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文档简介

共济失调千里之外共济失调千里之外1定义共济运动指在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡。共济失调是由于神经系统损伤而引起的运动性协调障碍。协调是指平稳、准确和控制良好地完成动作的能力。平衡是指由于各种原因使身体重心偏离稳定位置时,通过自发的、无意识的或反射性的活动以恢复重心稳定的能力。定义共济运动指在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成运2脊髓的前角细胞接受大脑皮质、大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统、深感觉等上行下行传导束的调节与控制,使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动,保持平衡。若上述部位发生病变,导致协调障碍,称为共济失调。脊髓的前角细胞接受大脑皮质、大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系3分类1.小脑性共济失调2.感觉性共济失调3.前庭性共济失调4.大脑性共济失调分类1.小脑性共济失调4(一)小脑的外形

小脑上面平坦,贴近由硬脑膜形成的小脑幕,下面中间部凹陷,容纳延髓。小脑中间缩窄的部分称小脑蚓;两侧膨隆的部分称小脑半球。半球上面前1/3与后2/3交界处,有一深沟,称原裂。小脑半球下面近枕骨大孔处膨出部分,称小扁桃体。当颅内压增高时,小脑扁桃体可嵌入枕骨大孔,从而压迫延髓,危机生命,称枕骨大孔疝或小脑扁桃体疝。(一)小脑的外形

小脑上面平坦,贴近由硬脑膜形成的小脑幕,下5(二)小脑的分叶

根据小脑的发生,功能和纤维联系,可把小脑分为3叶绒球小结叶:位于小脑下面的最前部,包括半球上的绒球和小脑蚓部前端的小结,其间有绒球脚相连。此叶因种系发生上最古老,故称古小脑。前叶:位于小脑上不原裂以前的部分,加上小脑下面的蚓垂和蚓捶体。在种系发生上晚于绒球小结叶,称为旧小脑。后叶:原裂以后的部分,占小脑的大部分。在进化过程中是新发生的结构,称为新小脑。(二)小脑的分叶

根据小脑的发生,功能和纤维联系,可把小脑分6共济失调课件7(三)小脑的功能

小脑主要接受大脑、脑干和脊髓的有关运动信息,传出纤维也主要与各运动中枢有关。因此,小脑是一个重要的运动调节中枢。(三)小脑的功能

小脑主要接受大脑、脑干和脊髓的有关运动信息8小脑的功能绒球小结叶(古小脑):通过与前庭核的联系,维持身体姿势平衡。病损:患者平衡失调,站立不稳,步态蹒跚,前叶(旧小脑):主要与调节肌张力有关病损:表现为肌张力降低。后叶(新小脑):主要协调骨骼肌的运动。病损:表现为小脑共济失调,即随意运动中肌肉收缩的力量、方向、速度和各肌群间的协调运动出现紊乱。如跨越步态,持物时手指过度伸开,指鼻试验阳性,同时伴运动性震颤。但一侧小脑病变,同侧肢体出现上述运动障碍,这是因为小脑上脚左右交叉,锥体束也左右交叉之故。小脑的功能绒球小结叶(古小脑):通过与前庭核的联系,维持身体9一.小脑性共济失调

小脑性共济失调:由于小脑损伤后导致的随意运动协调障碍,可伴有肌紧张减低、眼球运动障碍及语言障碍,称为小脑性共济失调。一.小脑性共济失调

小脑性共济失调:由于小脑损伤后导致的随意10常见表现一.姿势和步态异常

1.小脑蚓部病变:可引起头和躯干的共济失调,导致平衡障碍,姿势和步态的异常。表现为站立不稳,步态蹒跚,行走时两腿分开呈共济失调性步态,坐位时患者将双手和两腿呈外展位分开以保持平衡。常见表现一.姿势和步态异常11常见表现上蚓部病变:患者向前倾倒。下蚓部病变:患者向后倾倒。一侧小脑半球病变:行走时患者向患侧倾倒。常见表现上蚓部病变:患者向前倾倒。12常见表现二.随意运动协调障碍:

