免疫介导性周围神1

免疫介导性周围神经病安徽省立医院神经内科、李淮玉周围神经病概念周围神经病(Peripheralneuropathy)：是指由周围运动、感觉和自主神经元的功能障碍和结构改变所导致的一组疾病2周围神经的解剖与生理周围神经系统：包括位于脊髓软脊膜以及脑干(嗅神经和视神经除外)之外的所有神经结构10对颅神经间隔不规则，有1个或多个神经节脊神经相对规则地与脊髓相连脊髓自上而下分出31对脊神经，包括8对颈神经、12对胸神经、5对腰神经、5对骶神经和1对尾神经

周围神经系统连接到脑干腹、侧面的部分颅神经部分位于椎管内连接到脊髓腹侧和背侧表面的周围神经部分脊神经部分神经节神经干、神经末梢、自主神经3脊神经组成以及分布4感觉神经分类纤维分类功能纤维直径(µm)传导速度(m/s)Aα本体觉，梭外肌传出10～2070～120β触压觉5～1230～70γ梭内肌传出3～615～30δ痛、温、触觉1～512～30B交感节前纤维1～33～15C(后根)痛觉0.4～1.20.5～2C(交感)交感节后纤维0.3～1.30.7～2.3根据直径的大小的不同感觉神经纤维可分为A、B、C三型5周围神经解剖结构许多单个的神经纤维集合在一起形成神经束，许多神经束汇集在一起成为神经干,神经束和神经干外周均有结缔组织包裹，分别称为神经束膜(perineurium)和神经外膜(epineurium)神经束膜进入神经束内分布于神经纤维之间，包绕每一根神经纤维的结缔组织称为神经内膜(endoneurium)6神经纤维和神经传导神经纤维：有髓纤维：朗飞结无髓纤维神经冲动的传导：在无髓纤维沿神经纤维连续依次传导，速度较慢在有髓纤维由一个郎飞结到另一个郎飞结跳跃式传导，速度较快有髓纤维发生变性或恢复后，神经膜细胞增殖使郎飞结增多，都可使神经传导速度减慢7周围神经的发病机制脑脊液成分的影响某些特殊部位发生病变会使周围神经损害

免疫因素弥漫性或局灶性的动脉病变，阻塞神经营养动脉

毒物感染因素营养障碍8颅神经和脊神经直接暴露于整个蛛网膜下腔，且缺乏很好的神经外膜鞘颅神经和脊神经根(运动和感觉神经根)均浸泡在脑脊液中，易于受到脑脊液成份的影响腰骶神经根行程最长，最易受到影响脑脊液成分改变脑脊液9基本病理过程10经典的病理改变节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)轴突完好的局灶性髓鞘变性特征：不同长度的髓鞘脱失而两端仍有髓鞘包绕无论是近端或远端轴突损害均可产生继发性脱髓鞘沃勒变性(walleriandegeneration)周围神经纤维轴突损伤后，其远端的轴突和髓鞘变性，称为“前向死亡”(dyingforward)轴突变性(axonaldegeneration)在许多全身代谢性周围神经病变中，轴突变性是一种逆行死亡(dyingback)现象，称为轴突变性11什么是免疫介导性周围神经病？免疫介导性周围神经病一组由免疫功能障碍所致的周围神经系统疾病急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病多灶性运动神经病POEMS综合征单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病副癌性周围神经病血管炎性周围神经病7/27/202312免疫因素细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经病变血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经轴索产生损害选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神经脱髓鞘而轴突相对完好免疫介导的周围神经病变13免疫介导性周围神经病定义和类型几种主要的免疫介导性周围神经病急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病多灶性运动神经病POEMS综合征单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病

(Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy，AIDP)

格林-巴利Guillain-Barré综合征

定义

一种急性起病的自身免疫性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(Guillain-Barrésyndrome,GBS）GBS亚型（变异型）急性运动-感觉性轴索性神经病急性运动性轴索性神经病MillerFisher综合征

全自主神经功能不全GBS纯感觉型GBS复发型GBS概述-AIDP流行病学和临床特点临床特点常先有非特异性感染呈进行性、迅速上升性麻痹部分病人血清中可检测到空肠弯曲菌(32%)、巨细胞病毒(13%)、非洲淋巴细胞瘤病毒(10%)、肺炎支原体(5%)的抗体7/27/202317流行病学美国和加拿大的发生率为每百万人每月1人，每年3500人男女发病比例相仿西方报道成人较多中国有些地区有季节性发病和儿童较多趋势病因与发病机制病前多有非特异性感染史，感染因子上某些分子结构可能与周围神经靶抗原(髓鞘或轴索)上某些分子成分相仿非特异性感染通过交叉免疫应答,启动周围神经的自身免疫应答AIDP中，针对髓鞘抗原(如髓鞘碱性蛋白中——P2蛋白)而致脱髓鞘急性运动-感觉性轴索性神经根神经病和急性运动性轴索性神经病中针对轴索抗原而致轴索变性MillerFisher综合征患者多数可检测到GQ1b抗体，GQ1b是集中在动眼神经元、感觉神经节、和小脑神经元的神经节苷脂，故此组患者的动眼、感觉和小脑受累相对突出(BattagliaFetal.2005:844)郭向东等2003:25刘明等1995:253AmatoAA2004:1917/27/202318诊断-AIDP脑脊液检查2周后＞80%患者—细胞-蛋白分离现象脑脊液白细胞＞10个淋巴细胞/mm3(尤为细胞数＞50个/mm3)，应考虑—Lyme病、人类免疫缺陷病毒感染、肉样瘤病等血液检查：有肝功能异常者——应检查有否病毒性肝炎(甲，乙，丙等)、非洲淋巴细胞瘤病毒和巨细胞病毒感染常有神经节苷脂抗体—GM1抗体，可能与空肠弯曲菌感染有关7/27/202319诊断-AIDP有周围神经脱髓鞘电生理证据:MCV显示——远端潜伏期延长和传导速度明显减慢无轴索受累证据—如有也仅为轻度F-波和H-反射——明显延迟或消失，提示神经根受累证据SCV——通常无异常，如有多为远端潜伏期延长、传导速度减慢、波幅降低神经传导速度和肌电图检查神经传导速度和肌电图检查有助于：判断周围神经损害主要是脱髓鞘型损害还是轴索损害鉴别原发性肌肉病变或神经肌肉病变预后及疗效的判断MCV上肢<40m/s、下肢<30m/s提示存在脱髓鞘病变NCV降低不明显，而波幅降低明显，则提示轴索病变21诊断-急性运动-感觉性轴索性神经病

