结缔组织病相关间质性肺病-课件

结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）汇报内容研究背景研究方法研究结果讨论结论未来研究展望汇报内容研究背景CTD及CTD-ILD概述结缔组织病（connectivetissuediseasesCTD）是指一大类自身免疫紊乱所致多器官损害的疾病，肺脏[1]是CTD最常侵犯的脏器，不同的CTD侵犯中有不同的临床表现，侵犯肺间质造成间质性肺病（interstitiallungdiseases）称为CTD-ILD；.[1]FischerA,duBoisR,Lancet2012,380(9842):689-698.CTD及CTD-ILD概述结缔组织病（connective肺脏是CTD最常侵犯的器官之一肺脏损害特别是ILD是CTD重要住院原因以及死亡原因SSc：系统性硬化症，RA：类风湿关节炎，PM/DM：多发性肌炎/皮肌炎，

Sjögren's：干燥综合征，SLE：系统性红斑狼疮。AngelodeLauretisA,VeeraraghavanS,RenzoniEA，ChronicRespiratoryDisease2011.肺脏是CTD最常侵犯的器官之一肺脏损害特别是ILD是CTD重肺部侵犯是CTD的重要死亡原因2023/8/71、肺脏是CTD最常侵犯的脏器之一，几乎肺脏的所有组成部分都可受到侵犯[1]，2、肺部病变是CTD的重要死亡原因，如：a、肺动脉高压是SSc的主要死亡原因[2]，b、ILD是RA除了心脏侵犯之外的最常见死亡原因[3]。ILD同时也是CTD治疗药物的重要副作用之一。[1]FischerA,duBoisR,Lancet2012,380(9842):689-698.[2]HachullaE,deGrooteP,GressinV,etal.ArthritisRheum2009;60:1831-1839.[3]SihvonenS,KorpelaM,LaippalaP,etal,JRheumatol2004;33:221227.肺部侵犯是CTD的重要死亡原因2023/8/21、肺脏是CTCTD-ILD是ILD病人占比最多的病种2023/8/7国内外CTD-ILD占ILD比例相关流行病学资料[1]A.Karakatsani,D.Papakosta,A.Raptietal.RespiratoryMedicine,vol.103,no.8,pp.1122–1129,2009.[2]R.Su,M.Bennett,S.JacobsetalJournalofRheumatology,vol.38,no.4,pp.693–701,2011.[3]E.H.Alhamad,AnnalsofThoracicMedicine,vol.8,no.1,pp.33–37,2013.[4]Pan,LinLiu,YuanSun,RongfeiFan,MingyuShi,GuixiuEgyptClinDevImmunol.2013;2013:121578.doi:10.1155/2013/121578.Epub2013Sep19.*仅包含CTD-ILD、UCTD-ILD以及IPF三个病种CTD-ILD是ILD病人占比最多的病种2023/8/2国内不能明确CTD诊断而ILD明显与CTD相关病人发病情况？2023/8/7症状、体征以及实验室检查不能满足CTD诊断标准但1、有一项或几项风湿免疫疾病症状2、肺部影像学特征与CTD-ILD改变类似3、血清学风湿科检查有阳性表现4、成为未分化结缔组织病（UCTD）所致肺部病变为UCTD-ILD临床印象：1、这样的病人数量更多2、病人的肺部病变病程、预后与CTD-ILD相似3、这样的病人容易被误诊得不到正确的治疗不能明确CTD诊断而ILD明显与CTD相关病人发病情况？20汇报内容研究背景研究方法研究结果讨论结论未来研究展望汇报内容研究背景一、病人入组方法一、病人入组方法一、各组病人诊断标准2023/8/7ILD诊断参照ATS/ERS诊断分类指南[1]各种具体CTD类型的诊断，参照美国风湿病协会（ACR）的相关诊断标准[2-7]由CTD侵犯肺组织引起的肺部间质性病变诊断为CTD-ILD[8]IPF参照最新IPF诊疗指南[9]诊断[1]KingTE,Americanjournalofrespiratoryandcriticalcaremedicine2005,172(3):268-279.[2]ArnettFC,etal:Arthritisandrheumatism1988,31(3):315-324.[3]Preliminarycriteriafortheclassificationofsystemicsclerosis(scleroderma).Arthritisandrheumatism1980,23(5):581-590.[4]BohanA,PeterJB:TheNewEnglandjournalofmedicine1975,292(7):344-347.[5]TanEM,CohenAS,FriesJF,etal.Arthritisandrheumatism1982,25(11):1271-1277.[6]VitaliC,BombardieriS,MoutsopoulosHMetal:Annalsoftherheumaticdiseases1996,55(2):116-121.[7]SharpGC,IrvinWS,TanEM,etal.TheAmericanjournalofmedicine1972,52(2):148-159.[8]FischerA,duBoisR,Lancet2012,380(9842):689-698.[9]RaghuG,CollardHR,EganJJ,etalAJRCCM2011,183(6):788-824.一、各组病人诊断标准2023/8/2ILD诊断参照ATS/E一、各组病人诊断标准2023/8/7UCTD-ILD诊断标准一、各组病人诊断标准2023/8/2UCTD-ILD诊断标准二、数据收集2023/8/7二、数据收集2023/8/2汇报内容研究背景研究方法研究结果讨论结论未来研究展望汇报内容研究背景一、CTD-ILD以及UCTD-ILD病人性别、年龄及吸烟情况2023/8/7一、CTD-ILD以及UCTD-ILD病人性别、年龄及吸烟情CTD-ILD常见的病理分型及相对发病率NSIP：非特异性间质性肺炎，UIP：普通型间质性肺炎，OP：机化性肺炎，DAD：弥漫性肺泡损伤，LIP：淋巴细胞间质性肺炎，Scl：硬化症，SjS：干燥综合征FischerA,duBoisR,Lancet2012,380(9842):689-698.CTD-ILD常见的病理分型及相对发病率NSIP：非特异性间16CTD-ILD影像学图例(1)SSc男性62岁胸膜分布条索影沿支气管血管束分布的病变扩张的食管RA70岁女性胸膜下分布蜂窝影（a）NSIP（b）UIP16CTD-ILD影像学图例(1)SSc男性62岁胸膜分布CTD-ILD影像学图例(2)DM肺部急性进展