1.辨距不良:运动易超过目标。2.意向性震颤:动作愈接近目标时震颤愈明显。

3.精细运动的协调障碍:如字迹愈写愈大(大写症),笔画不均。常见表现二.随意运动协调障碍:13常见表现三.言语障碍:表现为说话缓慢,发音不清,和声音断续、顿挫或爆发式,呈爆发性或吟诗样语言。四.眼球运动障碍:眼外肌共济失调可导致眼球运动障碍。表现为双眼粗大震颤,少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震等。常见表现三.言语障碍:表现为说话缓慢,发音不清,和声音断续、14常见表现1.小脑蚓部病变:上跳性眼震。2.小脑绒球病变:水平性眼震。3.小脑小结病变:下跳性眼震。常见表现1.小脑蚓部病变:上跳性眼震。15常见表现五.肌张力减低:表现为肌张力降低,腱反射减弱或消失。可见钟表样腱反射,患者取坐位,两腿自然下垂,叩击腱反射后,小腿出现不停的摆动,像钟表一样。常见表现五.肌张力减低:表现为肌张力降低,腱反射减弱或消失。16二.大脑性共济失调大脑性共济失调:额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤维,病损可引起共济失调,症状轻,较少伴发眼震。二.大脑性共济失调大脑性共济失调:额桥束和颞枕桥束是大脑额、17常见表现(1)额叶性共济失调:见于额叶或额桥小脑束病变。表现类似小脑性共济失调,如体位平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒,对侧肢体共济失调,肌张力增高、腱反射亢进和病理征,伴额叶症状如精神症状、强握反射等。常见表现(1)额叶性共济失调:见于额叶或额桥小脑束病变。表现18常见表现(2)顶叶性共济失调:对侧肢体出现不同程度共济失调,闭眼时明显,深感觉障碍不明显或呈一过性。两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。常见表现(2)顶叶性共济失调:对侧肢体出现不同程度共济失调,19常见表现(3)颞叶性共济失调:较轻,表现一过性平衡障碍。早期不易发现。常见表现(3)颞叶性共济失调:较轻,表现一过性平衡障碍。早期20三.感觉性共济失调感觉性共济失调

为脊髓后索损害。病人不能辨别肢体位置和运动方向,出现感觉性共济失调如站立不稳,迈步不知远近,落脚不知深浅,踩棉花感,常目视地面行走,在黑暗处难以行走。检查震动觉、关节位置觉缺失和闭目难立(Romberg)征阳性等。三.感觉性共济失调感觉性共济失调

为脊髓后索损害。病人不能辨21四.前庭性共济失调

前庭性共济失调

前庭病变使空间定向功能障碍,以平衡障碍为主,表现站立不稳,行走时向病侧倾倒,不能沿直线行走,改变头位症状加重,四肢共济运动正常,常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路,共济失调愈明显。四.前庭性共济失调

前庭性共济失调

前庭病变使空间定向功能障22神经系统检查(共济失调)神经系统检查(共济失调)23指鼻试验(finger-nosetest

检查者先给病人做示范动作,手臂外展并完全伸直,用示指指端点触自己鼻尖,速度先慢后快。然后让病人做同样的动作,先睁眼后闭眼,并进行双侧对比。正常时,上述动作准确无误。如病人不能指准而偏向一侧,则为此试验阳性。指鼻试验(finger-nosetest

)检查者24阳性者可见于:(1)小脑疾患。无论睁眼与闭眼均不能准确指触鼻尖,且手指多发生震颤。(2)周围性或中枢性的前庭系统病变。此时皆出现指偏,且偏向病侧。(3)感觉性共济失调。睁眼时并无困难,闭眼时则发生指偏。阳性者可见于:25指指试验(finger-fingertest)

医生与病人对面而坐,各自握拳伸直示指,曲肘,伸直前臂两人示指相对。然后让病人闭眼重复上述动作,若总是偏向一侧,则提示该侧小脑或迷路有病损。指指试验(finger-fingertest)医26指指试验

病人双手示指指尖在胸前相对,然后闭目,一手不动,另手伸肘,但肩关节和腕关节不动,然后曲肘与另手示指指尖相对。上法可两手交替重复,观察指指相对是否偏斜及其程度。若总是偏向一侧,则提示该侧小脑或迷路有病损。指指试验病人双手示指指尖在胸前相对,然后闭目,一手不动27跟-膝-胫试验(heel-knee-tibiatest)检查方法:病人仰卧,下肢伸直,嘱其用另一侧足跟反复置于对侧膝部,然后将足跟沿胫骨前缘向下滑至第一足趾。

睁眼与闭眼反复试验数次,两侧对比进行。正常时,整个动作过程应平稳、准确。若不能完成上述动作或举起的下肢出现摇摆不稳,即为跟膝胫试验阳性。

阳性者见于

(1)小脑性共济失调:试验动作不准确或摇摆不稳,睁眼与闭眼试验皆阳性。

(2)脊髓后索病变:由于深层感觉障碍,试验时睁眼并无困难,闭眼后则发生障碍。

跟-膝-胫试验(heel-knee-tibiatest)28闭目难立征(Rombergsign)病人站立,两足并拢,两臂前举至水平位,伸肘,不动。先睁眼,后闭眼。正常人可维持60秒左右不倾倒,儿童更久,老年人较短。但可有轻微的前后来回摇晃。前庭系统疾患者,睁眼闭眼皆可向患侧偏斜或倾倒。小脑半球病变,可向患侧倾倒;蚓部病变,可向前或后倾倒。深感觉障碍者睁眼时身体摇晃不明显;闭眼时站立不稳或倾倒,倾倒方向不定。闭目难立征(Rombergsign)病人站立,两足并拢,29快速轮替动作

嘱被检查者伸直手掌并以前臂作快速旋前旋后动作,或用一侧手掌和手背反复交替、快速地拍击另侧手背。共济失调患者动作笨拙、缓慢、节律不均。一侧快速动作障碍则提示该侧小脑半球有病变。快速轮替动作嘱被检查

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