硬皮病的食管及胃肠道改变课件整理

硬皮病的消化道改变硬皮病的消化道改变1硬皮病硬皮病是一种全身性结缔组织病。其病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。硬皮病2硬皮病局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全。各年龄均可发病但以20~50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3~4倍。基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等硬皮病3临床表现在胚胎形成过程中胃肠道上皮和皮肤是同一个来源,因此,胃肠道是硬皮病最常见的内脏受累部位,无论是弥漫型或局限型病人都会有不同程度的胃肠道症状。由于皮肤和皮下组织纤维化使得病人张口困难、口腔粘膜干燥和易患牙周炎、牙龈萎缩,导致病人吃东西困难,牙齿脱落,营养不良,约60%的病人有食道下段纤维化和肌肉萎缩,食道下端括约肌无力,张力下降,上方的食道壁扩张失去运动,病人吞咽时常感到哽噎不畅,好像食物被什么东西挡住停在胸骨后或上腹部心窝处不往下走,躺下时症状更加明显。严重的病人因食道狭窄可出现吞咽困难。胃很少累及,但十二指肠和空肠却易受累,肠道蠕动减少,可以没有症状,或有轻度肠管扩张,痉挛性腹痛,表现为肚子一阵阵绞痛,压上去觉得舒服些。也可出现假性肠梗阻导致严重肠管扩张腹痛和呕吐。病变肠管扩张不能蠕动,肠液积蓄淤滞,细菌大量繁殖·可以引起吸收不良,病人出现腹泻、营养不良、体重下降。结肠、直肠受累时病人常常表现为便秘。临床表现4系统性硬皮病病人因病变部位不同,在进行X线检查时可有不同发现。早期可见指(趾)骨质疏松,随着病情发展,指(趾)关节可有不规则的骨侵蚀、关节间隙变窄,指(趾)骨骨质吸收可使指(趾)骨变尖变细,少数病人可出现指(趾)骨变短。可伴有周围软组织萎缩、钙化,钙化可位于皮下组织、关节囊、肌腱和韧带等部位,呈大小不等、不规则的钙化灶,边界可模糊不清,少数钙化呈团状或瘤样。其中以末节指(趾)骨吸收伴周围软组织钙化最具诊断意义系统性硬皮病5硬皮病骨改变硬皮病骨改变6系统性硬皮病■食管钡餐检查,在疾病早期可见食管下段轻度扩张,蠕动减弱,钡剂在食管内滞留时间延长。随着疾病进展,食管蠕动明显减弱甚至完全消失,食管扩张更加严重,可伴有食管返流现象。食管动力学检查可发现食管运动减弱,张力下降。食管检查中所发现的动力学异常改变对于硬皮病诊断具有一定意义。系统性硬皮病7硬皮病的食管及胃肠道改变课件整理8硬皮病吞咽困难两年食管下段扩张,胃食管连接处见一边缘光滑的锥形狭窄空肠中度扩张,粘膜环形皱壁增多硬皮病吞咽困难两年9系统性硬皮病■消化道受累为硬皮病的常见表现,仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累,其中食道受累最为常见(90%),肛门、直肠次之(50%70%),小肠和结肠较少(40%和10%~50%)。(1)口腔:张口受限,舌系带变短,牙周间隙增宽,齿龈退缩,牙齿脱落,牙槽突骨萎缩。系统性硬皮病10硬皮病的食管及胃肠道改变课件整理11硬皮病的食管及胃肠道改变课件整理12硬皮病的食管及胃肠道改变课件整理13硬皮病的食管及胃肠道改变课件整理14硬皮病的食管及胃肠道改变课件整理15硬皮病的食管及胃肠道改变课件整理16硬皮病的食管及胃肠道改变课件整理17