和急性运动性轴索性神经病急性运动-感觉性轴索性神经病临床、电生理有周围神经运动、感觉受累证据有原发性轴索受累电生理证据：MCV、SCV波幅降低，而远端潜伏期和传导速度正常无周围神经脱髓鞘证据，如有也是很轻急性运动性轴索性神经病临床和电生理上仅有周围神经运动而无感觉受累的证据有原发性轴索受累的电生理证据无周围神经脱髓鞘证据，如有也很轻MillerFisher综合征(MFS)-定义MillerFisher（MFS）——为局限性GBS变异型临床三主症为特征：眼肌麻痹，共济失调，腱反射消失常为单时相多神经根神经病非常罕见可有复发性病程临床特点复视最常见(39%)，其次为共济失调(21%)，也可有其他颅神经受累眼外肌麻痹——初始不全且不对称，常可进展到完全性，可伴眼睑下垂，但瞳孔受累不常见可有颅神经受累——57%有面肌无力、40%吞咽困难、13%构音困难约50%患者——有面部和肢体远端感觉异常约30%患者——病程中显示轻度近端肢体无力＞82%患者——检查反射降低甚至消失前驱症状——腹泻和呼吸道感染等，空肠弯曲菌感染常见实验室检查脑脊液：同AIDP血清免疫学：部分患者血清检测到空肠弯曲菌抗体，大多数血清GQ1b抗体阳性神经电生理：SCV测定——可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者——可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1R2潜伏期延长或波形消失MCV和肌电图——通常正常诊断标准急性起病，数天内或数周达到高峰眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低——为主要症状，但肢体肌力正常脑脊液——蛋白细胞分离自限性病程鉴别诊断：首先要与Bickerstaff脑干脑炎（BBE）鉴别还需与脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力相鉴别AIDP治疗1.静脉注射免疫球蛋白(IVIg)：有条件者早用方法：400mg/(kg.d)，1次/日，静脉滴注，连续3-5天2.血浆交换（PE）：

有条件者早用。方法：每次血浆量30ml30ml～50ml/kg体重，1～2周3-5次PE禁忌症:主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等副作用：血压变化、心律失常、中心导管引发气胸和出血、合并败血症AIDP治疗不推荐PE和IVIg联合应用(A等推荐I级证据)PE或IVIg治疗一个疗程后，病情仍无好转或仍进展或恢复过程中又加重者，可延长治疗时间或增加一个疗程各种类型GBS均可用PE或IVIg治疗，并有报道临床有效MFS和急性运动-感觉性轴索性神经病——PE或IVIg疗效仍缺少足够双盲对照循证医学证据AIDP治疗3.糖皮质激素：国外多项临床试验结果——显示糖皮质激素单独治疗GBS无明确疗效，甚至糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗效果也无显著差异国外GBS指南——不推荐应用糖皮质激素治疗(A等推荐，I级证据)我国由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或严重患者使用对糖皮质激素治疗GBS疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(Chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculopathy，CIDP)7/27/202330概述定义：一种以慢性、复发、进展性病程为特征免疫介导性多神经根神经病根据症状和体征进展不超过4周急性4-8周亚急性超过8周慢性最常见于成年人发病峰年龄40-60岁逐渐起病，慢性进行复发性病人起病年龄较早，常为20多岁男性＞女性稍多CIDP发病率较AIDP低由于CIDP病程迁延，因此患病率高于AIDP越早治疗效果越好应早期诊断早期治疗

诊断脱髓鞘神经电生理研究标准：

MCV＜正常下限70%-80%以下远端运动潜伏期延长＞正常上限125%-150%F波潜伏期延长—125%-150%，伴传导阻滞和暂时性弥散脑脊液显示—细胞-蛋白分离现象：80%-90%病人有脑脊液蛋白增高，细胞数增多＜10%病人可有淋巴细胞＞5/mm3＞25%病人有IgA，IgG或IgM单克隆型伽玛病32诊断诊断——根据临床症状、体征、结合脑脊液蛋白细胞分离考虑CIDP诊断，应试用免疫治疗增强MRI—可见神经根和周围神经肥大和增强脑脊液细胞数增多——应考虑HIV感染、Lyme病、淋巴瘤或白血病浸润神经根神经活检显示节段性脱髓鞘和复髓鞘，常在血管周围有单核细胞浸润7/27/202333治疗

治疗方法血浆置换静脉大剂量免疫球蛋白免疫调节治疗支持治疗(为改善肌力、步态和功能需要矫形设备，如：踝支架)随机对照试验显示：肾上腺糖皮质激素、血浆置换和静脉大剂量免疫球蛋白治疗有效7/27/202334血浆置换

2项前瞻性随机、双盲安慰剂对照试验证明有效适用——不能长期使用强的松或静脉大剂量免疫球蛋白有禁忌症者使用可试用于不完全符合CIDP诊断标准或有基础疾病且诊断困难病人疗效——仅维持几周，故需要间歇性用PE或加用免疫抑制剂PE起效比激素快，严重病人可两者合用置换方法和用量——第1周交换3次，50kg成人每次交换用血浆1500mL和血浆代用品500mL，第2周开始，每周1次，一般4-6次7/27/202335静脉大剂量免疫球蛋白

疗效大量双盲、安慰剂对照、交叉研究:证明有效静脉大剂量免疫球蛋白与PE:疗效无明显差别用法用量静脉大剂量免疫球蛋白0.4g/kg/d，连续5天为一疗程，浓度均为50mg/ml疗效较短暂，需反复应用目前多用大剂量免疫球蛋白来替代PE，因静脉大剂量免疫球蛋白与PE同样有效7/27/2023不良反应和禁忌头痛(50%)、弥漫性肌痛、发热、血压波动和感冒症状避免应用于肾功能不全患者和糖尿病患者减少不良反应方法在静脉输入大剂量免疫球蛋白前30分钟，静脉先输入100mg氢化考的松、25%苯海拉明50mg，和口服泰诺(650mg)可预防这些副作用减慢输入速度能减轻其副作用7/27/202337静脉大剂量免疫球蛋白免疫调节治疗

治疗药物肾上腺糖皮质激素硫唑嘌呤环孢霉素A吗替麦考酚酯环磷酰胺多数免疫调节治疗未经随机、双盲，安慰剂对照的临床研究7/27/202338肾上腺糖皮质激素

用法用量甲基强的松龙——静脉滴注每日1次，自1000mg/d开始，每3日减半量，直至停用必要时，自应用甲基强的松龙之日，同时开始应用其它免疫调节剂，自小量开始逐渐增量不良反应骨质疏松、糖耐量异常、高血压、白内障、髋关节无菌性坏死、体重增加、低血钾、2型肌纤维萎缩不良反应处理建议基础和定期空腹血糖和血清电解质检查低盐、低糖饮食、避免超重建议配合理疗和体疗39硫唑嘌呤

适应症一般不单独使用用于不能用强的松、PE或静脉大剂量免疫球蛋白者可联合用于强的松抵抗或正在减量患者用法用量一般用量为2mg/kg/d，初始用此量的1/4每天查血常规，每3天查1次肝肾功能，若无问题，每3天增1/4量，直至2mg/kg/d其后每周查1次血常规和肝肾功能，共1个月以后每月查1次，3月到1年后渐减量直至停用不良反应约12%患者因发热，腹痛，恶心和呕吐而停药其他副作用：骨髓抑制、肝毒性、感染和将来发生恶性肿瘤危险监测调节剂量期间，每2周监测血常规和肝功能，剂量稳定时每月1次7/27/202340环孢霉素A

有效性：一些回顾性报导提示：环孢霉素A对其他治疗无效CIDP患者可能有效用法用量口服4mg/kg/d，初始用其1/4量，逐步增量到目标剂量第7天，测血浓度，初始目标血谷浓度为150-200mg/dL主要不良反应肾毒性、高血压、震颤、齿龈增生、毛发增多增加感染和将来发生恶性肿瘤危险性，如皮肤癌和淋巴瘤监测和停药每2周监测血常规和肝肾功能，当剂量稳定时每月1次视病情3月—1年后渐减量直至停用7/27/202341环磷酰胺

