肌肉接头疾病课件

肌肉接头疾病肌肉接头疾病肌肉接头疾病第十九章神经-肌肉接头疾病DiseasesofNeuromuscularJunction神经病学(第5版)□本章重点目重症肌无力MG)的概念、临床表现及治疗2.MG有哪些临床诊断试验3.MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别诊断及抢救原则4.MG与肌无力综合征的鉴别文字是知识的基础，亦是打开知识宝库的钥匙。于小学生而言，语文是一门基础学科，而识字教学则是基础中的基础。小学低年级的识字教学，应该让孩子在“玩中学”，“乐中学”，因为识字的过程是十分枯燥的。所以，应该让学生在日常生活中主动识字，而语文老师则应该把汉字教学和生活紧密联系在一起，使孩子有学习汉字的兴趣和热情，并感受到汉字的好玩、有趣，从而激发孩子的识字兴趣，让孩子自主的学习汉字，去体味充满生活的识字课堂，使单一的教学变得有活力和有生命力。一、激发学生的学习兴趣――乐意学兴趣是调动学生学习积极性的内在动力，若学生对一门课程产生了浓厚的兴趣，那么，学习于他们而言就不是一种负担，而是一种乐趣，一种安谧静美的享受。所以，教师要从教学需要出发，根据所学的汉字内容，创设情境，营造一种学习氛围，激发学生主动识字的兴趣，并通过一些图片、卡片或者实物之类的东西来吸引学生的注意力。在课堂上，教师要运用多种教学手段，使教学情景多样化，可以通过动画、动作以及肢体语言来帮助学生识字。例如：学习“睡”字时，教师可以先展示一张图片给学生，让学生猜猜图片中的人在做什么，也可以做一个“睡”的动作，让学生猜老师在做什么，这样不仅能吸引学生的注意力，还能训练孩子的想象力。如学“采”字时，可以用多媒体，展示一幅色彩斑斓的动图，动图上有一棵树，树上有一些果子，而一个小孩在采树上的果子。因此，教师就可以通过动感的画面来教学生识字，学生可以看画识字，毫无疑问，在这样的情境下，孩子们必定是乐意学习的，而且有事半功倍的效果。二、变换学生的学习方式――玩中学在识字教学中，采用游戏教学，会提高学生的识字效率。例如：“你画我猜”这类游戏，就是老师或者学生在黑板上画画，然后让全体学生猜，看看他画了什么，应该如何写，如何读，这样既有利于学生记忆汉字，也拓宽了学生的想象空间，还训练了学生的动手能力。在“找朋友”这类游戏中，教师可以采用一些卡片，将字的两部分分开，并写在两张卡片上，将多张卡片贴在黑板上，看看哪两个字可以成为“好朋友”，可以让小组进行组合比赛，看看哪个小组帮汉字找到的“朋友”最多，如此就避免了枯燥的学习和记忆，同时小组竞争的方式，有利于培养学生的合作能力、竞争意识，而且可以训练学生的交际能力，帮助学生交到更多的朋友。三、教授?W习方法――学会学习在识字教学中，尤其是小学低年级，要鼓励学生学习并主动学习，引导学生看图识字，看拼音识字以及去拼音识字等，选取寓学于乐的学习方式，通过寻找汉字的识字规律，让学生掌握识字方法，引导学生通过比较找到部分汉字的共同点和不同点，从而记忆形近字，如：辛苦的“辛”字和幸福的“幸”字，“警察站在十字路口执勤很辛苦”；而幸福的“幸”，“土下面埋了一只羊，少了一条腿，吃到羊肉很幸福”。所以，学生就可以区分“辛”和“幸”这两个汉字了，而且还不会混淆。还有“飘”和“漂”，有风才飘扬，用水洗干净才漂亮（飘、漂）……所以，教师应充分利用教材资源，变换教学方式，引导学生找到适合自己的识字方法，形成较强的识字能力，并且能独立识字。四、及时复习――巩固学习教师采用“开火车”的形式让学生去识记，就是教师出示生字，叫学生起来郎读、组词并造句，当被叫到的学生说错之时，“火车停了”，则叫另一个学生起来纠错，“修理火车”，当这些字再次出现时，可以让学生运用所学过的字进行组词，让学生在反复的实践中识字，可以丰富他们的词汇、语言，从而学以致用。教师也可以编故事、儿歌，使学过的字词反复出现，达到温故而知新的效果，丰富学生的语言，培养学生的兴趣，使学生感受到学习语文的好处和乐趣，并养成爱读书、爱学习的好习惯。