轴右偏

X线表现右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多。X线下随着心脏的搏动肺门阴影有一明一暗的变化，称肺门舞蹈症。彩超治疗小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。缺损大的在3-5岁手术。目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法动脉导管未闭PDAPDA发病率及自然闭合率小儿常见的先心病，占先心病15％左右生后10～15h功能上关闭，3个月解剖上关闭,若持续开放，即称为PDA。病理解剖动脉导管位于肺A与左锁骨下A开口远端的降主A处，直径多0.5～1cm，长0.7～1cm动脉导管未闭PDA病理生理改变左心房→左心室→主动脉→体循环右心房→右心室→肺动脉→肺循环分流→↓↓（供血减少）1.左→右分流不青紫2.体循环缺血

生长、运动↓→肺充血3.肺充血：肺炎肺A高压>体循环压力，肺动脉血进入主动脉，下半身青紫↓

差异青紫左心腔扩大↑↑4.心负荷增加：

心脏大、心衰脉压差增大周围血管征↑PDA临床表现主要取决于分流量大小--症状小型多无症状，有杂音中到大型症状早且重，多于生后6个月即出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等粗大型分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，反复肺炎以及心衰等，晚期下半身青紫。体征一般体征：中等以上多消瘦、胸廓畸形。出现肺动脉高压、右向左分流时，下肢发绀、杵状趾等（差异性青紫）心脏体征：不同程度左心扩大典型：胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音、向左锁骨下及颈、背部传导，最响处可扪及震颤周围血管征：PDA临床表现毛细血管搏动征：用手指轻压患者指床末端或以清洁的玻璃片轻压其口唇黏膜如见到红白交替的节律性微血管搏动现象称为毛细血管搏动征。水冲脉也叫做陷落脉枪击音：听诊器的胸件轻放在患者的肱动脉或股动脉处可听到“Ta-Ta”的声音称为枪击音。枪击PDA辅助检查心电图分流量较大者可出现左心室肥大分流量小可无异常分流量大左房及双室大，以左室大为主，肺A段突出，肺门大，肺野充血，主A增宽，主A弓扩大有肺动脉高压者双室增大，右室大明显。PDAX光胸片左房、左室大，主A增宽肺A主干与降主A间有未闭的动脉导管存在，可见分流。PDA超声心动图PDA心导管造影：显示PDA的形态和长度PDA并发症肺炎、心力衰竭或肺水肿肺动脉高压、细菌性心内膜炎PDA预后

与分流量大小及并发症有关。１岁后很少自然闭合。造成死亡的并发症：严重心衰，感染性心内膜炎，动脉导管破裂。

PDA治疗

1、介入治疗—经心导管PDA闭合术，已成为首选。早产儿一经发现口服消炎痛。

2、外科手术，结扎动脉导管，任何年龄都可，宜于学龄前施行。窗型：体外循环下手术。蘑菇伞堵塞法法洛四联症TOF流行病学资料病理解剖

病理生理及血流动力学改变临床表现特殊检查ECG、X光胸片、超声、心导管并发症治疗在小儿先心病中占第四位，约10-15%。是最常见的青紫型先心病，占１岁后青紫型先心病的76%。平均寿命15岁，预后与肺动脉狭窄的程度、并发症、手术的早晚有关。TOF发病率TOF由四组畸形组成①肺动脉狭窄③主动脉骑跨

②右心室肥厚④室间隔缺损肺动脉狭窄是TOF最主要的病变TOF病理生理改变肺动脉狭窄→右室负荷↑→右室肥厚、心衰↓肺血量↓→全身缺氧→发育↓、运动↓、晕厥VSD+主A骑跨→右向左分流→混合血入体循环↓蹲踞现象、晕厥发作←血氧含量↓→紫绀↓

血液黏度↑→血栓主要取决于肺动脉狭窄的程度TOF临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度症状1.发绀为主要表现生后2-3个月出现发绀重者新生儿即出现轻者至年长儿时出现多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇，鼻尖、耳垂、指（趾）甲床等TOF症状2.缺氧发作表现：烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。持续数分钟或数小时哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发多在婴儿期发生，发生率约20～25％。

