晕筹帷幄专栏3丨儿童偏头痛变异疾病一类我们并不熟悉的眩晕周边疾病

晕筹帷幄专栏-3丨儿童偏头痛变异疾病——一类我们并不熟悉的眩晕周边疾病述（ces）是少被国内儿科、神经内科、耳鼻喉科关注的疾病群。该疾病群过去也称为儿童周期性综合征、偏头痛等位症、偏头痛前体/先驱等，是一组周期性发作或阵发性发作的疾病，发生在那些有偏头痛（先兆或无先兆）的患者或者以后会发展为偏头痛的患者，极端的讲，我们甚至可以理解为这组疾病是偏头痛的儿童型。从基因表达层面讲，可以说是偏头痛相关基因在人类生命早期的表达，而到达生命中后期则会表现为偏于13年由Wylle和Sch报描述为儿童期反复发作性的发热、头痛、呕吐、腹痛等症状，并在成年。儿童偏头痛变异疾病的主要临床特征呈现周期性或阵发性，而在发作间期神经查体正常，此类患儿一般有偏头痛的家族史（65-1%于其疾以临工作中诊断较为困难。在最近的国外的一个研究中，例伴发头痛的儿童。说到这里，我们应该先提一句偏头痛，该病是一种常见的致残性在20前。治儿童偏头痛变异疾病主要包括：腹型偏头痛、良性阵发性眩晕、周期性呕吐综合征和良性阵发性斜颈、婴儿腹痛、儿童交叉性偏瘫、。1cgeS周期性呕吐综合征，发生在儿童期，是一种自限性疾病。发病率为30万的是7易约6次/均8.2±7.6突发的反复发作的强烈的恶心和呕吐症状，可伴有苍白和昏睡，持续时间不定。发作有明显的时间周期性和预知性，而发作间期可完全缓解。发作特点：大部分的发作主要在夜间或晨起时分。超过四分之三的患儿有一个明显的发作扳机点，如感染、兴奋、心理应激、食物（如乳酪、巧克力等）、劳累或缺觉、晕动症、运动、外伤等。在刚达6的4-8小约2-3天数约约%。病因：不清楚，可能的原因有：下丘脑-垂体水平的促肾上腺皮质素释放因子水平的改变、血管加压素的异常释放、自主神经功能失调、脂肪酸疾病、线粒体代谢病（S存在较高的母系遗传水平）。目前比较一致的观点认为该病与偏头痛发病机制相关，可能是偏头痛相关。治疗目的：主要是对症治疗，如：缓解呕吐，减少发作频率和严重程度。同时在发作间期给予患儿安抚、并在父母指导下调整患儿生活习惯，尽量避免发病扳机点。急性期可使用的药物包括：舒马普坦、止吐药（需要比较强烈的止吐药，如昂丹司琼）、酚噻嗪类、促胃肠动力药、镇静药、镇痛药（非甾体类等），同时给予补液和营养支持治疗。国外报道经鼻或皮下给予舒马普坦的有效率为%。另外也可每。如果发作频率很高，程度也很严重，可以给予预防治疗方案。其中北美儿科胃肠病学、肝病学和营养学会推荐药物（TheNorthAenr,andn）包括：赛庚啶（H1受体阻断药）、苯噻啶、普萘洛、L肉酶Q患＜5岁给＞5抑（68-76%有效）以为荐药。果效，可以联合针灸或心理疗法。其他的预防药物还包括：普萘洛尔、丙戊酸、。现S发头于67。附I3）A至有足B及吐B性C下：.1作。2持续1至天31周D解E）2lM腹型偏头痛是一种主要发生在儿童的特发性疾病，临床特征主要是孤立的位于中线附近的中-重度的阵发性腹痛。可伴有血管舒缩症状、。临床遇到这样的患儿，应该详细询问既往发作病史，偏头痛家族史，并进行全面体格检查。另外还需询问包括患儿生长发育情况、有无反复发作的无法解释的发热、放射到背部的疼痛、脐周压痛、胆汁2、皮肤红疹、关节炎、排尿困难、贫血、黏膜苍白、青春期延迟、炎症。