心脏胚胎发育课件

心脏胚胎发育

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心脏胚胎发育

1原始心管的形成心脏外形的建立心脏内部的分隔心脏的胚胎发育分为三个阶段：2原始心管的形成心脏的胚胎发育分为三个阶段：2原始心管的形成3原始心管的形成3原始心血管系统建立胚胎发育过程中结构和功能形成最早的一个系统；第3周末，原始心血管系统形成，胚体循环、脐循环、卵黄囊循环第4周末，第一次心脏单向搏动4原始心血管系统建立4心脏的发生：18-19天，胚体头端生心区出现腔隙，为围心腔，围心腔演变为心包腔心源性细胞成条索状排列，形成两条并列心管22天左右心管融合为一条5心脏的发生：5心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，由头端向尾端依次称心球、心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大，称静脉窦6心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，由头端向尾端依次称77心脏外形的建立

8心脏外形的建立

8原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组织的生长速度不同。原来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化，心脏外形发生一系列变化三弯，一拧，两会合

i心球心室段向右弯曲；房室管向后（背侧）弯曲；心房静脉窦部向上弯曲ii圆锥动脉干旋拧动作iii房室孔和心球孔靠拢与会合9原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组织的生长速度不同。原来基心球的远侧份较细长，称动脉干。动脉干前端连接动脉囊，为弓动脉的起始部原始心管的心球心室段向一侧扭曲旋转成U型，形成襻状，称为心脏球室袢正常时心球心室向右侧扭曲旋转，转向心管的右前方，形成U形弯曲，称为右袢（D-loop)。(解剖右室位于右侧，解剖左室位于左侧)临床相关：心室左袢10心球的远侧份较细长，称动脉干。动脉干前端连接动脉囊，为弓动脉房室管向后（背侧）弯曲，心房和静脉窦移向背侧位于心室的后方11房室管向后（背侧）弯曲，心房和静脉窦移向背侧位于心室的后方1心房移向背侧后进一步向头侧方向移动弯曲直至到达圆锥动脉干的背侧，相当于心室的后上方心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧12心房移向背侧后进一步向头侧方向移动弯曲1213131414约胚胎22天，心室圆锥连接处，相当于心球孔处顺时针旋转90-110度主动脉瓣下圆锥旋转至左后，肺动脉瓣下圆锥旋转至右前主动脉瓣下圆锥大部分吸收，不存在完整圆锥结构，肺动脉瓣下圆锥部分吸收，仍保留完整圆锥结构临床相关：旋转不足可造成不同程度骑跨，旋转相反方向造成大动脉转位15约胚胎22天，心室圆锥连接处，相当于心球孔处顺时针旋转90-心室早期只有一个共同入口和出口，入口连左室，出口连右室共同出口（心球孔）不断左移，移至中线骑跨左右心室上方（头侧）；共同入口右移至中线骑跨左右心室后方（背侧）共同出口被圆锥间隔分为左右两半分别形成左、右室流出道，共同入口被心内膜垫分为左右两半，分别形成左、右室流入口临床相关：右室双出口，左室双入口等16心室早期只有一个共同入口和出口，入口连左室，出口连右室16171718181919原始心管的分段发育动脉干：与位于颅侧的主动脉囊和动脉弓相连，发育形成大动脉及主要分支。圆锥部：主要形成动脉窦部、半月瓣、心室流出道部分（光滑部分）。原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，与圆锥部共同形成心室。原始心房：发育形成左右心房（小梁）静脉窦：发育形成静脉系统，并参与心房的发育形成（光滑部分）。20原始心管的分段发育动脉干：与位于颅侧的主动脉囊和动脉弓相连，2121心脏内部的分隔22心脏内部的分隔22胚胎发育到第5周初，外形建立基本完成，内部左右分隔仍不完全，约在第5周末才完成心脏各部的分隔是同时进行的心脏的分隔与先心病有直接联系，很多先心病都是在分隔过程中出现障碍，如果在心脏外形建立阶段就出现了问题，胎儿无法存活23胚胎发育到第5周初，外形建立基本完成，内部左右分隔仍不完全，单腔的心管发育为成型心脏共7个隔房间隔的Ⅰ隔和Ⅱ隔肌部室间隔、房室间隔圆锥隔、动脉干隔、主－肺动脉间隔24单腔的心管发育为成型心脏共7个隔24房间隔发育25房间隔发育25第四周末开始发育共同心房头背侧发出Ⅰ隔，呈半月形从心房的上后方向心室方向延伸，前后两部分分别与中心心内膜垫相接，中间留有孔道即第一房间孔26第四周末开始发育26第五周末，在Ⅰ隔的右侧，心房顶部出现Ⅱ隔，呈弧形向下生长。第六周时，Ⅰ孔闭合，同时Ⅰ隔上方出现裂隙，形成第二房间孔。Ⅱ隔与Ⅰ隔融合，弧缘成为卵园窝的边缘，底部为Ⅰ隔。27第五周末，在Ⅰ隔的右侧，心房顶部出现Ⅱ隔，呈弧形向下生长。2当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣出生前，由于卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时，只允许右心房的血液流入左心房，反之则不能。出生后，肺循环开始，左房压力增大，致使两个隔紧贴并形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，左、右心房完全分隔。出生后3月原发隔与继发隔融合成卵圆窝28当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称前后一共形成了一窝两隔三孔临床相关：原发孔房间隔缺损：原发隔和心内膜垫的融合出现异常，而且，由于心内膜垫也参与房室分隔的形成，这时常常会伴有二尖瓣的异常继发孔房间隔缺损：原发隔形成继发孔，继发隔逐渐盖住继发孔的过程中，继发隔没有生长“够”，或者原发隔吸收过度，导致卵圆孔过大或者继发孔过大，使得继发孔没有被继发隔完全盖住，形成一个“永久”的继发孔

