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文档简介

溶血性贫血

HemolyticAnemia

一、先天(遗传)性溶血性贫血

除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)外，其他红细胞内在缺陷均为遗传性溶血性贫血。

1．红细胞膜结构与功能缺陷

脾切除目前广泛采用治疗方法是脾完全切除，可改善溶血，疗效肯定。部分性脾动脉栓塞术亦是一种有效治疗手段，可通过有效缩小血细胞破坏场所，达到控制和改善遗传性球形红细胞增多症溶血性贫血。2．红细胞内酶缺乏葡萄糖一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症由于G6PD溶血多为自限性，去除诱因后溶血大多于1周内自行停止，无特效治疗，贫血较重时可输血1、2次。已知为G6PD缺乏患者，应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用药物。3．血红蛋白(Hb)病珠蛋白生成障碍贫血(简称地贫)。轻型地贫——不需治疗，避免感染和使用氧化性药物，中度贫血伴脾大者可予切脾手术中间型β地贫——一般不输血，但在感染、应激、手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注

重型β地贫用高量输血法，配合去铁治疗，每3~4周输血1次，每次输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使Hb维持在在90～120g/L之间根治性基因治疗羟基脲(Hu)、丁酸盐、阿糖胞苷、白消安、异烟肼等干细胞移植包括骨髓、外周血、脐血移植是目前根治本病的唯一治疗方法。二、后天(获得)性溶血性贫血1、ＰＮＨ

激素对1/2以上患者有效，能有效控制溶血发作输血抢救PNH重症。未经洗涤的红细胞悬液中含较多红细胞膜囊泡带有大量CD55、CD59及其他GPI锚蛋白，可纠正PNH红细胞的缺陷，减轻甚至控制溶血

２、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)糖皮质激素泼尼松2mg／kg·d，口服4周，如有效则继续服用，血红蛋白稳定正常水平1月，然后缓慢减量，总疗程8～10个月。红细胞压积及网织红细胞正常而DAT未转阴不能停药。对于病情严重患儿可采用甲基强的松龙20～40mg／kg·d，连续3～5天后改为泼尼松口服。

输血——支持或挽救生命的措施。有输血必要者，最好仅输红细胞悬液或洗涤红细胞。应小剂量输血，以达到纠正缺氧、缓解症状即可。每次5～10ml／kg输注，速度为0.5～1.5ml／min。输血前可使用肾上腺皮质激素(地塞米松0.3～0.5mg／kg，婴幼儿2.5～5mg，学龄前儿童5．0～7．5n1g，学龄儿童7.5～10mg，或者使用氢化可的松，每次5～10mg

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