发作特点：腹型偏头痛是最常见的儿童偏头痛变异疾病，发病在11岁率1至%在4.7约%患者发作时会影响日程活动，晨起时易发作，发作期平均持续约2-1h均14（3-0、（%（2%状（苍白、偶发面部潮红）、晕车（%）。该疾病患儿一级亲属中有到。发病机制并不完全清楚。可能机制：自主神经系统不稳定、下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能紊乱、肠壁的蠕动改变等。需要注意的是大量的基础与临床研究发现肠道和神经系统都来源于相同的胚胎组织，肠道神经系统和中枢神经系统互相之间有直接的联系和影响。三叉-血管系统的细胞兴奋性的易感性（如情绪激动、工作压力等诱发）会导致中枢和外周神经肽类的过度释放，同时调节中枢神经系统和腹部的疼痛感受器，导致肠道黏膜通透性增加，表现为腹痛。另外肠道、脊髓、皮层水平神经生理学的异常可引起内脏的高敏状态，也可导致肠。。非药物措施：解释和安抚，生活中避免扳机点，饮食管理。详细的给患儿及家属解释该病的预后、特别是需要告知患儿的腹部疼痛可能并没有什么严重病变，这一点对于缓解患儿及家属的紧张情绪至关重要。生活中避免扳机点：如学校的学习压力、家庭的教育压力、交通（晕动症）、睡眠不规律或缺觉、暴露于闪烁或炫目的光线中、剧烈。饮食管理：这类患儿对饮食的要求较高，生活中应尽量避免孩子吃大量深加工的食物，如各种零食、含有咖啡因的食物、含大量食品添加剂的食物、剩菜剩饭等。这对于降低患儿腹痛的发作频率和严重。药物治疗：鼻腔内给舒马普坦对于急性发作有一定效果。如果发作很严重，频率很高，影响了日常活动，可以给予预防治疗：苯嘧啶受间＜6阿。对54达0年：超过一半的患儿腹痛症状在数年内可完全缓解，但仍有不少患儿可持续到成年。另外，此病患儿中有%的人成年后可发展为典型的偏头痛。附录）A少足D作B：1位2”3中C发：1厌食2恶心3呕吐4白D续小时E解F系）3、儿童良性阵发性眩晕（nlvertigoinchild）于19由是2-6最常见的原因，发病率为2%。主要表现为阵发性、反复-短暂发作的眩晕，部分人可伴发偏头痛表现，发作没有预知性，可自行缓解，发作间期无症状和体征。临床遇到这样的患儿需要进行全面的病史询问和神经系统查体。同时排除后颅窝肿瘤，癫痫发作、外伤性脑损伤、。为和1（5月5，为1（到2天率（2-0次/月有意识丧失，没有听力下降、耳鸣等耳蜗症状。在发作间期，神经系统。发病扳机点和偏头痛类似，如疲劳、生活压力、气候改变、交通、。目前认为该病是偏头痛儿童期或等位症。这类患儿具有偏头痛家达3%在%，而眩晕是偏头痛的常见特征。5%的患儿症状会持续到11岁以上。21-67%的患儿有偏头痛表现。5%伴有其他的周期性症状，如复发性四肢痛%（2%（4-%，晕动症（6%），或混合上述几种（%）。另外这类患儿成年后发为。治疗：由于发作时间较为短暂，一般不需要药物治疗。大部分患儿在5-8（2-6。附录：3：A至少5足B和作B眩晕前无征兆，一发作即达顶峰并且持续数分钟到数小时，可识。C至：1眼震2调3呕吐4白5恐D。E。4、儿童良性阵发性斜颈（Benignltortcollisfi）常发生在婴幼儿和小儿，表现为周期性反复发作的头部斜向一侧（两侧交替），可能为轻度的旋转，可自发缓解。常见于一岁以内的婴幼儿。女性发病率较高，晨起发病多见。发作没有预感、没有特殊每5为＜1天-30天共济失调、面色苍白等。少数患儿还会有情感淡漠、嗜睡、凝视异常、张力失调、眼震等。