自身免疫性胰腺炎课件

自身免疫性胰腺炎

（autoimmunepancreatitis，AIP)

Case1A55-year-oldmanwithjaundicepancreaticphaseportalvenousphasedelayedphaseCase2A61-year-oldmanwithjaundiceandabdominalpains激素治疗6月后您的诊断？自身免疫性胰腺炎（Autoimmunepancreatitis，AIP）

1961年，Sarles

等提出一种良性、纤维炎症性慢性胰腺炎，它有独特的临床表现、影像学和病理学特征，与高丙球蛋白血症有关，皮质激素对其治疗效果良好。1995年，Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎（Autoimmunepancreatitis，AIP）的概念。2001年，AIP作为慢性胰腺炎的独立分型。AIP定义为由自身免疫机制介导的、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种慢性炎症过程。自身免疫性胰腺炎AIP概述自身免疫性胰腺炎是临床上极易误诊为胰腺癌的良性胰腺病变之一。由于这些患者类固醇激素治疗有效，因此它的术前鉴别诊断非常重要。

自身免疫性胰腺炎常合并有其他自身免疫性疾病，是最常累及的器官。自身免疫性胰腺炎AIP概述IgG4相关性疾病临床表现高度提示IgG4RD1.对称性泪腺、腮腺或颌下腺肿大2.自身免疫性胰腺炎3.炎性假瘤4.腹膜后纤维化5.疑诊Castleman病实验室检查高度提示IgG4RD1.血清IgG4升高（>135mg/dl）2.活检：IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞>40%）临床表现提示IgG4RD泪腺、腮腺或颌下腺至少一个腺体单侧肿大眶周假瘤硬化性胆管炎前列腺炎肥厚性硬脑膜炎间质性肺炎间质性肾炎甲状腺功能低减脑垂体炎炎性动脉瘤实验室检查提示IgG4RD不明原因的高丙种球蛋白血症低补体或存在免疫复合物IgE升高或嗜酸细胞增多PET发现瘤样病变或淋巴结肿大IgG4RD诊断指南1、AIP约占慢性胰腺炎病例的2-6%；多见于老年男性，大多﹥50岁，男女比例为2:1；2、多种多样，缺乏特异性，主要临床表现是黄疸（63%），腹痛（35%），体重减轻，DM，恶心呕吐等，但剧烈腹痛和急性胰腺炎罕见。自身免疫性胰腺炎AIP临床表现3、AIP可引起胰腺内（糖尿病、体重减轻）、外分泌（脂肪泻、体重减轻）功能降低为特征。4、AIP通过使用激素治疗从临床和影像学判断都极为有效，一般治疗1个月后胰腺形态可恢复正常。自身免疫性胰腺炎AIP临床表现AIP胰腺实质弥漫性或局灶性水肿，质地变硬，胰管、胆管壁增厚、管腔狭窄，以及胰腺实质淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化。镜下，导管周围炎性细胞浸润，弥漫性纤维化，闭塞性静脉炎，导管中心性炎症浸润也是AIP与其他炎症鉴别的要点，胰腺及胰腺外组织中发现IgG4+浆细胞。自身免疫性胰腺炎AIP病理发病机理还未明确，目前认为AIP是由自身免疫介导。常并发其他自身免疫性疾病，如原发性硬化性胆管炎、间质性肾炎、肾盂炎、腹膜后纤维化及其所致肾积水、血管炎、炎症性肠病，以及干燥综合征、糖尿病、SLE和甲状腺炎等。自身免疫性胰腺炎AIP发病机制目前认为IgG4水平增高是AIP唯一的血清学标志物。AIP患者血清IgG4水平明显高于正常人。（而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4水平与正常人相近。）自身免疫性胰腺炎AIP实验室检查（一）胰腺表现AIP胰腺本身改变可以呈弥漫性和局灶性，胰腺周围渗出相对胰液渗出性的胰腺炎轻，一般仅局限于胰腺周边。很少钙化、囊变和假性囊肿形成。CT：病变处低密度，早期强化减轻，后期延迟强化。MRI：T1WI低、T2WI稍高信号；胰腺周围胶囊样改变（capsule-likerim）显示为T2WI低信号边。自身免疫性胰腺炎AIP影像学表现1、弥漫型胰腺呈弥漫性肿胀，轮廓平直，失去正常胰腺的“羽毛状”结构，呈“腊肠样”外观。围绕胰腺周围渗出、纤维化，使胰周薄层状脂肪密度增高，呈胶囊样低密度边（假包膜）。

动态增强检查，动脉期病变区胰腺组织强化程度减弱，强化可以均匀或不均匀，但出现较明显的延时强化，且在延时扫描时病变区胰腺组织强化一般比较均匀。常可见胆管、胰管管腔轻度扩大，管壁增厚并强化。自身免疫性胰腺炎AIP影像学表现pancreaticphaseportalvenousphasedelayedphase胰腺轻度弥漫性增大，胰头区胆总管远端鸟嘴样狭窄，其上端胆总管扩张，同时可见胆总管壁轻度均匀增厚并强化自身免疫性胰腺炎AIP

2、局灶型病灶局限，最常累及胰头、钩突，呈局灶性低或等密度。增强可勾画出病灶的边界，强化程度较相对正常胰腺实质密度低，一般边缘较清楚。局灶性者难与恶性肿瘤鉴别，约有23%的AIP因误为恶性肿瘤而行手术治疗。

