中医内科临床诊疗指南-硬皮病

1中医内科临床诊疗指南——硬皮病范围本指南提出了硬皮病的诊断、辨证论治、其他疗法、预防和调护建议。本指南适用于18周岁以上人群硬皮病的诊断和防治。本指南适合中医科、风湿免疫科、皮肤科等相关临床医师使用。术语和定义[1-2]以下术语和定义适用于本指南。硬皮病〔系统性硬化症〕systemicsclerosis。硬皮病临床上以皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影心、肺肾、消化道Scl-70T细胞大量聚拢。30-50岁多见，女性是男性的3-43皮病”这一病名，因本病临床表现简洁，依据其皮肤转变、肌肉、关节病变、雷诺现象及肺部病变等，符合古籍中“皮痹”范畴。临床诊断西医诊断硬皮病的西医诊断参考1980年美国风湿病学会(ACR)提出的SSc分类标准[3]及2023年ACR/EULAR诊断分类标准[4-5]3.2中医诊断[2,6-12]病名诊断皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要病症的一种病症。证候诊断参照中华中医药治理局2023年制定的《皮痹》诊疗指南，对皮痹进展以下辨证分型。寒湿痹阻证皮肤浮肿，皮纹消逝，紧急变厚，按之无凹陷，颜色苍白或黄褐，外表温度偏低，自我感觉刺痛或麻木，肢端青紫、苍白，遇严寒或心情感动时加剧。伴有关节痛，月经不调，经来腹痛，经血紫暗，畏寒肢冷。舌紫暗苔薄白，脉濡细。瘀血阻滞证肌肉萎缩，毛孔消逝，皮肤深褐色，有蜡样光泽，时有针刺感，不能用手指捏起，皮损处色素加深，或夹有色素减退斑，伴有肌肤甲错，毛发枯槁脱落，面部表情呆板，眼睑、口瘀斑，舌下静脉怒张，苔薄，脉细涩。肺脾气虚证便溏。舌胖淡嫩，边有齿印，苔薄白，脉细弱或沉缓。脾肾阳虚证多见于局限性皮痹萎缩期、系统性皮痹后期，表情冷淡，呈假面具样，鼻尖如削，口唇状如披甲，呼吸受限，手如鸟爪，骨节隆起，消灭溃疡，关节强直，活动困难。常伴有畏寒遗精阳痿或妇女月经涩滞或闭经，舌淡胖有齿印，苔薄，脉沉紧，或缓慢，或沉细无力。中医鉴别诊断肌痹肌痹病位主要在肌肉，表现为肌肉苦痛无力，四肢痿软，但吴皮肤肿胀、坚硬等表现。脉痹两者均有指端变白变紫，严峻者指端坏疽，但脉痹皮肤红肿硬结，多由下肢开头。临床治疗与推举建议治疗原则硬皮病以正气亏虚，瘀阻脉络为特点，治以扶正祛邪为则，治法有祛风除湿、健脾益肺、温阳补肾、活血化瘀，酌选理气疏肝、祛痰化湿、软坚散结、清热解毒、搜风通络等。同时可协作中药熏蒸、针灸等综合治疗。本病需长期用药，难短期见效，临床上应早诊断、等治疗。辨证论治寒湿痹阻证[6-8]病机：寒湿之邪，痹阻脉络。治法：散寒除湿，温经通络。主方：独活寄生汤(《备急千金要方》)合当归四逆汤《伤寒论》加减。〔证据分级：IV，推举强度：有选择性的推举〕常用药：羌活、独活、麻黄、炮姜、当归、丹参、川芎、白芥子、桂枝、秦艽、威灵仙、桑寄生、熟地、细辛、芍药、通草、炙甘草等。4.2.2瘀血阻滞证[9-11]病机：气滞血瘀，血行滞涩。治法：活血化瘀，通络除痹。〔证据分级：IV，推举强度：有选择性的推举〕常用药：生黄芪、桃仁、红花、川芎、熟地、当归、鸡血藤、枳壳、郁金、穿山甲、三棱、莪术等。加减。4.2.3肺脾气虚证[12-13]病机：正虚邪侵，皮络绌急。治法：健脾益肺，活血通络。主方：参苓白术散(《太平惠民和剂局方》)或补中益气汤加减。〔证据分级：IV，推举强度：有选择性的推举〕常用药：黄芪、党参、白术、茯苓、山药、桂枝、白芍、当归、大枣、丹参等。加减：咳嗽、胸闷、气促痰湿壅肺者，选加橘络、浙贝母、百部、紫菀；神疲乏力，心悸气短，头昏肢凉，证属气血两虚者，方用十全大补汤加减。4.2.4脾肾阳虚证[6-8、10、15]病机：阳虚寒凝，脉络失养。治法：补益脾肾，温阳散寒。主方：阳和汤(《外科证治全生集》)合右归丸〔《景岳全书》〕加减。〔证据分级：IV，推举强度：有选择性的推举〕常用药：熟地、附子、肉桂、鹿角胶、白芥子、炮姜炭、杜仲、菟丝子、枸杞子、山茱萸、丹参、赤芍、鸡血藤、白术、山药、当归、茯苓等。