小儿肾病综合症课件

肾病综合征

nephroticsyndrome1肾病综合征

nephroticsyndrome1定义：由各种病因引起的肾小球毛细血管通透性增高导致大量蛋白尿的临床症候群。临床特征：大量蛋白尿

Massiveproteinuria

定性2+~4+定量>0.05g/kg.d低白蛋白血症

Hypoalbuminaemin<30g/L高脂血症

Hyperlipidaemia水肿

OedemaMassiveedema肾病综合征：原发性80~90%，继发性10%，其它：先天性肾病2定义：由各种病因引起的肾小球毛细血管通透性增高导致大量蛋白尿发病情况

泌尿系统疾病住院急性肾小球肾炎55％，肾病综合征19％，泌尿道感染7％3发病情况泌尿系统疾病住院3原发性肾病综合征分类

一．临床分类

1．单纯性NS2．肾炎性NS：合并有以下四项中一项或以上者

明显血尿尿沉渣尿红细胞＞10个/Hp，2w内3次；

高血压

学龄儿童≥130/90mmHg

学龄前儿童≥120/90mmHg

除外激素所致；氮质血症

BUN>30mg/dl(10.7mmol/L)

除外血容量不足所致；血补体C3↓（或总补体活性）。4原发性肾病综合征分类一．临床分类4

二．按激素疗效分类

完全效应、部分效应、无效应

三．病理分类常见的病理类型：(Histopathologicalfindings)微小病变

(minimalchange);系膜增生性肾炎(mesangiproliferativeglome-rulonephritis)；膜增生性肾炎

(membranousproliferativeglmerulonephritis)；局灶肾小球硬化(Focalglomerulosclerosis);膜性肾病

(Membranousnephropathy)；其它

(Miscellaneous)。

INS的概念，微小病变与非微小病变的概念5二．按激素疗效分类5发病机制

静电屏障微小病变与静电屏障的损伤，选择性蛋白尿分子屏障非微小病变与分子屏障的损伤细胞免疫细胞免疫与静电屏障的损伤体液免疫体液免疫与分子屏障的损伤6发病机制静电屏障微小病变与静电屏障的损伤，6病理生理

蛋白尿滤过膜的通透性增加是最根本的改变低白蛋白血症同时有多种蛋白丢失（贫血、佝偻病、感染、血栓等）水肿肾的排钠障碍高脂血症肝代偿性合成脂蛋白增加（注意肾小球的硬化、冠心病）7病理生理蛋白尿滤过膜的通透性增加是最根本的病理生理8病理生理8临床表现

Clinicalfindings单纯性肾病与肾炎性肾病不同

1．

症状与体征（Syndromsandsigns）浮肿常为首发症状，浮肿特点：多为高度浮肿，除颜面四肢、胸腹腔外，外阴阴囊可有；指凹性水肿；消肿后患儿呈消瘦及营养不良。单纯性肾病以水肿为主要表现肾炎性肾病可伴血尿、高血压，病情反复9临床表现Clinicalfindings单纯性肾病与肾101011112．

实验室检查Laboratoryfindings

（1）

尿①尿蛋白：定量＞0.05~0.1g/kg.d；定性2+~4+；选择性蛋白尿指数及尿蛋白三项（β2-M、IgG、Alb）的检查

SPI=[尿IgG/血IgG]／[尿Alb/血Alb]SpI<0.1选择性好（微小）；Spi>0.2选择性差

若尿中仅有β2-M

及Alb为选择性蛋白尿，若尿中有IgG为非选择性蛋白尿

122．

实验室检查Laborator②尿常规：可见管型（颗粒管型，细胞管型）。肾炎型NS：尿红细胞多，白细胞亦多，可见红细胞管型。非微小病变：尿FDP↑（纤维蛋白原降解产物）。13②尿常规：可见管型（颗粒管型，细胞管型）。13（2）血总蛋白↓白蛋白↓（＜3g/dl），A/G倒置蛋白电泳α1、α2、β球蛋白↑免疫蛋白IgA↓IgG↓IgM↑血脂：胆固醇↑，甘油三酸酯↑低密度、极低密度脂蛋白↑血补体C3，肾炎型肾综C3↓电解质总钙↓利尿期K+↓Na+↓（ESR＞100min/h）（3）肾功能：肾炎型可有不同程度肾功能不全14（2）血14各病理类型的临床特点15各病理类型的临床特点15常见合并症

感染：免疫功能↓，蛋白质营养不良，循环不良，免疫抑制剂使用；电解质紊乱：饮食、药物、钙随尿排走；血栓形成：凝血因子↑，抗凝血酶Ⅲ↓，使用激素利尿剂加重血液粘度，高脂血症，→静脉的血栓；肾上腺危象：长期大剂量使用皮质激素，使垂体-肾上腺轴受抑制，若撤药过快或突然停药，或发生应激情况而未及时加激素量，则可发生休克。低血溶量休克急性肾功能衰竭

16常见合并症感染：免疫功能↓，蛋白质营养不良，循环不良，诊断Diagnosis

诊断：

四大临床特点（其中大量蛋白尿、低蛋白血症是二项必具条件）诊断原发性肾病确立后临床分型，疗效分型，对难治性肾综予病理分型。17诊断Diagnosis诊断：17(一)

诊断标准(二)

临床分型诊断1．

单纯性肾病2．

肾炎性肾病

.尿红细胞多次超过10个/高倍视野（指分散在2周内进行的3次以上离心尿检查）。.反复出现高血压，学龄儿童>130/90mmHg，学龄前儿童>120/80mmHg。.持续性氮质血症，尿素尿>10.7mmol/L，并排除了血容量不足所致。.血总补体(CH50)或血C3反复降低。