29前后一共形成了一窝两隔三孔29室间隔发育30室间隔发育30胚胎四周末，原始心室开始分隔，原始室间孔的下方向腔内形成突起室间嵴，并沿心室的前缘和后缘向上生长－肌部室间隔室间嵴基底部加深，两侧不断吸收，小梁部室间隔肌部间隔向头侧发育会合圆锥间隔向背侧会合心内膜垫第七周末，三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔将左右心室分开31胚胎四周末，原始心室开始分隔，原始室间孔的下方向腔内形成突起第一室间孔：原始心室段左右横卧管道，完整环，下缘为室间嵴，前、后、下缘为原始室壁第二室间孔：心室流入口和出口互相靠拢的交通，非完整环，前、下缘为肌部，后、上缘断裂的半环第三室间孔：完整环，前、下缘为肌部，上缘圆锥间隔，后缘心内膜垫第三室间孔很小，第七周末周围组织发出膜样组织封闭形成膜部室间隔32第一室间孔：原始心室段左右横卧管道，完整环，下缘为室间嵴，前临床相关：膜部间隔缺损（三部分汇合部）肌部间隔（小梁部）窦部间隔（流入部）圆锥间隔（流出部）如果间隔某部分发育不全往往造成较大室缺，如TOF伴圆锥发育不全，大干下缺损；心内膜垫型缺损33临床相关：33心内膜垫发育34心内膜垫发育34第四周末，房室管的前上和后下心内膜组织增厚（间叶细胞），形成心内膜垫第五周末，上下心内膜垫会合生长，各自两侧囊状隆起形成二尖瓣前瓣、三尖瓣隔瓣向后上会合第一房间隔，封闭第一房间孔向前下发出膜样组织共同封闭第三室间孔形成膜部室间隔35第四周末，房室管的前上和后下心内膜组织增厚（间叶细胞），形成36363737临床相关Ⅰ孔型ASD部分型ECD：Ⅰ孔型ASD+MV或（和）TV畸形房室通道型VSD左室右房通道：膜部间隔心房部缺损，位于三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下；缺损小，通常房室瓣无畸形38临床相关38

完全型ECD：Ⅰ孔ASD、心内膜垫型VSD、严重的房室瓣畸形。Rastell三型。A型：有发育分化均等左前瓣和右前瓣，左前瓣和右前瓣分别由腱索连于各自室间隔嵴部B型：左前瓣较大，跨过室间隔延伸至右心室，瓣叶腱索连于由室乳头肌上C型：前共瓣完全不能区分为二尖瓣和三尖瓣，瓣下无腱索，形成浮动的瓣叶39完全型ECD：Ⅰ孔ASD、心内膜垫型VSD、严重的房圆锥动脉干发育40圆锥动脉干发育40远端动脉干间隔：主动脉-肺动脉间隔，肺动脉连接第六弓，主动脉连接第四弓；左右并列，主动脉右侧，肺动脉左侧近端动脉干间隔：很短，相当于两组半月瓣位置圆锥间隔：第五周，动脉干间隔延续，顺时针旋拧，主动脉瓣下圆锥旋转至左后，肺动脉瓣下圆锥旋转至右前；主动脉瓣下圆锥大部分吸收，肺动脉瓣下圆锥部分吸收，仍保留完整圆锥结构；向下封闭第三室间隔41远端动脉干间隔：主动脉-肺动脉间隔，肺动脉连接第六弓，主动脉424243434444圆锥动脉干发育与临床间隔发育不全：主－肺动脉间隔缺损、漏斗部室间隔缺损间隔发育不均：流出道狭窄等畸形旋转异常：动脉骑跨、心室动脉连接异常、大动脉异位等，法洛四联症心室双出口：右室、左室双出口45圆锥动脉干发育与临床间隔发育不全：主－肺动脉间隔缺损、漏斗部半月瓣的发育主动脉和肺动脉起始处的内膜下组织增厚，各形成三个隆起，并逐渐改变形状成为薄的半月瓣。到此，心脏的基本结构就已经发育完全了！46半月瓣的发育主动脉和肺动脉起始处的内膜下组织增厚，各形成三个妊娠第8周，胎儿的心血管系统发育基本