加减：腰膝酸软者，酌加炙狗脊、续断；纳呆者，选加山楂、鸡内金、焦神曲；腹胀便溏者，选加木香(后下)、炮姜、砂仁(后下)；大便干结者，选加生何首乌、全瓜蒌、肉苁蓉；阳痿遗精者，加巴戟天、五味子；月经紊乱者，加益母草、红花、川芎。中成药口服中成药雷公藤多苷片[16]药物组成：雷公藤多苷。成效：通络除痹，活血化瘀。主治：硬皮病各期。用法：雷公藤中提取物，10-20mg3次，温水送服。〔证据分级：IIb，推举强度：有选择性的推举〕4.3.1.2右归丸[17-18]药物组成：熟地、炒山药、枸杞子、菟丝子、杜仲、鹿角胶、山茱萸、当归、熟附子、肉桂。成效：温补肾阳，填精益阴。主治：硬皮病偏肾阳虚者。9g，13〔证据分级：IV，推举强度：有选择性的推举〕积雪苷片[19]药物组成：积雪草。成效：清热解毒，活血通络，软坚散结。主治：硬皮病各期。6mg，每次服4片，每日3〔证据分级：IV，推举强度：有选择性的推举〕正清风痛宁缓释片22〔证据级别：专家共识〕中药注射剂丹参注射液[20-21]药物组成：每毫升相当于丹参、降香各1g。成效：活血通络。主治：硬皮病各期。8~16ml参与5%葡萄糖液100-150ml10.9%〔证据分级：IV，推举强度：有选择性的推举〕其他治法：4.4.1熏洗治疗[22-23]可选用补气温肾、温经散寒、祛风化湿、活血化瘀类中药熏洗治疗。如艾叶、红花、桂枝、伸筋草、透骨草、威灵仙、赤芍等，水煎，先熏后洗，每日1次。具体用法：将药物装入纱布袋中，加水5000毫升，先浸泡30分钟，煮沸，改文火煎5分钟后，将药液倒出盆中，置患肢于药液上方熏蒸，待水温降至适宜温度〔40℃〕，处。浸洗30分钟即可。〔证据分级：IV，推举强度：有选择性的推举〕4.4.2针灸[24-25]〔学纲目》、《宝鉴》、《勉学堂针灸集成》〕等。毫针针刺或电针治疗，每日一次。〔证据分级：IV，推举强度：有选择性的推举〕4.4.3康复治疗[10]关节训练法包括被动运动、主动运动、关心主动运动，对已发生挛缩的关节，应参与主动牵引、徒手牵引、持续牵引。进展训练时要留意：①确定施加外力的部位；②被动运动时力，以维持和扩大活动度，然后渐渐减力充分放松；④初起红肿期，力度要减小；⑤手法不宜粗暴，一般应在无痛范围进展。〔证据分级：V，推举强度：有选择性的推举〕预防与调摄因素。近年来提出巨细胞病毒隐性感染[26]、长期暴露于二氧化硅、甲醛[27]、甲苯等人群危险性增高。因此，远离危急因素，生活规律，起居有常，加强身体熬炼，增加体质以削减感染时机，手足保暖避寒，有利于硬皮病的预防。为重要。患者规律服药同时应适当功能熬炼，保持良好的体位，尽量使关节处于在功能位，以防关节挛缩发生。附录A(资料性附录)指南质量方法学策略A1临床证据的检索策略以“硬皮病”、“系统性硬化病”、“系统性硬化症”、“皮痹”作为关键词，检索中〔其中中国生物医学文献〕sclerodermaSystemicsclerosis“SSc”等为关键词，检索pubmed、embase〔Embase1988to2023Week29〕、cochranelibrary20235和报道以及署名为同一作者的实质内容重复的争论和报道，则选择其中一篇作为目标文章。依据以上检索策略，工程工作组在文献检索阶段共检索到与本病相关的文献84A2质量评价和证据强度A2.1文献质量评价检索结果首先由文献评价小组负责排解明显不相关的文献；其次，用excel、word对资予帮助解决。假设有足够的证据说明某个诊疗措施有效或无效，本指南会做出“推举”，给RCT文献少，很多治疗方案无法形成“推举”，则只做为一般性专家推举。本指南纳入的文献为随机比照试验，故对随机临床试验的评价：结合CochraneJaded量表评分大于等于3分的文献作为指南的证据〔Jaded量表见附件1〕。文献总体质量较差，Jaded评分大于3分的有5篇。A2.2证据评价分级参照中国刘建平教授提出的关于传统医学证据分级的建议[传统医学证据体的构成及证据分级的建议]：Ⅰa级：由随机比照试验、队列争论、病例比照争论、病例系列这四种争论中至少两种不同类型的争论构成的证据体，且不同争论结果的效应全都。