胰性脑病和脑病

胰性脑病和脑病第1页，课件共31页，创作于2023年2月Wernickeencephalopathy

Wernicke脑病第2页，课件共31页，创作于2023年2月WE是因为硫胺素(vitB1)缺乏所致的急性或亚急性脑功能障碍，临床上表现为眼球震颤、眼肌麻痹和共济失调，严重者可出现精神错乱。常见于长期酗酒、反复呕吐和长期肠外营养后所并发的一种严重代谢性脑病。也可见于妊娠呕吐、神经性厌食、

饥饿后重新开始进食者、局限性肠炎、代谢异常综合征、血透和腹透患者、尿毒症、HIV、恶性肿瘤和胃成型术后呕吐的患者。第3页，课件共31页，创作于2023年2月发生于AP恢复期者也称迟发性PE。WE的早期诊断以及与PE相互之间的鉴别诊断都相当困难。近来研究发现，即使有典型的三联征，临床医生仍易忽略WE的诊断。WE死亡率约10-20%。第4页，课件共31页，创作于2023年2月发病机理vitB1的减少，引起焦磷酸硫胺素减少，丙酮酸在体内堆积，造成糖代谢障碍，引起神经组织功能和结构上的改变。间接地引起中枢神经系统各种递质如五羟色胺、谷氨酸盐或天门冬氨酸盐的代谢改变而影响脑功能。影响磷脂合成，引起周围神经和中枢神经组织脱髓鞘和轴索变性等改变。第5页，课件共31页，创作于2023年2月病理病变主要集中在脑中线结构，第三脑室和导水管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和乳头体斑点状出血和坏死，偶你视神经也会受累。组织学：毛细血管扩张和增生及其周围小出血灶。第四脑室底部和下位脑干病变不明显。大脑皮层、脊髓及周围神经亦有不同程度的累及。急性WE尸检可见丘脑部分核团有大量空泡形成。第6页，课件共31页，创作于2023年2月临床表现流行病学资料：成年和老年人均可发病。男女均可累及，男性较女性病情较轻。起病急，亦可隐匿起病。症状：首发症状：可为消化道症状：恶心、呕吐等。逐渐出现眨眼不佳、注意力不集中、记忆力减退等。主要体征：三联征：眼肌麻痹，躯干性共济失调，遗忘性精神神经症状或意识障碍。第7页，课件共31页，创作于2023年2月眼肌麻痹：最早出现眼球震颤。继之侧视困难，表现为眼球活动障碍，凝视障碍，会聚障碍和瞳孔异常。躯干性共济性失调：主要影响下肢，很少影响上肢。遗忘性精神神经症状：顺行性和逆行性遗忘，并逐步出现精神混乱。急性期表现：语言增多，以后定向障碍、淡漠、迟钝或嗜睡，最后昏迷。第8页，课件共31页，创作于2023年2月部分有自主神经调节功能障碍：低血压、低体温或心动过速，癫痫发作和多发性周围神经炎。其它：常有皮肤营养改变或肝脏病变。急性者可与脑干卒中、脑干脑炎相似。只有约16%的患者具有典型三联征。约19%没有临床体征。眼征出现率约为29%—93%，共济失调为23%—70%，精神异常约82%—90%。第9页，课件共31页，创作于2023年2月Korsakoff综合征=往事虚构综合征多认为与WE是同一疾病不同发展阶段的表现。WE为早期表现。疾病进一步恶化则表现为Korsakoff综合征。主要表现：近事遗忘：对自己说过的话，经历的事或接触过的人等极易忘却，不能回忆。远期记忆保存较好，甚至对童年的事情记忆如初。第10页，课件共31页，创作于2023年2月虚构、错构：为弥补遗忘，患者往往凭空编造，将虚构的情节填入遗忘的空隙中，常出现前后矛盾。定向障碍也明显：对地点、时间和人物的定向力出现障碍。出门后常迷路，将昔日的经历与近期发生的事件混淆或人物颠倒，张冠李戴等。第11页，课件共31页，创作于2023年2月辅助检查CT：对诊断无帮助。MRI：可见到丘脑旁区和中脑脑室旁有局灶性改变。第三脑室扩大、乳头体萎缩。MRI的敏感性为53%，特异性93%。其它：脑电图示弥漫性慢波或正常。脑脊液蛋白轻度升高。血丙酮酸含量明显升高——pH。第12页，课件共31页，创作于2023年2月诊断WE严重时可危及生命，如早期诊断和给vitB1治疗可及时逆转。但早期诊断困难，因很少有患者出现典型的眼球震颤、共济失调和大脑半球失常。诊断标准：有醉酒史或相关禁食病史，具有下列四项中的两项(眼球运动异常、共济失调、精神异常、轻度记忆损伤）。确诊：vitB1治疗后，血中丙酮酸含量降低，眼肌麻痹改善。第13页，课件共31页，创作于2023年2月鉴别诊断非典型病例需要与上位脑干梗死、脑干脑炎、上位脑干和第三脑室周围肿瘤相鉴别。第14页，课件共31页，创作于2023年2月治疗死亡率：急性WE治疗不及时，死亡率50%。积极治疗：17%左右。疑诊病例vitB1，100mg，ivgtt，st，最好用G.S.；100mg，im。以后100mg，im，qd。能正常进食后，vitB1，10mg，po,tid。补充多种维生素及镁(重要辅助因子)。第15页，课件共31页，创作于2023年2月WE的急性眼部症状和轻度嗜睡，在应用vitB1治疗后迅速改善（2-5天）。眼球震颤和共济失调仅能减轻，不能完全恢复。vitB1治疗Korsakoff综合征的精神症状仅20%患者有满意的改善。提示Korsakoff综合征的精神症状是由结构损害引起。应在Korsakoff综合征的精神症状出现前即用vitB1治疗。WE的预后:与疾病的阶段和治疗是否及时有关。第16页，课件共31页，创作于2023年2月Pancreaticencephalopathy