适应症与强的松合用，或用于类固醇耐药患者用法用量口服2mg/kg/d，或静脉冲击疗法，每周静滴2次第1周，每次200mg，查血常规和肝肾功能日程同前第2周，每次400mg第3周始改为800mg/w其后每周用800mg，并每周用药前查血常规和肝肾功能，直至总量——10克以后用维持量，800mg/mo妨碍临床应用的主要副作用出血性膀胱炎、骨髓抑制、增加感染和将来发生恶性肿瘤的危险性、畸胎瘤、斑秃、恶心和呕吐不良反应处理为减少其膀胱毒性的发生率，于每月静脉给环磷酰胺当日，每2-4小时口服巯乙基磺酸钠(美司那)20mg/kg，12-24小时为减轻膀胱毒性，应大量饮水为减轻恶心，在输入环磷酰胺前和8小时后口服恩丹西酮8mg注意事项：应经常检测血常规和尿常规7/27/202342又称多灶性、脱髓鞘性、运动神经病一种罕见免疫介导自身免疫性周围神经脱髓鞘病,主要累及运动神经纤维多灶性运动神经病国外某神经疾病中心报道，多灶性运动神经病和肌萎缩侧索硬化之比为1:50（男:女=3:1）表现缓慢进展性非对称性肢体无力和肌萎缩，按躯体神经分布区，伴同一神经干分布区域持续性局灶性运动性传导阻滞，无感觉障碍上肢较重，远端常见男女患病比例为3:1多灶性运动神经病Multifocalmotorneuropathy(MMN)7/27/202343病因和发病机制

50%患者有抗神经节苷脂GM1多克隆IgM抗体免疫攻击离子通道导致神经传导阻滞，使其继发性炎症而致脱髓鞘肿瘤坏死因子(TNF)-可激活外周髓鞘特异性T细胞发生免疫应答，并进入中枢神经系统加重脱髓鞘有报道一例类风湿性关节炎病人，用肿瘤坏死因子α拮抗剂福利美治疗后发生多灶性运动神经病有报道多灶性运动神经病常伴有甲状腺炎，B-细胞淋巴瘤和由空肠弯曲菌所致感染7/27/202344病理

传导阻滞部位神经呈脱髓鞘和轻度炎性改变病理7/27/202345临床表现呈缓慢进展性非对称性肢体无力，远端重于近端，多于上肢起病伴有肌肉萎缩，但早期可无，但随时间推移由于继发性轴索变性而渐发生肌容积缩小萎缩感觉检查——正常深反射——未受累区可正常，而无力和萎缩肌肉显示深反射降低或丧失实验室检查CSF蛋白——常正常血清抗神经节苷脂GM1抗体：22%-84%IgM（+），

主要是针对GM1电生理异常——发现传导阻滞和局灶性脱髓鞘非神经受压部位的多发性、持久性、局灶性运动传导阻滞，提示局部运动神经传导速度减慢，短暂性离散，

F-潜伏期波延长传导阻滞标准——为在近端刺激的复合肌肉动作电位（CMAP）的波幅和面积比远端刺激下降15-50%传导阻滞可发生在一根神经不同阶段，以正中神经和尺神经最易出现MRI——累及臂丛神经时可做该部位MRI，可有T1T2加权信号增强7/27/202347诊断

诊断依据：临床、实验室和电生理的表现电生理研究显示：非神经受压区有运动传导阻滞常有上、下肢多根神经传导阻滞的证据远端潜伏期延长，暂时性弥散，传导速度减慢、F-波延长或缺失等脱髓鞘的其他特征感觉传导速度正常血清—抗GM1IgM抗体滴度高48鉴别诊断

慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）常有感觉障碍症状csf蛋白明显升高两者血清抗GM1抗体均（+），但MMN以抗GM1IgM为多见电生理检查：CIDP广泛脱髓鞘，感觉神经传导速度明显降低，激素治疗有效肌萎缩侧索硬化(ALS)ALS可有上运动神经元受损症状及体征，而MMN为周围神经受损症状MMN病程达数十年，而ALS进行性加重MMN运动障碍局限于单或多支周围神经，而ALS以脊髓阶段分布电生理检查：ALS广泛失神经改变MMN可治疗疾病7/27/202349

治疗-静脉大剂量免疫球蛋白静脉大剂量免疫球蛋白(2-5天2g/kg)：病情严重时，应视为一线治疗(A级推荐)用法用量：起始剂量为：2-5天2g/kg，以后每2-4周1g/kg或每2-4周2g/kg若起始用静脉大剂量免疫球蛋白治疗有效，则应考虑重复静脉大剂量免疫球蛋白治疗(C级推荐)维持治疗的频度需因人而异疗效：并非所有病人用静脉大剂量免疫球蛋白均有效起病年龄较大和已有明显肌肉萎缩的病人对治疗反应不好只每月一疗程，连续3个疗程无效，才能得出此治疗失败的结论7/27/202350治疗-其它免疫治疗适应症：静脉大剂量免疫球蛋白无效或效果不明显考虑免疫调节剂治疗：环磷酰胺、环孢霉素硫唑嘌呤、β干扰素1a、美罗华

7/27/202351治疗-静脉环磷酰胺适应症：静脉大剂量免疫球蛋白治疗无效或有禁忌的病人疗效：＞70%以上MMN患者静脉给药后临床上有好转，是首先证明有效的免疫抑制剂用法用量：初始剂量0.5g/m2/mo，若3月后仍无好转，静脉用量增至0.75g/m2/mo，若再3个月后仍无效，则停药若有好转，连续用每月1次共12个月不良反应：脱发、恶心、呕吐、出血性膀胱炎、明显骨髓抑制不良反应处理：为减轻恶心——在输环磷酰胺前和8小时后，可口服巯乙基磺酸钠20mg/kg为减轻其膀胱毒性——应大量饮水52治疗-其它治疗肾上腺皮质激素或血浆置换只有少数(<3%)MMN患者对大剂量肾上腺皮质激素或血浆交换治疗有效不推荐肾上腺皮质激素应避免使用药物有指南建议脱髓鞘病病人避免用抗肿瘤坏死因子药物病程长且已有肌肉萎缩者治疗效果差

POEMS综合征

POEMS是其每种主要临床表现英文字母缩写P=polyneuropathy，多发性周围神经病O=organomegaly，脏器肿大

E=endocrinopathy，内分泌病M=monoclonalgammopathy，异常球蛋白血症，M蛋白，单克隆伽玛病S=skinchanges，皮肤改变以色素沉着最明显可伴有全身水肿，以下肢凹限性水肿较普遍，可有视乳头水肿、发热、多汗、杵状指、心肌肥大等7/27/202354病因和发病机制

多数病人有骨硬化性骨髓瘤可见于Castleman病，髓外浆细胞瘤，或孤立性溶骨性浆细胞瘤其发病机制未明，本质可能是自身免疫AmatoAA2004:1917/27/202355临床表现

下肢远端刺痛、麻木和无力、渐向近端进展和上肢，与慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病相似常在确立诊断前几年有周围神经病AmatoAA2004:1917/27/202356诊断和鉴别诊断

