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文档简介
结缔组织病皮肌炎Dermatomyositis累及皮肤及肌肉自身免疫性疾病可单独存在或与SLE等结缔组织病重叠皮肌炎流行病学1多见于40岁~60岁2男女比约1:23儿童常10岁前发病免疫球蛋白沉积、自身抗体病因与发病机制免疫异常病毒、弓形虫、链球菌感染20%合并肿瘤,尤其40岁以上者肿瘤HLA-DR3、HLA-DR6、HLA-DR7病因与发病机制遗传血管内皮细胞损伤、血栓血管病变药物、日晒……其他皮肌炎分类
皮肌炎
儿童皮肌炎
皮肌炎伴恶性肿瘤
皮肌炎合并其他结缔组织病
多发性肌炎临床表现
皮肤损害眶周水肿性紫红色斑Gottron征皮肤异色变多形红斑、血管炎等非特异性皮疹临床表现
皮肤损害眶周水肿性紫红色斑Gottron征皮肤异色变多形红斑、血管炎等非典型皮疹图片来自互联网临床表现眶周水肿性紫红色斑图片来自互联网临床表现前胸部红斑图片来自互联网临床表现
皮肤损害眶周水肿性紫红色斑Gottron征皮肤异色变多形红斑、血管炎等非典型皮疹图片来自互联网临床表现Gottron征:
皮肌炎患者指、肘、膝关节伸侧扁平的紫红色丘疹,上覆糠皮样鳞屑,可伴有毛细血管扩张。图片来自互联网临床表现
皮肤损害眶周水肿性紫红色斑Gottron征皮肤异色变多形红斑、血管炎等非典型皮疹图片来自互联网临床表现皮肤异色变色素沉着色素减退毛细血管扩张皮肤萎缩图片来自互联网临床表现
皮肤损害眶周水肿性紫红色斑Gottron征皮肤异色变多形红斑、血管炎等非典型皮疹图片来自互联网临床表现
肌肉症状进行性肌无力,疼痛、活动受限上举下蹲困难严重者出现呼吸困难、吞咽困难等重症肌无力样综合症肩胛带及四肢近端为主肌肉受累临床表现
伴发恶性肿瘤40岁以上患者可合并肿瘤20%患者合并肿瘤常见鼻咽癌、肺癌、乳腺癌、淋巴瘤等肿瘤切除后,部分患者症状缓解其他临床表现不规则发热、贫血、消瘦关节炎间质性肺炎肝脾肿大、淋巴结肿大辅助检查肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)肌酶检查自身抗体抗PM-1抗体、抗jo-1抗体、部分患者ANA(+)皮肤活检与SLE相似肌肉活检肌纤维变性、水肿、横纹消失、淋巴细胞浸润肌电图肌源性损害诊断
特征性皮损,典型的肌肉症状
多发性横纹肌炎血清肌酶改变肌肉活检:不同程度肌纤维变性皮肤活检和肌电图治疗一般性治疗全身性
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