溶血性贫血教程

溶血性贫血

一、溶血性贫血的定义多种原因使红细胞寿命缩短，红细胞破坏过快称为溶血。如破坏速度超过骨髓造血补偿能力，出现贫血称为溶血性贫血。如骨髓造血代偿能力足以补充红细胞的过多破坏，不出现外周血红细胞减少，称溶血性疾患。溶血时出现的黄疸称溶血性黄疸。

二、溶血性贫血的分类

详见贫血总论三、溶血性贫血的发病机理溶血的本质是红细胞寿命短，红细胞易于破坏的原因有：一）红细胞膜异常

红细胞膜结构正常是保持红细胞柔韧性和变形能力的重要条件，导致膜异常的原因有：1、红细胞膜支架异常：遗传性球形红细胞增多症2、红细胞膜对阳离子通透性发生改变3、红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体和补体4、红细胞膜化学成份改变：无β脂蛋白血症，－红细胞胆固醇增多，磷酯酰胆碱降低导致红细胞呈棘形二）血红蛋白异常1、红细胞内酶异常：G6PD缺乏－血红蛋白变性形成赫恩小体，变形力下降易破坏。丙酮酸激酶缺乏－ATP生成减少，脾循环中红细胞发生变形－破坏增多。2、血红蛋白肽链合成量不平衡－海洋性贫血，多余肽链形成包涵体，发生骨髓原位溶血或在脾脏破坏增加。3、血红蛋白分子结构异常：Hb-S、Hb-C病，血红蛋白分子间发生聚集或结晶，红细胞硬度增加，在微循环中破坏或在脾脏破坏。4、珠蛋白肽链与血红素结合能力下降：血红素与珠蛋白分离，易发生沉淀，形成变性珠蛋白－被脾清除。三）机械因素红细胞在血循环中受到机械性损伤，在血循环中被割裂而发生溶血四、红细胞破坏场所

1、血管外溶血红细胞由单核-巨噬细胞系统破坏，主要是脾脏称血管外溶血。如果红细胞在释放进血循环之前在骨髓内遭到破坏称原位溶血，本质上也为血管外溶血。血管外溶血一般起病多缓慢，见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血和遗传性球形红细胞增多症。2、血管内溶血红细胞在循环中裂解，血红蛋白直接进入血液循环称血管内溶血。起病多急，获得性多见，主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿和血型不合的输血。五、溶血后血红蛋白的去路

六、溶血性贫血的临床表现

1、急性溶血性贫血起病急，突发寒战、高热，腰背部痛，伴头痛、呕吐。面色苍白及明显黄疸，严重者出现周围循环衰竭和急性肾功能衰竭。2、慢性溶血性贫血起病缓慢，乏力、头晕、气促等贫血症状，轻-中度黄疸，脾肿大，可并发胆石症和肝功能损害。

七、溶血性贫血的诊断步骤

一）确定贫血血红蛋白、红细胞压积、红细胞计数

二）确定贫血为溶血性贫血1、

反映红细胞破坏过多实验室证据1）高胆红素血症：血清胆红素升高，主要以间接胆红素升高为主。2）血红蛋白血症：正常血清游离血红蛋白为1—10mg/l，当急性大量血管内溶血时游离血红蛋白1000mg/l。3）高铁血红蛋白血症4）血清结合珠蛋白下降5）血红素结合蛋白下降6）血红蛋白尿（＋）7）含铁血黄素尿（＋）8）尿胆原（＋）2、

反映红细胞代偿性增生的实验室证据1）网织红细胞增多：百分值可达5-20%，绝对值增高2）外周血可见幼稚红细胞及幼稚粒细胞，大型红细胞增多。3）骨髓涂片检查：增生活跃至明显活跃，以红系增生为主，粒红比例倒置。3、反映红细胞寿命短的实验室证据1）放射性核素红细胞寿命缩短2）红细胞形态改变：球形红细胞、镰形红细胞、靶形红细胞、破碎红细胞＞2％3）红细胞脆性试验（＋）三）确定溶血的部位血管内溶血与血管外溶血的鉴别 血管内溶血血管外溶血病因后天获得性多见 遗传性多见黄疸 较明显 较轻肝脾肿大 无或轻度 轻、中度红细胞形态改变 可见破碎红细胞及碎片大多有特异性形态改变血浆游离血红蛋白明显增高 无或轻度增高血浆结合蛋白 明显降低