多数病人有IgG或IgAλ链单克隆伽玛病20%患者尿中检测到单克隆蛋白，而非在血清脑脊液蛋白——增高常与CIDP相仿骨骼研究显示——特征性骨硬化性(2/3患者)或混合的硬骨性和溶骨性损害(1/3患者)常在椎体、骨盆或肋骨50%患者——有灶性浆细胞瘤骨损害神经电生理检测——提示脱髓鞘或轴索性和脱髓鞘混合性损害的感觉运动性周围神经病，与CIDP相似针极肌电图检查——可能证明纤颤电位和正性尖波伴波幅增高7/27/202357治疗

多以激素、免疫抑制（环磷酰胺）、肿瘤化疗药（长春新碱）局部放疗，髓外浆细胞瘤切除等采用放疗和强的松伴或不伴化疗治疗，几乎50%病人周围神经病有好转放疗、手术切除或化疗对孤立浆细胞瘤所伴发周围神经病和突发性慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病均有效7/27/202358单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病

单克隆丙种球蛋白病免疫球蛋白病副蛋白血症及血内蛋白异常症此组疾病也被称为浆细胞病浆细胞增生失调性疾病，表现为一系列病理和生化改变。病因病因未明，可能与遗传、病毒感染有关浆细胞和免疫球蛋白(Ig)：在外周血液中，一般不见浆细胞,风疹麻疹、水痘、血清病、慢性感染与多发性骨髓瘤等患者的血液中偶可发现。部分多发性骨髓瘤患者晚期的血液中可出现大量浆细胞，发展为浆细胞白血病

是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起病因

周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘相关蛋白(myelinsheathassociatedglycoproteinMAG)被认为是免疫介导的周围神经病的相关抗原鞘糖脂包括神经节苷脂(GM)和硫酸糖苷脂前者根据所含唾液酸数量的不同又可分为GM1GM2GD1aGD1bGT1BGQ1b和LM1后者包括脑硫脂和SGPG(sultate-3-glucuronylparagloboside)其中SGPG与免疫介导的周围神经病关系最为密切病因由于不同抗原的空间分布不同各自介导的周围神经病的临床特点也不相同如GM1主要分布在运动神经的髓鞘上由它介导的周围神经病为单纯运动神经病GD1b主要分布在感觉神经的髓鞘上因而介导产生感觉性周围神经病

病因髓鞘相关蛋白MAG是神经髓鞘上的一种较小的糖蛋白集中分布在轴周施万细胞膜和髓鞘的结旁襻上是连接轴突和施万细胞的黏附分子它含5个类免疫球蛋白区和一个碳水抗原决定簇该抗原决定簇可以与HNK-1黏附分子发生反应发病机制

M蛋白：含有多种直接作用于髓鞘和轴突膜的抗体如MAG抗体能插入排列紧密的髓鞘板层结构中并与MAG结合从而破坏髓鞘结构的完整性和稳定性导致产生脱髓鞘性周围神经病免疫组化研究：已经发现周围神经上有免疫球蛋白和补体的沉积动物实验：也证实应用MAGGM和SGPG免疫动物或应用病人的血清被动转移均可成功建立脱髓鞘神经病的动物模型发病机制腓肠神经活检：可见节段性脱髓鞘或轴突变性有时可见施万细胞增生形成洋葱头样结构少数病例有单核细胞浸润免疫荧光和免疫细胞化学研究可发现髓鞘边缘部有IgM-κ链沉积临床表现和体征

同时存在两组临床症状、体征即单克隆丙球病所导致的多系统病变，表现以及周围神经受损害出现的周围性运动感觉自主神经功能障碍表现，为本病的临床特征之一与周围神经病有关的恶性或特殊的单克隆丙球病的临床病理和肌电图临床表现和体征主要见于50岁以上，起病隐袭临床表现为足麻木感觉异常平衡障碍和步态不稳深感觉和触觉受累明显半数患者有疼痛不适病程常迁延数年至数十年晚期有下肢远端无力和不同程度萎缩但很少因肌肉无力而导致卧床不起临床表现和体征少数患者可表现为单纯性运动神经病颇似运动神经元病的表现电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞脑脊液检查：蛋白常增高IgM型，M蛋白患者肢体震颤，深感觉缺失和共济失调比较严重肢体远端无力出现较晚电生理检查：有明显的脱髓鞘改变，IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病临床表现综合如下具有周围神经病变的感觉运动障碍等临床表现对原因未明特发性周围神经病应常规进行尿和血清的蛋白电泳和免疫电泳以检测有无M蛋白脑脊液蛋白常增高电生理检查可有局限性运动传导阻滞腓肠神经活检：必要时可做，见节段性脱髓鞘或轴突变性化验检查血清蛋白电泳：对原因未明特发性周围神经病应常规进行血清的蛋白电泳和免疫电泳以检测有无M蛋白尿中本-周蛋白有时虽然血清中M蛋白阴性但M蛋白的轻链可以进入尿中称为本-周蛋白尿中本-周蛋白与血清M蛋白有相同的临床意义，因此尿的检测必须与血清同时进行脑脊液：蛋白常增高电生理检查：有时可有局限性运动传导阻滞M蛋白的类型与周围神经病的临床表现和肌电图特点有关鉴别诊断

与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病之间的关系目前还无法确定CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似，均有脑脊液蛋白升高而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病20%～84%的多灶性运动神经病患者的血清中可检测到GM1抗体其中20%为单克隆其余为多克隆推测CIDP和多灶性运动神经病与单克隆丙球病周围神经病可能存在共同的病理生理机制治疗

大剂量的免疫球蛋白治疗：对良性单克隆丙球病中IgG和IgA型M蛋白患者有效，给药数天或数周后症状获得改善血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗：也能取得一定疗效。免疫吸附的方法：能清除血液中的IgG抗体和补体但有可能导致病情一过性加重须每月进行1次免疫抑制药治疗：对IgM型良性单克隆丙球病效果较差，必须应用足量的环磷酰胺或氯喹使M蛋白下降到一定水平后方能取得临床改善经病则预后不良预后良性单克隆丙球病伴周围神经病：病程常迁延数年至数十年晚期有下肢远端无力和不同程度萎缩很少因肌肉无力而导致卧床不起少数患者可表现为单纯性运动神经病颇似运动神经元病的表现恶性单克隆丙球病伴周围神经病：预后不良长期随访(2～22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病，以多发性骨髓瘤最常见谢谢！强化节能减排实现绿色发展内容览要节能减排，世界正在行动为什么要节能减排什么是节能减排节能减排，我们正在行动0502010403目录CONTENTS一、什么是节能减排

在《中华人民共和国节约能源法》中定义的节能减排，是指加强用能管理，采取技术上可行、经济上合理以及环境和社会可以承受的措施，从能源生产到消费的各个环节，降低消耗、减少损失和污染物排放、制止浪费，有效、合理地利用能源。从具体意义上说，节能，就是降低各种类型的能源品消耗；减排，就是减少各种污染物和温室气体的排放，以最大限度地避免污染我们赖以生存的环境。二、为什么要节能减排1、节能减排是缓解能源危机的有效手段

当下，能源危机迫在眉睫，国外有关机构的统计结果显示：2010年中国的能源消耗超过美国，成为全球第一。2011年2月底，中国能源研究会公布最新统计数据显示，2010年我国一次能源消费量为32.5亿吨标准煤，同比增长6%，超过美国成为全球第一能源消费大国。统计数据称，2010年中国一次能源消费量为24.32亿吨油当量，同比增长11.2%，占世界能源消费总量的20.3%。美国一次能源消费量为22.86亿吨油当量，同比增长3.7%，占世界能源消费总量的19.0%。