18(一)

诊断标准18鉴别诊断DifferentialDiagnosis无症状蛋白尿（单纯性蛋白尿）：以直立试验区别（脊柱前突试验）站立前尿蛋白站立后尿蛋白体位性-+

非体位性++*

*追踪：（灶、膜恢复期GN、IgA轻型TBM、Alport）

蛋白尿5~50mg/kg.d。血浆白蛋白浓度正常继发性肾病过敏性紫癜、红斑狼疮所致的继发性肾病相鉴别19鉴别诊断DifferentialDiagnosis无症状治疗

Managerent

一．

一般治疗

1．休息

2．饮食低盐，尿少者0.5~1g/d。蛋白限制在2g/kg.d内。

3．控制感染预防接种暂停，水肿者少肌注。

4．利尿（激素起效前肿较重）⑴双氢克尿塞

(1mg/kg）+安体舒通（可不加钾）；⑵袢利尿剂：速尿1~2mg/kgiv作用快，与安体舒通同用疗效好。注意补充血容量，防休克、血栓形成。20治疗Managerent一．一般治疗20⑶

水肿严重，血浆白蛋白＜2g/dl时；用低分子右旋糖酐10ml/kg.次（无盐白蛋白0.5g/kg，一般不用，弊多利少），并于60分钟后用速尿（iv），效果好。(4)顽固性水肿，

血管扩张剂，多巴胺（或硝普钠，酚妥拉明）加速尿，多巴胺2~4μg/kg.min。21215．其它（1）

防骨质疏松，长期服用VitD3和钙；

（2）

低血容量和休克，吐、泻放大量腹水，强力利尿等易导致，或激素撤药过快，也可致休克-肾上腺危象。

补充水盐；

氢化可的松5~10mg/kg.d。直至病情稳定；

补充胶体物质，人血白蛋白其它代用品。（3）

血栓的防治，药物（潘生丁，阿司匹林，华弗令等）多作肢体运动，尽量不用股动脉股静脉穿刺。225．其它22二、特效治疗：1、肾上腺皮质激素首选诱导缓解及巩固二阶段进行最常用强的松口服，分短程、中程、长程（表）注意在治疗过程中复发者可暂时加大剂量（感染控制后）延长疗程，停药后复发者可再给另一中长程治疗。疗效判见表23二、特效治疗：23肾上腺皮质激素诱导治疗阶段（强的松）

短程2mg/kg/日(60mg/M2/日)分Tid4w(4~6w)(或蛋白阴转2w)

中程1.5~2mg/kg/日(60mg/M2/日)分Tid4w(4~8w)

长程1.5~2mg/kg/日(60mg/M2/日)分Tid4w(<10w)

若尿蛋白阴转则开始巩固治疗阶段若尿蛋白阳性则再诱导治疗4w待尿蛋白阴转2w再开始巩固治疗阶段

24肾上腺皮质激素诱导治疗阶段（强的松）短程中程长肾上腺皮质激素巩固治疗阶段（强的松隔日疗法）

1.4mg/kg/日(40mg/M2/日)qod晨顿服

4w(~6w)

1.5~2mg/kg/日(60mg/M2/日)qod晨顿服4w以后每2~4w减量一次

1.5~2mg/kg/日(60mg/M2/日)qod晨顿服4w以后每2~4w减量一次

总疗程8w~12w(2~3M)

总疗程4~6M

总疗程

6~9M(敏)9~12M(低)

25肾上腺皮质激素巩固治疗阶段（强的松隔日疗法）1.4mg/k对治疗反应的定义近期疗效反应8w

治疗反应

定义

激素完全效应：

高度敏感

低度敏感激素部分效应激素无效应（耐药）迟反应

强的松1.5~2mg/kg.d8w内消肿，尿蛋白阴性（-）强的松1.5~2mg/kg.d4w内消肿，尿蛋白阴性（-）强的松1.5~2mg/kg.d4w~8w内消肿，尿蛋白阴性（-）强的松1.5~2mg/kg.d8w内消肿，尿蛋白仍+~++强的松1.5~2mg/kg.d8w消肿或不消肿，尿蛋白3+~4+8w时耐药或部分敏感，以后完全阴转

26对治疗反应的定义近期疗效反应8w治疗反应定对治疗反应的定义远期疗效反应治疗反应

定义

转归判定：基本痊愈完全缓解部分缓解未缓解复发情况：无复发复发及反复勤复发（FR）

激素依赖(SD)

尿蛋白持续（-）停药已达3年以上尿蛋白持续（-）停药未足3年

+~2+3+或以上一疗程后，持续尿蛋白阴转者复发指完全缓解后7天内至少连续三次尿蛋白定性≥2+反复指在治疗过程中尿蛋白转阴后出现以上同样变化。指短疗法结束后，半年内复发2次，或一年内复发3次以上者对激素敏感者，用药后缓解，但减药或停药2w内复发恢复用量或再次用药仍然有效，并重复3次以上者。27对治疗反应的定义远期疗效反应治疗反应定2、细胞毒药物的应用（常与激素联合应用）。对各种难治性肾病有效。（注意各药的副作用）CTX（环磷酰胺）2~2.5mg/kg.d。疗程8~12周，或累积量200~250mg/kg；苯丁酸氮荠0.2mg/kg.d疗程6~8。总剂量＜10mg/kg。

其它：雷公藤多甙、氮荠、长春新硷，环孢霉素A等。282、细胞毒药物的应用283．冲击疗法甲基强的松龙

难治性肾病（激素无效，频复发者）。

15~30mg/g.d（＜1g