改革开放以来，农村剩余劳动力大量涌入城市，给农村家庭增收的同时，也产生了诸多教育困境，“留守儿童”教育问题即是典型之例。在众多外出务工的农民中，不乏年轻夫妇的背井离乡。他们为了给家庭创造更好的经济条件，双双背井离乡去追寻自己的富裕之梦，把孩子留在家乡，丢给老人，或寄养在亲戚家中，这些孩子便成了“留守儿童”。远离父母的关爱与监督，没有正常完整的家庭生活，家庭教育的相对缺乏，导致他们在学习、心理、人格等成长过程中出现了一系列问题。在社会转型期，农村剩余劳动力的转移是我国当前乃至今后相当一段时间内经济和社会发展的需要，随着城市化的进程，这种转移产生的留守儿童问题将呈扩大趋势，这一问题理应受到社会的重视，特别是留守儿童在教育中所面临的困境更应受到重视。一、留守儿童教育存在的主要问题（一）学习成绩差。留守儿童在课外生活中，多由年纪较大的老人或亲友照料，长期缺乏家庭教育、父母关爱，生活缺乏传统意义家庭的温暖。老人们的思想陈旧，教育方式落后。亲友的照料局限于衣食住行，学习、心理方面的关心较少。诸如此类的原因导致这些孩子缺乏良好的学习习惯、学习观念。调查显示农村留守儿童大部分在学习上缺乏主动性和自觉性。迟到、早退、旷课、不写作业、有的甚至中途辍学。少部分孩子虽能自觉主动学习，但要帮助家中的老人承担较重家务和农活，造成上课时精力不济，学习成绩下滑很快。（二）心理障碍、性格缺陷。留守儿童正处于身心发育成长的关键阶段，生理心理发育不成熟、可塑性较大，对是非善恶分辨能力较差，没有形成较为稳定的人生观、价值观，容易受外界环境影响。如父母不加以积极的引导，社会消极方面的影响可能就会填补学校教育之外的真空、甚至占据主导。在留守儿童家庭中，由于父母没有时间关心这些孩子的情感变化，缺乏情感交流的孩子几乎生活在无约束的自流状态，极易形成各种心里疾病和极端性格。在特定场合下，孩子体现出的情感冷漠、行为孤僻、蛮横霸道、感情脆弱、自暴自弃等就是这种心理障碍、性格缺陷的表现。（三）价值观的扭曲。留守儿童在家庭中缺少伦理道德的教育，加之学校法制教育较少。特别是部分父母为了弥补孩子的感情需要，采取“物质+放任”的方式进行补偿。零花钱增多，自由度提高环境下的孩子，极易养成享乐主义、极端自由主义的思想，好逸恶劳、浪费显摆、自由放任等不良习惯既影响孩子的学习态度，也导致孩子价值观的扭曲。二、留守儿童教育问题的原因留守儿童教育问题是多种因素作用的结果，具体而言，主要体现在以下几个方面：（一）社会因素。城市化的发展及城乡二元化结构的现状使劳动力的流动呈现出张力。一方面，城市发展进程中需要大量农村劳动力，另一方农村人口增长产生的富余劳动力需要在有限土地以外寻求就业机会，于是农村人口向城市流动的趋势日益明显。但是传统的城乡户籍制度及教育制度、医疗保障制度等限制，几乎剥夺了农民工分享城市化的成果。农民工在城市务工，收入不高、保障不全、居无定所等各种因素导致他们难以把孩子带在身边接受教育。另外，义务教育的学区制、户籍制等障碍无疑加剧了留守儿童现象的出现。这种二元制的城乡结构形成的城乡壁垒使农民工的子女只能离开父母、滞留在农村。城乡壁垒不拆，农村留守儿童的教育问题也将长期存在。（二）政策因素。从政策层面，当前，留守儿童问题在某种程度引起了社会一定程度的关注，但相关政府部门还没有相应的政策措施。儿童教育关涉社会的未来，作为其中的一个方面，留守儿童的教育脱离政府的视野，依赖民间的行动，显然困难重重。由于政府政策的缺位，导致“留守儿童关爱行动”等类似的专项行动无专项资金、无专职人员。没有经费、人员保障的“留守儿童关爱行动”在很多地方成了一种口号也就在所难免。虽然部分地区已相继出台了一些与留守儿童利益相关的政策措施，但从有效性和执行力度来看，这些政策多为附带性的，专门性解决留守儿童问题的政策却少之又少。（三）家庭教育因素。家庭教育缺少、错位、不完整是农村留守儿童教育问题存在的主要原因。家庭是孩子的第一所学校，有着启蒙性、终生性、个体型、感染性等学校教育没有的特点。