Ⅰb级：具有足够把握度的单个随机比照试验。ⅡaⅡbⅢaⅢbⅣ级：长期在临床上广泛运用的病例报告和史料记载的疗法。Ⅴ级：未经系统争论验证的专家观点和临床试验，以及没有长期在临床上广泛运用的病例报告和史料记载的疗法。A3推举强度参见证据分级工作组提出的推举分级[[GRADEWorkingGroup.Gradingqualityofevidenceandstrengthofrecommendation.BJM，2023，(328):1490]]推举使用：有充分的证据支持其疗效，应当使用〔基于Ⅰ级证据〕。有选择性的推举：有确定的证据支持，但不充分，在确定条件下可以使用〔基于Ⅱ、Ⅲ级证据〕。建议不要使用：大多数证据说明效果不良或弊大于利〔基于Ⅱ、Ⅲ级证据〕。制止使用：有充分的证据说明无效或明显地弊大于利〔基于Ⅰ级证据〕指南编写小组依据证据级别提出达成小组内共识的推举意见，意见不全都处由专人记录在案。A4评议和询问过程〔召开询问会和问卷调查方式最是否得到充分引用？推举意见是否来自于证据？推举意见是否合理？推举的内容是否可应用于临床实践？全性和临床依从性等方面进展调查，调查对象涵盖了三级甲等医院到基层医院的医务人员，并依据反响建议对指南进展修订。AGREE评测结果包括临床领域和方法学方面的专家共计4AGREE4位专家中，224位专家对指南总体评价平均分为6A5宣传和推广，宣传的工具可以是印制的小册子、光盘、相关书籍等。A6更是否对指南进展修订或准时更。参考文献[1]戴冽.硬皮病的诊断[J].医学,2023,02:126-127.[2]中华中医药学会.皮痹[J].风湿病与关节炎,2023,04:75-76.中华医学风湿病学分会.系统性硬化病诊断及治疗指南,〔2023年版〕[S].vandenHoogen,F.,etal.,2023classificationcriteriaforsystemicsclerosis:anAmericanCollegeofRheumatology/EuropeanLeagueagainstRheumatismcollaborativeinitiative.ArthritisRheum,2023.65(11):p.2737-47.杨雪等,2023年美国风湿病学会/欧洲抗风湿联盟系统性硬化分类标准评析.上海医学,2023(02):101-104页.杨志波主编,中医皮肤性病学,中国中医药出版社,2023年04月第1版.[7]王承德主编,有用中医风湿病学,人民卫生出版社,1996年05月第1版.陈曦,张润田,段行武.中医治疗硬皮病争论进展[J].中国麻风皮肤病杂志,2023,29〔5〕:331-333.陈可冀主编,中医内科学,中国协和医科大学出版社,2023年01月第1版.[10]娄玉钤主编,风湿病诊断治疗学，郑州大学出版社,2023年06月第1版.李咏梅,马绍尧,何川娣,冯国强.辨证治疗50例系统性硬皮病临床总结[J].中医,1998,08:39-40.皮持衡,风湿病中医治疗学,江西科学技术出版社,2023年06月第1版.[13]从络病论治系统性硬皮病417例临床观看[14]郭刚.从络病论治系统性硬皮病417例临床观看[J].辽宁中医杂志,2023,01:78-79.[15]康文娣.阳和汤加减治疗系统性硬化症40例[J].中医争论,2023,05:39-40.苏立德,颜纪贤.雷公藤多苷治疗系统性硬皮病临床观看[J].中国中西医结合杂志,1994,04:234-235.时德廷主编,风湿病的中西医诊治,中国中医药出版社,1996年09月第1版.李慧.中医辩证治疗系统性硬化病26例[J].中国民族民间医药,2023,15:61-62.[19]苏立德,李君蒂,陈顺乐.积雪草治疗硬皮病100例临床观看[J].中医杂志,1985,12:32-33.朱宁,吴斌,黄发清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