根据全球已探明传统能源储量测算，按照当前能源消耗增长速度，传统的石化燃料（煤、石油、天然气）已经不够人类再使用一百年。目前新能源的开发利用方兴未艾，2010年全球有23%的能源需求来自再生能源，其中13%为传统的生物能，多半用于热能（例如烧柴），5.2%是来自水力，来自新的可再生能源（小于20MW的水力，现代的生物质能，风能，太阳，地热等）则只有4.7%。在再生能源发电方面，全球来自水力的占16%，来自新的再生能源者占5%。如果我们不对现有能源和资源节约使用，按照目前情况持续下去，有可能百年之后，人类将会部分进入一个“新石器时代”。2节能减排是保护自然生态环境的强力武器

这就是我们美丽的太阳系概念图从太空中拍摄到的蔚蓝色的精灵——地球如诗如画的乡间美景，逸趣横生的劳动生活！

这几乎就是我们每个人为之向往的家园！

然而我们目前不得不面对的却是自然生态环境的日益恶化！

“温室气体大量排放，发生温室效应，造成全球变暖，这已是不争的事实！”目前，在各种温室气体中，二氧化碳对温室效应的影响约占50%，而大气中的二氧化碳有70%是燃烧石化燃料排放的。我们可以了解到冰川融化、海平面上升、干旱蔓延、农作物生产力下降、动植物行为发生变异等气候变化带来的影响。我国最近两年干旱频发，有相当部分原因是受到全球气候变化问题的影响，而这也是我们目前面临的最复杂、最严峻的挑战之一。长江江西九江段裸露出来的江滩湘江长沙橘子洲以西河床（2009年）江西赣江南昌段裸露的桥墩（2009年）温室效应导致气候变化，打破降雨平衡，旱涝频发洪水泛滥——当大自然露出锋利的爪牙，

我们才发现自己原来是如此脆弱，不堪一击！温室效应导致冰川融化

北极熊等极地生命形态遭遇严重的生存危机受世界气候变化影响，曼谷遭遇洪水

温室效应导致的冰川融化还将造成海平面升高的后果，它将直接威胁到沿海国家以及30多个海岛国家的生存和发展。美国环保专家的预测更令人担忧，再过50年～70年，巴基斯坦国土的1/5、尼罗河三角洲的1/3以及印度洋上的整个马尔代夫共和国，都将因海平面升高而被淹没；东京、曼谷、上海、威尼斯、彼得堡和阿姆斯特丹等许多沿海城市也将完全或局部被淹没。

目前，在温室气体排放方面，我们国家正保持领先优势并有继续将其扩大的趋势！！！

马尔代夫倒计时：预计将于90年内被海水淹没。原因：全球变暖导致海平面上升.

马尔代夫是一个群岛国家，80%是珊瑚礁岛，全国最高的两座岛屿距离海平面只有2.4米。因此，它也是受到全球变暖影响最严重的国家.在过去一个世纪里，该国家海平面上升了约20厘米，根据联合国政府间气候变化问题研究小组的报告，2100年全球海平面有可能升高0.18米至0.59米。届时，马尔代夫将面临灭顶之灾。太平洋上的一颗美丽的翡翠——马尔代夫澄澈的碧蓝海水上徜徉着白云——这就是人间天堂婆娑的椰树，洁白的沙滩，舒适的躺椅

图瓦卢倒计时：预计将于未来50至100年消失。原因：气候变暖导致海平面上升.

这个由9座环形珊瑚岛群组成、平均海拔1.5米的小国家每逢二三月大潮期间，就会有30%的国土被海水淹没。近20年来，这些由珊瑚礁形成的海岛已被海水侵蚀得千疮百孔，土壤加速盐碱化，粮食和蔬菜已很难正常生长。事实上，图瓦卢人从2001年就已开始陆陆续续地告别自己的国家，迁往美国、新西兰等国。澳大利亚大堡礁倒计时：20年消失原因：全球变暖和人为破坏大堡礁1981年被列入自然类世界遗产，支撑着规模巨大的旅游业。然而，自上世纪80年代以来，由于全球变暖导致海洋酸性增加以及人为破坏，珊瑚渐渐在人们的视线中消失。海洋学家查利·沃隆今年7月公布的一份报告指出，全球气候变暖将在短短20年时间内让大堡礁荡然无存。

美丽的澳大利亚大堡礁大堡礁色彩缤纷的美丽珊瑚礁和鱼群大堡礁的明星——与海葵共生的小丑鱼

南北极倒计时：50年消失原因：全球变暖导致冰帽融化温室效应造成全球气温升高已经使得两极冰帽开始融化，冰帽融化不仅直接冲击当地的生态环境，使现存的南北极生物面临灭绝，南北极也渐渐消亡。全球海平面上升，许多低洼地区的国家甚至会因此而被淹没。以上几个现实中正在慢慢被证实的例子，已经为我们敲响了最刺耳的警钟，如果我们再不及时采取强有力的措施，那么，后果将不堪设想。我们，需要尽可能为子孙后代留下一个相对较好的生存环境，这是我们每个人义不容辞的责任！【开普勒-22b】科学家用开普勒望远镜发现首颗适合居住星球美国航空航天局（NASA）12月5日宣布，该局通过开普勒太空望远镜项目证实了太阳系外第一颗类似地球的、可适合居住的行星。报道称，NASA表示，科学家们利用开普勒太空望远镜在距地球约600光年的一个恒星系统中新发现了一颗宜居行星。该行星被命名为“开普勒-22b”，半径约为地球半径的2.4倍，这是目前被证实的最接近地球形态的行星。目前，该行星的主要成分尚不清楚，绕恒星运行的周期约为290个地球日。这颗行星围绕运转的母恒星比太阳略小、略冷，但和太阳一样属于比较稳定、寿命比较长的恒星。因此，这也是首次在与太阳系类似的恒星系统中发现宜居行星。最新发现的行星“不冷不热”，温度大约为22.2℃，正好适合人类居住。此外，这颗行星上还可能有液态水，而液态水被科学家视为生命存在的关键指标。据悉，相关研究成果将发表在美国《天体物理学》杂志上。各种水体污染继续加剧，“清流”变“浊流”超标排放造成河流的污染，导致大量鱼类死去，仍存活的鱼类体内也富集了数量不一的各类有害物质酸性气体超标排放导致酸雨形成酸雨频降导致严重污染

以下是全国酸雨分布示意图我国三大酸雨区包括(我国酸雨主要是：硫酸型）1.西南酸雨区：是仅次于华中酸雨区的降水污染严重区域。2.华中酸雨区：目前它已成为全国酸雨污染范围最大，中心强度最高的酸雨污染区。3.华东沿海酸雨区：它的污染强度低于华中、西南酸雨区。我国酸雨主要分布地区是长江以南的四川盆地、贵州、湖南、湖北、江西，以及沿海的福建、广东等省。在华北，很少观测到酸雨沉降，其原因可能是北方的降水量少，空气湿度低，土壤酸度低。然而值得注意的是北方如侯马、京津、丹东、图们等地区现在也出现了酸性降水。酸雨危害是多方面的，包括对人体健康、生态系统和建筑设施都有直接和潜在的危害。酸雨还可使农作物大幅度减产，特别是小麦，在酸雨影响下，可减产13%至34%。大豆、蔬菜也容易受酸雨危害，导致蛋白质含量和产量下降。酸雨对森林和其他植物危害也较大，常使森林和其他植物叶子枯黄、病虫害加重，最终造成大面积死亡。空气中的二氧化硫先与空气中的氧气反应生成三氧化硫，再与氢离子结合生成浓硫酸，浓硫酸再与水反应生成酸雨。酸雨具有腐蚀性，人体遇到酸雨很容易得皮肤癌。被酸雨毁坏的丛林，其危害超乎想象受到酸雨腐蚀影响的乐山大佛