2岁以后有自然改善的倾向肺A瓣下肌肉痉挛缺氧发作的机理肺血减少血氧交换少、青紫加重左心回流减少、脑缺氧主A混合血增多血氧饱和度下降机体缺氧、发绀加重脑缺氧、抽搐症状3.活动耐力差、蹲踞现象稍一活动即感心慌、气短、发绀加重喜蹲踞位。婴幼儿喜背弓位或胸膝位蹲踞现象是TOF的突出特点TOF体征1.一般体征

生长发育多低下发绀、杵状指、趾：1岁后渐明显TOF临床表现：体征2.心脏检查心前区隆起，心界扩大。杂音：2—4肋间闻及Ⅱ-Ⅳ级喷射性收缩期。为肺动脉狭窄所致。肺动脉第二心音减弱。辅助检查：ECG电轴右偏，右心室肥厚（V1高电压）右束支传导阻滞心电图电轴右偏，右心室肥厚（V1、avR高电压）典型表现为“靴型心”，心尖圆钝上 翘，心腰凹陷右室轻至中度增大

肺门影小，肺血少TOFX光胸片

ChestRadiography对TOF的诊断有特异性价值显示室间隔与主动脉前壁连续中断主A根部右移，主A骑跨在室间隔上右心室内径增大，右室壁及室间隔增厚，右心室流出道狭窄见右室血液注入主A。超声心动图

Echocardiograph心导管：左右心室压力相等；动脉血氧饱和度降低；心室造影显示：主A和肺A同时显影。解剖畸形、肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况—决定手术。肺动脉狭窄主动脉显影并发症脑血栓发生率约占4％。（RBC增多）脑脓肿多发生在年长儿及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、偏瘫等，应考虑并发脑脓肿的可能细菌性心内膜炎多发生于发绀不重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发TOF较少发生肺炎或心力衰竭

治疗：内科加强护理休息，防感染。应多饮水，防脱水。预防和控制缺氧发作：立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位重者心得安O.1mg／kg+5％GS20m1.iv，5～10分，去氧肾上腺素经常发作：心得安po，1mg／kg·d，分2～3次.纠正贫血，防止感染，避免情绪激动.手术治疗绝大多数TOF患儿都可行根治术有条件者，3月内先作姑息性手术，

6～12月作根治术一般认为：适宜的手术年龄为5～9岁；70%TOF患儿需要在1岁内手术，对于年龄小，症状重、周围肺动脉分支发育差或左心室发育不全的患儿可先行姑息性手术护理评估致病因素评估母亲妊娠史，尤其在妊娠初3个月有无特殊疾病、接触放射线，及用药史。母亲是否患代谢性疾病，家族中有无心脏畸形患者。身体状况1.详细询问患儿青紫的发病时间，。有无喂养困难、声音嘶哑、反复呼吸道感染，是否喜欢蹲踞姿势，有无阵发性呼吸困难或突然昏厥发作。2.体检患儿生长发育情况，皮肤粘膜发绀程度，有无杵状指趾，胸廓畸形。听诊心脏杂音性质及程度，特别注意肺动脉瓣区第2音增强或减弱护理诊断1.活动无耐力2.营养失调：低于机体需要量3.有感染的危险4.潜在并发症脑血栓、肺炎、心衰、惊厥、昏厥5恐惧、焦虑6.知识缺乏护理措施

（一）生活护理1保持病室环境安静，温度维持在18-20℃，适湿度55-65%。2注意休息，建立合理生活制度，预防剧烈哭闹，减少对患儿的刺激，重症患儿强调卧床休息。心衰时半卧位，衣服宽松。3饮食护理，注意营养（1）.耐心喂养。可于进乳前吸氧。(2）少量多餐，心功不好用低盐饮食。(3).注意饮食的营养.(二）病情观察（1）注意监测TPRBP注意心率节律及心脏杂音的变化。