父母在孩子的成长过程中所扮演的角色不同，对孩子的性格、品德、价值观的形成都有十分重要的作用。对于农村留守儿童而言，与父母的耳鬓厮磨，聆听父母的谆谆教导，感受严父慈母的家庭氛围，无疑是种奢望。欠缺家庭教育的孩子，其身心发展的残缺就难以避免了。（四）学校教育因素。由于我国教育资源分配的严重失衡，农村学校教育环境极为恶劣，有限的教育资源也仅局限于课堂教学。在目前“升学指挥棒”的教育环境下，应试教育成为主流，素质教育流于口头。农村学校把有限的精力放在学习优秀的孩子身上，无暇顾及留守儿童的问题。部分学校认识到了问题的存在，采取一些措施，但是学校根本没有条件去为这群孩子配备专门陪护老师，建立寄宿制，开展心里课，更没有条件有计划开展心理教育，法制教育。三、解决问题的对策针对留守儿童教育问题产生的众多原因，厘清主要问题与次要原因，找准问题的症结，凸显主要矛盾，坚持标本兼治的原则，无疑有助于彻底解决留守儿童教育问题。（一）政府应采取渐进式的行政措施应对留守儿童教育问题的政策瓶颈。首先，筹措专项教育资金，在农民工集中的社区，兴建农民工子女学校。其次，对分散居住的农民工子女实行就近入学的教育政策，同时免除不合理的收费，并进行政策督导。再次，把农村留守儿童教育纳入教育考核体系，鼓励农村学校设立留守儿童教育辅导员，并设立特殊岗位津贴。最后，根据经济发达程度，逐步废除二元制的户籍制度，根本解决留守儿童教育问题的制度瓶颈。（二）农村学校应把留守儿童教育作为教师考核指标之一，条件成熟的学校可实行寄宿制，设立专职辅导员。学校在组织课堂教学的同时，应加强第二课堂的实践，推行家长学校的制度化，构建老师、学生、家长间的互动平台，努力避免留守儿童学习生活的真空。（三）农村基层自治组织，应做好留守儿童家长致富与孩子教育关系的协调工作。宣传孩子的教育关涉未来，引导家长转变观念，使其明白打工致富不能以孩子健康成长的牺牲为代价。为此，父母应避免双双外出打工，尽可能让母亲陪伴孩子，或带着孩子外出读书。在外务工的父、母应常回家看望孩子，与孩子多电话交流、信件沟通，始终让孩子感受到其是父母的精神支柱。第十九章神经-肌肉接头疾病DiseasesofNeuromuscularJunction神经病学(第5版)□本章重点目重症肌无力MG)的概念、临床表现及治疗2.MG有哪些临床诊断试验3.MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别诊断及抢救原则4.MG与肌无力综合征的鉴别第一节概述概口神经-肌肉接头(neuromuscularjunction,NM)疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病支配电冲动必须通过NMJ&突触间骨骼肌化学传递运动中枢■运动神经末梢概念运动单位:运动神经元及支配的肌纤维突触η突触前膜:内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡ηACh释放至突触间隙ηACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor,AChR)zANMJ传递是复杂的电化学过程本组疾病发病机制涉及不同的环节重症肌无力产生AChR自身抗体使AChR受损或减少有机磷中毒抑制胆碱酯酶活力,导致ACh作用过度延长美洲箭毒素与AChR结合阻断ACh与AChR结合肌无力肉毒杆菌中毒高镁血症ACh合成&释放减少Lambert-Eaton综合征阴碍钙离子进入神经末梢氨基甙类药物第二节重症肌无力Myastheniagravis概念口神经肌肉接头处(neuromuscularjunction)-定位发生传递障碍的(transmissiondysfunction)获得性acquired)自身免疫病autoimmunedisease定性受神经肌肉接头概念临床特征部分&全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力特点:活动后加重