长明灯、长流水等现象屡见不鲜，这些琐碎的细节造成了当今社会能源、资源的大量浪费。3节能减排是改善日常能源和各种资源浪费严重的有力措施长流水现象随处可见

在此，我想向各位在此通报我们各类资源占有率：我国水资源总量占世界水资源总量的7%，居第6位。但人均占有量仅有2400m3，为世界人均水量的1/4，居世界第119位，是全球13个贫水国之一;我国森林面积为15894．1万公顷，全国森林覆盖率达到16．55％，居世界首位，但人均森林蓄积量只有世界人均蓄积量的1／8;当前，我国天然气产量仅居世界第19位，占世界总产量的1%，消费量排名在世界第20位以后；消费量是世界总量的0.9%。节能减排对大至国家、小至个人都是很有意义的一件事情！

首先，国家在节能减排政策方面不断出台各种强制性政策，不断提高对各类企业节能减排组织机构与能力建设的要求；其次，中央和地方政府大幅度增加节能减排方面的财政预算,在税收、价格等方面有各种激励机制，激发企业节能减排的热情；再次，自主节能减排可以企业降低生产经营成本，具有非常直观的经济效益；最后，节能减排是衡量一个企业是不是一个有强烈社会责任意识的优秀企业的重要标准（即你所在的企业是否受人尊重）。4节能减排与企业的发展休戚相关

总之，种种事实向我们说明了节能减排工作的必要性和迫切性！！！而节能减排目标的实现，也涉及生产、生活、建设、流通和消费等各个环节，关系各行各业、社会各界和我们自己的切身利益，所以，在公在私，我们都要充分调动各方面参与这项工作的积极性，全社会动员，全民参与，实施节水、节油、节煤、节电、节地等等，使节能减排成为每个企业、每个社区、每个单位、每个学校、每个家庭、每个社会成员的自觉行动，这是非常必要的。三节能减排世界正在行动世界各国和各相关组织机构的行动计划1、各国从政策律例上为节能减排加大支持力度，很多国家都把节能减排纳入企业管理的一个强力约束指标。2、全球相关组织发起积极行动“地球1小时”是世界自然基金会向全球发出的一项倡议，呼吁个人、社区、企业和政府在每年3月份的最后一个星期六熄灯1小时，以此来激发人们对保护地球的责任感，以及对气候变化等环境问题的思考，表明对全球共同抵御气候变暖行动的支持。参加活动的法国巴黎艾菲尔铁塔灯光对比的图景英国积极响应“地球一小时”熄灯活动，图为伦敦的大本钟灯光明灭对照四节能减排我们正在行动1

.节能减排，国家在行动

在政策方面，国家财政十大措施支持新能源与节能减排：一是大力支持风电规模化发展，建立比较完善的风电产业体系；二是实施“金太阳”工程，加快启动国内光伏发电市场；三是开展节能与新能源汽车示范推广试点，鼓励北京、上海等13个城市在公交、出租等领域推广使用；四是加快实施十大重点节能工程，鼓励合同能源管理发展；五是加快淘汰落后产能，对经济欠发达地区淘汰电力、钢铁等13个行业落后产能给予奖励；

六是支持城镇污水管网建设，推进污水处理产业化发展；七是支持生态环境保护和污染治理，加大重点流域水污染治理，促进企业加强污染治理，加强农村环境保护，探索跨流域生态环境补偿机制；八是实施“节能产品惠民工程”，扩大节能环保产品使用和消费；九是支持发展循环经济，全面推行清洁生产；十是支持节能减排能力建设，建立完善能效标识制度，节能统计、报告和审计制度，加强环境监管能力建设。

出台十二五节能减排规划，作为十二五发展重要考核指标之一，计划在“十二五”期间，全国31个省市自治区被分为5类地区，每类地区确定一个节能指标，其单位GDP能耗降低率分为10%—18%。“十二五”期间和今年我国工业节能减排四大约束性指标：单位工业增加值能耗、二氧化碳排放量和用水量分别要比“十一五”末降低18%、18%以上和30%，工业固体废物综合利用率要提高到72%左右；今年这四项指标同比要分别降低4%、4%以上和7%左右以及提高2.2个百分点。十二五期间，SO2、COD排放总量要比“十一五”末分别减少10%和5%。

我国在节能减排各项相关体系构建上日益严密，约束力和影响力日益凸显！--节约型的生产体系、消费体系建设加快；--政策保障体系“三管齐下”，形成比较完善的节能政策保障体系（法律、行政、经济）；--技术支撑体系：节能技术创新的能力不断提高，节能产品层出不穷，节能成为一些企业“创品牌”的亮点；--监督管理体系：管理节能的部门和机构不断增多、级别不断提高，队伍不断壮大，能力不断提高：（首长负责、中央和地方成立新机构、新鲜血液）

为此，我国还专门制定并推广十大重点节能工程，它包括：节约和替代石油、燃煤工业锅炉（窑炉）改造、区域热电联产、余热余压利用、电机系统节能、能量系统优化、建筑节能、绿色照明、政府机构节能以及节能监测和技术服务体系建设工程。综上所述，我们可以看到国家在节能减排方面的决心和投入是多么的坚决，这一点是非常可喜的！2节能减排，我们自己在行动从之前的实例表明，节能减排与国家、企业息息相关，同时与我们自身也是密不可分的。因为我们每个人都是节能减排这项很有意义的工作执行者，只有当我们每个人都具备强烈的节能减排意识和责任心的时候，节能减排这项工作的开展才算是有了最广泛、最强大的基础和平台，才会达到或者超出预期的效果。事实上，节能减排对我们的工作现实生活也有非常重要的作用——一方面能提高我们的工作质量和个人素养，另一方面还可以节约生活成本，畅享低碳生活！

通过对之前几个节能减排项目的介绍，我们可以看到，节能减排其实并不神秘，很多可以实施的项目就在我们身边以各种形式存在着，它可以是对原有放空蒸汽的回收利用，可以是对冷凝液四处横流浪费现象的有效解决，可以是工艺操作法方面的改进，可以是对设备自身问题的优化解决，等等。然而我们要认识到，尽管我们身边存在不少需要优化改进的问题，但是能否发现并解决这些问题则取决于我们自身的技术水平、工作思路和责任心是否到位，而这三个方面是直接2.1树立和增强节能减排意识有利于我们提高自身的工作质量、个人素养以及未来的发展