胰性脑病第17页，课件共31页，创作于2023年2月胰性脑病是急性胰腺炎引起脑损害的并发症，表现为精神神经障碍，如空间定向障碍，意识障碍，错觉或幻觉。对PE的认识不多，无统一的客观诊断标准。可发生于病程的各个阶段。PE发生于SAP的早期(AP发生的2-7天)或反复复发的过程中。80%以上起病后1周内发病。第18页，课件共31页，创作于2023年2月半数以上与SAP其它并发症同时或先后存在。是MODS的一部份。发生率差异大(3%-30%)，PE多见于胆源性胰腺炎。无性别差异。死亡率达40%-67%。预后极差。死亡的主要原因是休克、MODS、急性肾衰或酮症酸中毒等。第19页，课件共31页，创作于2023年2月发病机理目前不清楚。PE的发生与AP的严重程度无明确关联。胰酶：是主要发病机理，胰酶对中枢损害及炎性介质的作用关系密切。低氧血症：加重脑组织缺氧和脑水肿。PLA2破坏肺表面活性物质，增加气道阻力，肺泡顺应性降低，引起低氧血症。大量腹腔和腹膜后渗出，影响膈肌正常活动。低蛋白血症和低血容量休克时，未及时补充白蛋白或血浆等胶体，易致肺间质水肿，通气障碍。第20页，课件共31页，创作于2023年2月胰酶、坏死组织和细菌毒素激活凝血、纤溶系统，补体和激肽系统等。释放大量血管活性物质。如血小板活化因子，前列腺素，引起微循环障碍，组织缺氧，诱发精神症状。细菌和真菌感染：8-10%的轻型AP和40-70%的SAP伴有感染。PE死亡病例中80%与感染有关。细菌及毒素、真菌进入中枢，出现精神症状。毒素还直接作用于脑细胞，影响能量代谢，引起脑细胞水肿。第21页，课件共31页，创作于2023年2月营养缺乏：胰腺炎长期禁食。消化吸收功能障碍，维生素缺乏，脑代谢异常。特别是嗜酒者。其它因素：血容量不足致肾功能不全，酸碱失衡，使脑组织对损害因子的敏感性增加。第22页，课件共31页，创作于2023年2月病理主要脑组织多发性小动脉和毛细血管玻璃样变，坏死。血管周围水肿，静脉淤血，大脑皮层、丘脑、桥脑、小脑或脑干可有出血及弥漫性脂溶性脱髓鞘改变。有巨噬细胞反应，脑室管膜下胶质细胞增生。第23页，课件共31页，创作于2023年2月临床表现PE有两个发病高峰，早期常在胰腺急性炎症1周左右起病。在急性胰腺炎趋于恢复期时（2周）出现，为迟发性胰性脑病。在胰腺炎反复发作者更易并发PE。第24页，课件共31页，创作于2023年2月临床表现呈多样性。PE病情越重，则精神障碍持续时间越长。主要为精神神经症状：定向障碍，精神混乱，伴幻觉、妄想、躁狂等。常无定位体征。常为一过性，可完全恢复，也可遗留精神异常，难以用现有证据解释。第25页，课件共31页，创作于2023年2月一般脑病症状与精神障碍：先表现为精神运动性兴奋：多语、烦躁不安；继而定向力丧失、反应迟钝。进一步发展为嗜睡、木僵、昏迷，偶见抽搐或癫痫样发作。有些PE仅有神经衰弱样症候群，如全身衰弱、头痛、睡眠障碍及植物神经功能紊乱等症状。第26页，课件共31页，创作于2023年2月脑膜刺激症状和体征：弥漫性头痛，头晕，呕吐，眼球痛，感觉过敏。颈项强直，Kerning征和Brudzinski征阳性等。大多数患者合并有精神运动性兴奋，少数患者有视神经水肿。第27页，课件共31页，创作于2023年2月脑脊髓病症候群：可与精神神经障碍和脑膜刺激症同时出现。角膜反射迟钝，水平性眼球震颤，吞咽困难，运动性或感觉性失语，面瘫，痉挛性瘫痪，肌肉疼痛，反射亢进或消失，锥体束征和局灶性神经损害等。有报道伴眼球震颤者，预示脑病为不可逆性，预后不佳。以上临床表现轻重程度不一，不同症候群可重叠出现。第28页，课件共31页，创作于2023年2月实验室及辅助检查血生化学多无异常或缺乏特异性。短暂淀粉酶升高或正常。迟发性脑病者血淀粉酶常多正常。脑电图异常，脑脊液中脂肪酶升高，但无特异性。髓鞘碱性蛋白是神经组织独有的蛋白质，构成髓鞘的主要成分之一。伴PE的AP患者明显高于无PE者。MRI可能发现灶性脑白质的异常低信号。第29页，课件共31页，创作于2023年2月诊断PE绝大多数为临床诊断目前尚无统一的诊断标准和可靠的实验室、影像学检查指标。早期确诊较