自身免疫性胰腺炎AIP影像学表现胰尾局限性增大，其内见边界清楚的低密度区（箭头）。增大的胰尾周围有少量浸润自身免疫性胰腺炎AIP自身免疫性胰腺炎AIP女，46y。弥漫性AIP。胰腺轮廓平滑，显示低密度假包膜男，76y，一月前出现右下腹锐痛，体检发现胰头占位自身免疫性胰腺炎AIP自身免疫性胰腺炎AIP动脉期示胰头增大，其内可见边界清楚的低密度区，胰管（白箭头）轻度扩张。门脉期示胰头内低密度相对于邻近胰腺实质变为近似等密度。自身免疫性胰腺炎AIP男，62岁。弥漫性AIP激素治疗5个月后复查自身免疫性胰腺炎AIPCT增强：胰腺弥漫性肿大，强化程度减低。MR：T1WI示胰腺信号减低，主胰管不规则，T2WI上呈不均匀性稍高信号，胰腺周围低信号假包膜。同上病例：激素治疗3个月后，胰腺体积明显缩小。病史自身免疫性胰腺炎AIP激素治疗6个月后，胰腺体积明显缩小ERCP:较长范围的胰管狭窄，累及主胰管长度超过1/3，尾段胰管不规则扩张。自身免疫性胰腺炎AIP（二）胰腺外表现

1、肾脏：肾脏间质性炎症，类似肾炎的影像学表现。少数病例可局灶性、团块状，其表现多与“快进快出”的肾癌表现不同，但易误诊为不典型肾癌；肾盂炎表现主要是肾盂和上端输尿管壁增厚，可合并肾积水。

2、硬化性胆管炎：表现为胆管壁增厚、强化，管腔不规则扩张或狭窄。典型MRCP征象为主胰管较长、多发的不规则狭窄，可伴有胆管狭窄。自身免疫性胰腺炎AIP影像学表现

3、腹膜后纤维化：变现为围绕大血管的较厚的环形软组织密度影，增强后有强化，并呈延时强化，与粥样硬化的血管壁不同，无钙化和粥样硬化斑块。

4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。5、双肺：表现为间质性肺炎，可有胸腔积液。

6、肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。

自身免疫性胰腺炎AIP影像学表现自身免疫性胰腺炎合并纵隔及左肺上叶的纤维组织慢性炎症、胸膜纤维化、慢性肾炎自身免疫性胰腺炎合并纵隔淋巴结肿大及腹膜后纤维化治疗6个月后胰腺体积恢复正常1、胰腺癌

AIP(尤其是局灶性AIP)临床表现与胰腺癌非常相似，两者在腹痛、体重下降、黄疸、癌胚抗原或CA19-9增高水平方面无统计学差异，容易误诊。AIP发病率远低于胰腺癌，因此临床诊断AIP需首先排除胰腺癌。AIP血清IgG4水平的升高较胰腺癌更常见，尤其是IgG4高于正常上限2倍时。自身免疫性胰腺炎AIP鉴别诊断自身免疫性胰腺炎胰腺癌梗阻性黄疸可能波动甚至自行好转渐进加重血清IgG4水平明显增高（尤其高于正常上限2倍时）多无增高影像学假包膜，延迟强化，无转移，胰腺外表现，激素治疗明显无假包膜，乏血供，有转移其他器官受累常见少见对激素治疗的反应明显不明显2、酒精性慢性胰腺炎(alcoholchronicpancreatitis，ACP)

ACP患者一般年龄较轻，临床症状较重，主胰管明显扩张、胰腺实质萎缩，常伴胰腺钙化、结石、假性囊肿，自身抗体多阴性，血清球蛋白、IgG4多正常。自身免疫性胰腺炎AIP鉴别诊断3、胰腺炎性假瘤

多发生于胰头部，表现为胰头部局灶性包块，需与局灶性AIP相鉴别。炎性假瘤多见于中年男性，多有典型的胰腺炎症状，自身抗体阴性，CT常可发现假性囊肿或胰周渗出。自身免疫性胰腺炎AIP鉴别诊断4、原发性硬化性胆管炎（PSC）

AlP伴发的IgG4相关性胆管炎（IAC）影像学表现与PSC相似，但PSC较常见胆管带状、串珠样或截枝样狭窄，肝内胆管也可累及；而IAC较常见末端胆管狭窄、节段性或长型狭窄合并近段胆管扩张，一般不累及肝内胆管。且IAC患者一般年龄较大，激素治疗效果好。自身免疫性胰腺炎AIP鉴别诊断5、胆管癌

部分AIP伴发的IAC需与胆管癌鉴别。胆管内超声在两者的鉴别中具有重要作用，胆管炎的典型征象为胆管壁呈均匀、同心圆性增厚，而胆管癌则呈不均匀低回声团块。自身免疫性胰腺炎AIP鉴别诊断

TakehomemessageAIP影像学特征：腊肠征，假包膜，延迟强化。诊断标准⑴胰腺影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄（长度>1/3主胰管）以及胰腺弥漫性肿大；⑵实验室检查提示血清γ球蛋白和/或IgG升高，或自身抗体阳性；⑶组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化；⑷激素治疗有效。第一条为必须，加上另三条中的一条，诊断可成立。自身免疫性胰腺炎AIP参考文献1、KamisawaT,TakumaK,HaraS,etal.Managementstrategiesforautoimmunepancreatitis.ExpertOpin

Pharmacother.2011;12:2149–59.2、MatsubayashiH,SawaiH,KimuraH,etal.CharacteristicsofautoimmunepancreatitisbasedonserumIgG4level.DigLiverDis.2011;43:731–5.3、丁辉，钱家鸣，吕红，等．自身免疫性胰腺炎激素治疗的疗效及预后研究．中华消化杂志，2010，30：721-724．

4、K.Suzuki