决定我们的工作质量和个人综合素养的高低的重要因素，并会最终影响到个人未来的发展。换句话说，节能减排工作开展质量的高低，可以在某种程度上直接反映个人工作能力的高下！从现在起，如果你是班长或巡检员，那么，请你保持细致敏感、善于发现问题的心态，把自己责任范围内的所有工艺问题汇总起来，与技术员和厂领导一起去讨论、解决，然后你就会发现这非常有利于你的技术水平和综合素质的全面提高，如果你又一颗强烈的进取心，那么还有什么理由不用心去做好节能减排工作呢？2.2节能减排可以节约生活成本，畅享低碳生活

我们通过以下方面可以培养良好的节能习惯：1、合理使用空调如果每台空调在国家提倡的26℃基础上调高1℃,每年可节电22度,相应减排二氧化碳21千克.如果对全国1.5亿台空调都采取这一措施,那么每年可节电约33亿度,减排二氧化碳317万吨.如果全国每年10%的空调更新为节能空调,那么可节电约3.6亿度,减排二氧化碳35万吨.2、节能装修如果全国每年2000万户左右的家庭装修能做到减少1千克装修用铝材和钢材，节约使用0.1立方米装修用的木材和1平方米建筑陶瓷,那么可节能约100万吨标准煤,减排二氧化碳220万吨.3、采用节能方式洗衣如果选用节能洗衣机每月用手洗代替一次机洗，每年少用1千克洗衣粉,那么每年可节能约50万吨标准煤,减排二氧化碳120万吨.4、减少粮食浪费

"谁知盘中餐,粒粒皆辛苦",可是现在浪费粮食的现象仍比较严重.而少浪费0.5千克粮食(以水稻为例),可节能约0.18千克标准煤,相应减排二氧化碳0.47千克.如果全国平均每人每年减少粮食浪费0.5千克,每年可节能约24.1万吨标准煤,减排二氧化碳61.2万吨.

5、节约用水可以用淘米水去洗碗或者浇花。冲洗衣服时，可以加入少量肥皂粉，因为洗衣粉遇到肥皂会减少很多泡沫，既省水又节约清洗的时间。洗脸、洗手用小脸盆接住水，然后倒进大桶收集起来。洗手、洗澡、洗衣、洗菜的水和较干净的洗碗水，都可以收集起来洗抹布、擦地板、冲马桶。刷牙时要用多少水就盛多少水，不要开着水龙头让水一直流个不停。

6.节约照明用电注意随手关灯。使用高效节能灯泡。美国的能源部门估计，单单使用高效节能灯泡代替传统电灯泡，就能避免四亿吨二氧化碳被释放。节能灯最好不要短时间内开关，节能灯在开关时是最耗电的，对于保险丝的损伤也是最大的。白天可以干完的事不留着晚上做，洗衣服、写作业在天黑之前做完。早睡早起有利于身体健康，又环保节能。

7、低碳烹调法尽量节约厨房里的能源。食用油在加热时产生致癌物，并造成油烟污染居室环境。减少烹炸的菜肴。

如果我们的节能减排工作做到位了，那么，你就会享受到低碳生活带来的种种好处：居家更温暖——建筑节能改造，提高室温5-7℃交通更便利——地铁、公共车、城际高速铁路家庭支出更少——绿色照明、节能产品惠民政策购买高效节能产品更便宜——以旧换新、惠民工程我们赖以生存的天更蓝、水更绿、空气更清新！

节能减排，让我们用明天的视野设计今天的工程！在此处添加演示文稿标题在此处添加演示文稿正文在此处添加演示文稿正文在此处添加演示文稿正文强化节能减排谢谢！实现绿色发展！单击此处添加副标题内容蛋白质-能量营养障碍了解营养不良和肥胖均是营养平衡紊乱所致综合征；熟悉营养不良和肥胖症的病因和病理生理；掌握营养不良和肥胖症的临床表现和诊断标准；掌握营养不良和肥胖症的防治原则。目的和要求

蛋白质-能量营养不良

protein-energymalnutrition,PEM蛋白质-能量营养不良是由于缺乏能量和/或蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3

岁以下婴幼儿。临床上以体重明显减轻，皮下脂肪减少和皮下水肿为特征，常伴有各器官系统的功能紊乱。急性发病者常伴有水、电解质紊乱，慢性者常有多种营养素缺乏。定义消瘦型：能量供应不足为主浮肿型：蛋白质供应不足为主浮肿-消瘦型：两者兼有临床类型长期摄入不足—喂养不当

母乳不足，未及时添加富含蛋白质的食品；人工喂养调配不当；骤然断奶，辅食添加不及时、不恰当；长期以淀粉类食物喂养；不良的饮食习惯；

病因消化吸收不良

消化系统解剖异常：如唇裂、腭裂、幽门梗阻、肠旋转不良等；

消化系统功能异常：如迁延性腹泻、过敏性肠炎、肠吸收不良综合征等；病因需要量增加

急慢性传染病恢复期；生长发育快速阶段；疾病使营养素消耗过多；先天不足、营养基础差（早产、双胎）病因新陈代谢异常各系统功能低下病理生理

蛋白质低蛋白血症水肿

摄入不足脂肪胆固醇↓、脂肪肝消瘦、皮下脂肪↓、消失消化吸收不良营养不良碳水化合物血糖偏低昏迷

水、盐代谢细胞外液↑低渗脱水低钠、低钾需要增加体温调节体温偏低系统功能低下

贫血消化系统消化液↓消化吸收功能↓维生素缺乏系消化酶↓腹泻统循环系统心脏收缩力↓血压偏低、脉细弱功能泌尿系统尿重吸收↓多尿、低比重尿低下神经系统脑细胞数↓表情淡漠、反应迟钝、记成分改变忆力减退、条件反射不易建立、精神抑郁间伴烦躁不安免疫系统胸腺、淋巴结特异性免疫功能↓容易脾脏、扁桃体、非特异性免疫功能↓感染肠、阑尾等淋巴组织萎缩

系统功能低下体重：不增（早期表现）→下降皮下脂肪厚度：是判断营养不良程度的重要指标之—减少→消失腹部→躯干→臀部→四肢→面部身高：不长→低于正常

临床表现皮肤干燥、苍白→弹性差→肌肉萎缩→

老人状、“皮包骨”精神乏力→萎靡→反应迟钝；食欲下降→腹泻与便秘交替；其它：浮肿（凹陷性），体温低，BP↓

肌张力↓临床表现营养性贫血：小细胞低色素贫血最常见多种维生素缺乏：维生素A缺乏（角膜浑浊、溃疡）微量元素缺乏：锌继发各种感染：反复呼吸道感染、反复腹泻等自发性低血糖：要警惕，多在凌晨发生并发症血清白蛋白浓度：代谢周期短的蛋白浓度下降有早期诊断价值IGF-I(胰岛素样生长因子1)下降作为诊断蛋白质营养不良指标牛磺酸、必需氨基酸↓，非必需氨基酸无变化实验室检查淀粉酶、脂肪酶、转氨酶、胰酶、嘌呤氧化酶活力均↓胆固醇、电解质、微量元素浓度下降生长激素水平升高

-经治疗后以上项目可恢复正常值实验室检查诊断依据：年龄：多见于<3岁婴儿；喂养史；体重不增，反而下降；皮下脂肪少，注意顺序规律；全身相应各系统紊乱；合并症存在。诊断体重低下(underweight)：慢性或急性营养不良体重低于同年龄、同性别参照人群的均值减2SD以下；中度：体重低于同年龄、同性别参照人群的均值减2SD～3SD；重度：体重低于同年龄、同性别参照人群的均值减3SD以下