这类患儿中有偏头痛家族史的患者占到%。目前没有有效治疗方式，可以安抚家长，正确认识，自限疾病，预后良好。此类患儿后期可发展为良性阵发性眩晕、周期性呕吐、腹部偏。：I3：诊：A幼足和（作B头部斜向任意一侧，伴或不伴轻度旋转，持续数分钟至数天后可解C至：1白2易怒3振4呕吐5失（）D查E断5（IeCc）婴由Wl在上质性的神经发育疾病，临床表现为婴儿剧烈的的、频繁的哭闹，经常在夜间发作，每天哭闹至少3小时，但进食良好，大小便正常。在婴儿达到%。发病机制并不清楚。目前认为剧烈的哭闹可能是由于由变态反应引起肠道痉挛疼痛（如牛奶、乳糖不耐受、肠胀气等）。研究表明有婴儿腹痛、偏头痛的患儿都存在较高比例的睡眠紊乱现象。也有人认。另外也有研究认为：婴儿腹痛患儿高发偏头痛。偏头痛基因的存在使得这些孩子的剧烈哭闹受到昼夜节律的影响，所以大部分发生在夜间。一般在三月龄时这种腹痛即可缓解。原因：当3月龄后婴儿大脑发育分泌的内源性褪黑素逐渐增加（控制节律激素），可稳固夜间。，5个月非药物治疗为主，包括行为干预、安抚婴儿父母、使用动作和声音来安抚婴儿，减少各种高危刺激因素（比如让患儿待在安静、黑暗、温度。：I：A4足B项B：1过3小时2过3续周C不释6（Algafd）由t和于发为0进为35-79月（1天-4，过%在6月约。临床表现：单侧或双侧的偏瘫发作，四肢轻瘫、发育迟缓，眼动异常，眼震，强直或张力失调运动，舞蹈症表现，共济失调，构音障。偏瘫持续时间从数分钟到两周天不等。38%的病人阵发性发作持续h约2-180。扳机点诱因：环境压力、温度、人群、气味、睡眠不规律、水环境暴露（沐浴、游泳等）、情绪激动、亮光、食物（巧克力、食用色素）、创伤、疲劳、疾病、月经、噪声等。大多数患儿睡着后可缓解，后至。治疗：避免扳机点诱因，保持周围环境安静舒适。药物选择：钙离子通道拮抗剂，如氟桂利嗪，可以降低发作频率，持续时间和严重程度，对%的患儿有效，还可以提高认知能力和交流技能。另外托吡酯也可以改善偏瘫和张力失调。其他药物目前还没有临床证据。附录：A足和C项B首生8内C偏瘫发作时出现至少一项阵发性现象，如强直性轮替、肌张力障碍性姿势、手足徐动症样运动、眼震或其他眼球运动异常和/或植物乱D和/陷E释结由上可见，儿童偏头痛变异疾病群种类繁多，表现各异，临床表现没有特异性，也没有特异的检查手段，临床诊疗具有一定挑战性。临床上该类患儿常被误诊为腹腔淋巴结炎、肠痉挛、腹型癫痫等。同时由于大部分此类患儿都伴有头晕、眩晕、头痛等症状，应该引起眩。参：1.Lagman-BartolomeAM,LayC.Pediatricmigrainevariants:awf,t,andrli.5.2.GelfandAA.Migraineandchildhoodperiodicsyndromesnad.On.–.K,MMAandMMes.Jd.1–.4ClifCefeIleTheICiffHeaacheDisorders,3rdedition(betaversion).Cephalalgia.2013;33:653–65,785BR,BeDL,eta.Cyce : a .l–6IHvIS.Migre:oenc pr. Cln l .217–.7.cicoB,HGnSGJh.Abdominalmigraineinchildhood:areview.PediatrH