男性49岁

双肺大片实变影小片状分布多发磨玻璃影（A/B）DADCTD-ILD影像学图例(2)DM肺部急性进展男性49CTD-ILD影像学图例(3)SjS男性51岁双肺多发大小不等薄壁囊泡双肺透亮度降低LIPCTD-ILD影像学图例(3)SjS男性51岁双肺多发大CTD及CTD-ILD概述临床表现及特点诊断标准及方法我院相关工作情况临床治疗方法未来研究展望CTD及CTD-ILD概述诊断标准及分类FischerA,duBoisR,Lancet2012,380(9842):689-698.诊断标准及分类FischerA,duBoisR,La212122CTD及CTD-ILD概述临床表现及特点诊断标准及方法我院相关工作情况临床治疗方法未来研究展望22CTD及CTD-ILD概述我院历年ILD以及CTD-ILD诊断例数变化2023/8/7我院历年ILD以及CTD-ILD诊断例数变化2023/8/2CTD-ILD占ILD比例年度变化2023/8/7CTD-ILD占ILD比例年度变化2023/8/2CTD-ILD占ILD比例2023/8/7ILD1995-2011年收治病人未分型ILDCTD-ILD占ILD比例15.2%1995-2011ILD病人拟诊CTD-ILD确诊CTD-ILD占CTD-ILD36.5%CTD-ILD占ILD比例2023/8/2ILD1995-2CTD-ILD有明显性别差别男性患者122例女性患者286例平均年龄为57.6岁平均年龄为60.5岁CTD-ILD有明显性别差别男性患者122例女性患者286例27我院确诊CTD-ILD的病种27我院确诊CTD-ILD的病种28各种CTD-ILD病理类型占比28各种CTD-ILD病理类型占比各种自身抗体检测结果各种自身抗体检测结果30CTD及CTD-ILD概述临床表现及特点诊断标准及方法我院相关工作情况临床治疗方法未来研究展望30CTD及CTD-ILD概述临床治疗方法目前除了SSc-ILD的治疗有临床对照试验研究，其他均无强有力证据支持的治疗方法[1]。治疗以糖皮质激素治疗为主，辅以免疫抑制药物，同时可以使用其他综合治疗方法。[1]AngelodeLauretisA,VeeraraghavanS,RenzoniEA,ChronicRespiratoryDisease2011.临床治疗方法目前除了SSc-ILD的治疗有临床对照试验研究，糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂其他治疗方法利妥昔单抗[1]，对于危急重症病人（DAD）可采用血浆置换，大剂量丙种球蛋白注射治疗[2][1]SemM,MolbergO,LundMB,GranJT,.Rheumatology(Oxford)2009,48(8):968-971.[2]ChetanG,MahadevanS,SulanthungK,NarayananP,IndianJPediatr2007,74(11):1032-1033.其他治疗方法利妥昔单抗[1]，[1]SemM,MolbeCTD及CTD-ILD概述临床