分型与分度生长迟缓（stunting）：慢性长期营养不良身长低于同年龄、同性别的参照人群的均值减2SD以下；中度：身长低于同年龄、同性别的参照人群的均值减2SD～3SD；重度：身长低于同年龄、同性别的参照人群的均值减3SD以下分型与分度消瘦（wasting）：近期、急性营养不良体重低于同性别、同身高的参照人群的均值减2SD；中度：体重低于同性别、同身高的参照人群的均值减2SD～3SD；重度：体重低于同性别、同身高的参照人群的均值减3SD以下分型与分度

根据能量缺乏为主、还是蛋白质缺乏为主进行分型：消瘦型：以能量缺乏为主，可进一步分度浮肿型：以蛋白质缺乏为主消瘦-浮肿型临床类型处理危及生命的并发症：脱水、酸中毒、电解质紊乱、休克、低血糖等祛除病因：积极治疗原发病，如纠正畸形、控制感染、改进喂养方式。调整饮食：应由少至多，循序渐进，不可操之过急，否则会引起消化不良。治疗轻度：250～330kJ/kg.d（60～80Kcal/kg.d开始；中、重度：165～230kJ/kg.d(40～

55Kcal/kg.d开始->逐步少量增加，渐加至500～727kJ/kg.d(120～170Kcal/kgkg.d；蛋白质从1.5～2g/kg开始逐渐->3.0～4.5g/kg。丰富的维生素和微量元素食物。促进消化,改善消化功能

药物：B族维生素，胃蛋白酶，胰酶蛋白质同化类固醇制剂（苯丙酸诺龙10～25mg/次，每周1～2

次，连用2～3周）胰岛素（2～3U/次/天，1～2周一疗程）锌制剂中医治疗：其他：成分输血、静脉营养等合理喂养：母乳喂养、及时添加辅食、正确选用代乳品、纠正不良饮食习惯合理安排生活作息制度：防治传染病和先天畸形：推广应用生长发育监测图：预防1强化节能减排实现绿色发展CONTENTS01什么是节能减排02为什么要节能减排03节能减排，世界正在行动04内容览要05节能减排，我们正在行动目录一、什么是节能减排

在《中华人民共和国节约能源法》中定义的节能减排，是指加强用能管理，采取技术上可行、经济上合理以及环境和社会可以承受的措施，从能源生产到消费的各个环节，降低消耗、减少损失和污染物排放、制止浪费，有效、合理地利用能源。

从具体意义上说，节能，就是降低各种类型的能源品消耗；减排，就是减少各种污染物和温室气体的排放，以最大限度地避免污染我们赖以生存的环境。二、为什么要节能减排1、节能减排是缓解能源危机的有效手段

当下，能源危机迫在眉睫，国外有关机构的统计结果显示：2010年中国的能源消耗超过美国，成为全球第一。2011年2月底，中国能源研究会公布最新统计数据显示，2010年我国一次能源消费量为32.5亿吨标准煤，同比增长6%，超过美国成为全球第一能源消费大国。统计数据称，2010年中国一次能源消费量为24.32亿吨油当量，同比增长11.2%，占世界能源消费总量的20.3%。美国一次能源消费量为22.86亿吨油当量，同比增长3.7%，占世界能源消费总量的19.0%。

根据全球已探明传统能源储量测算，按照当前能源消耗增长速度，传统的石化燃料（煤、石油、天然气）已经不够人类再使用一百年。目前新能源的开发利用方兴未艾，2010年全球有23%的能源需求来自再生能源，其中13%为传统的生物能，多半用于热能（例如烧柴），5.2%是来自水力，来自新的可再生能源（小于20MW的水力，现代的生物质能，风能，太阳，地热等）则只有4.7%。在再生能源发电方面，全球来自水力的占16%，来自新的再生能源者占5%。如果我们不对现有能源和资源节约使用，按照目前情况持续下去，有可能百年之后，人类将会部分进入一个“新石器时代”。2节能减排是保护自然生态环境的强力武器

这就是我们美丽的太阳系概念图从太空中拍摄到的蔚蓝色的精灵——地球如诗如画的乡间美景，逸趣横生的劳动生活！

这几乎就是我们每个人为之向往的家园！

然而我们目前不得不面对的却是自然生态环境的日益恶化！

“温室气体大量排放，发生温室效应，造成全球变暖，这已是不争的事实！”

目前，在各种温室气体中，二氧化碳对温室效应的影响约占50%，而大气中的二氧化碳有70%是燃烧石化燃料排放的。我们可以了解到冰川融化、海平面上升、干旱蔓延、农作物生产力下降、动植物行为发生变异等气候变化带来的影响。我国最近两年干旱频发，有相当部分原因是受到全球气候变化问题的影响，而这也是我们目前面临的最复杂、最严峻的挑战之一。长江江西九江段裸露出来的江滩湘江长沙橘子洲以西河床（2009年）江西赣江南昌段裸露的桥墩（2009年）温室效应导致气候变化，打破降雨平衡，旱涝频发洪水泛滥——当大自然露出锋利的爪牙，

我们才发现自己原来是如此脆弱，不堪一击！温室效应导致冰川融化

北极熊等极地生命形态遭遇严重的生存危机受世界气候变化影响，曼谷遭遇洪水

温室效应导致的冰川融化还将造成海平面升高的后果，它将直接威胁到沿海国家以及30多个海岛国家的生存和发展。美国环保专家的预测更令人担忧，再过50年～70年，巴基斯坦国土的1/5、尼罗河三角洲的1/3以及印度洋上的整个马尔代夫共和国，都将因海平面升高而被淹没；东京、曼谷、上海、威尼斯、彼得堡和阿姆斯特丹等许多沿海城市也将完全或局部被淹没。

目前，在温室气体排放方面，我们国家正保持领先优势并有继续将其扩大的趋势！！！

马尔代夫倒计时：预计将于90年内被海水淹没。原因：全球变暖导致海平面上升.

马尔代夫是一个群岛国家，80%是珊瑚礁岛，全国最高的两座岛屿距离海平面只有2.4米。因此，它也是受到全球变暖影响最严重的国家.在过去一个世纪里，该国家海平面上升了约20厘米，根据联合国政府间气候变化问题研究小组的报告，2100年全球海平面有可能升高0.18米至0.59米。届时，马尔代夫将面临灭顶之灾。太平洋上的一颗美丽的翡翠——马尔代夫澄澈的碧蓝海水上徜徉着白云——这就是人间天堂婆娑的椰树，洁白的沙滩，舒适的躺椅

图瓦卢倒计时：预计将于未来50至100年消失。原因：气候变暖导致海平面上升.

这个由9座环形珊瑚岛群组成、平均海拔1.5米的小国家每逢二三月大潮期间，就会有30%的国土被海水淹没。近20年来，这些由珊瑚礁形成的海岛已被海水侵蚀得千疮百孔，土壤加速盐碱化，粮食和蔬菜已很难正常生长。事实上，图瓦卢人从2001年就已开始陆陆续续地告别自己的国家，迁往美国、新西兰等国。澳大利亚大堡礁倒计时：20年消失原因：全球变暖和人为破坏大堡礁1981年被列入自然类世界遗产，支撑着规模巨大的旅游业。然而，自上