氨基酸本生物化学

氨基酸本生物化学第1页，课件共177页，创作于2023年2月第一节蛋白质的营养作用第2页，课件共177页，创作于2023年2月(一)细胞的构建成份：

肌体的生长组织蛋白质的更新

创伤的修复一、蛋白质的生理功能复习第3页，课件共177页，创作于2023年2月(二)功能执行者

酶的催化作用激素的信息传递抗体的免疫性转化成其他活性物质

调节蛋白、胺类、神经递质、嘌呤、嘧啶等第4页，课件共177页，创作于2023年2月(三)能源：17.19kJ/克蛋白质次要作用第5页，课件共177页，创作于2023年2月

元素组成特点：

1、组成蛋白质的主要元素有：C、H、

O、N、S、P等。

2、各种蛋白质含氮量十分接近，平均为16%

。第6页，课件共177页，创作于2023年2月二、氮平衡：摄入氮排出氮总氮平衡：摄入氮＝排出氮正氮平衡：摄入氮＞排出氮负氮平衡：摄入氮＜排出氮

能反映每日蛋白质的收支状况第7页，课件共177页，创作于2023年2月

蛋白质最低需要量：30~50g/日。正常成人每日蛋白质的生理需要量应为80g。第8页，课件共177页，创作于2023年2月三、蛋白质的营养价值1．必需氨基酸：

人体需要，但体内不能合成，必需由食物供给的氨基酸。共有8种：苏、亮、色、苯丙、蛋、赖、异亮、缬。（精、组）第9页，课件共177页，创作于2023年2月2．非必需氨基酸：人体需要但能合成，不一定由食物供给的氨基酸3．食物蛋白质的营养价值

决定于其所含必需氨基酸的种类，数量及比例与人体的接近程度，愈接近者，营养价值愈高。动物蛋白质>植物蛋白质第10页，课件共177页，创作于2023年2月4.食物蛋白质的互补作用

把几种营养价值较低的蛋白质食物混合食用，使其中必需氨基酸互相补充，从而提高蛋白质营养价值的作用。第11页，课件共177页，创作于2023年2月

例如，谷类蛋白质含赖氨酸较少而色氨酸较多，而豆类蛋白质含赖氨酸较多而色氨酸较少，二者混合后食用，即可提高营养价值。第12页，课件共177页，创作于2023年2月讨论：一碗凉皮的营养价值？第13页，课件共177页，创作于2023年2月5.患病时氨基酸的补充氨基酸混合液的主要成分是必需氨基酸。第14页，课件共177页，创作于2023年2月第二节蛋白质的消化、吸收与腐败Section2Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins第15页，课件共177页，创作于2023年2月一、蛋白质的消化胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽、寡肽及少量氨基酸。

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)（一）胃中的消化第16页，课件共177页，创作于2023年2月（二）小肠中的消化有两种类型的消化酶：⑴肽链外切酶(exopeptidase)：如羧肽酶A、羧肽酶B、氨基肽酶、二肽酶等；⑵肽链内切酶(endopeptidase)：如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等。产生的寡肽再经寡肽酶(oligopeptidase)，如氨基肽酶及二肽酶等的作用，水解为氨基酸。95%的食物蛋白质在肠中完全水解为氨基酸。第17页，课件共177页，创作于2023年2月二、氨基酸的吸收（一）氨基酸吸收载体氨基酸的吸收主要在小肠进行，是一种主动转运过程，需由特殊的氨基酸载体携带。转运氨基酸进入细胞时，同时转运入Na+。载体类型中性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体第18页，课件共177页，创作于2023年2月（二）-谷氨酰基循环由-谷氨酰基转移酶催化，利用GSH，合成-谷氨酰氨基酸进行转运吸收，消耗的GSH可重新再合成。第19页，课件共177页，创作于2023年2月-谷氨酰基循环半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶-谷氨酸环化转移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi谷胱甘肽

GSH细胞外

γ-谷氨酰基转移酶细胞膜细胞内氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHR-谷氨酰氨基酸第20页，课件共177页，创作于2023年2月（三）肽的吸收利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系进行吸收，也是一种耗能的主动吸收过程。第21页，课件共177页，创作于2023年2月三、蛋白质的肠道中腐败作用

（一）定义：肠道中细菌对蛋白质及其消化产物的分解作用。蛋白质腐败作用是细菌在肠道本身的代谢过程。第22页，课件共177页，创作于2023年2月

未消化蛋白质

HR-C-COOHNH2未吸收的消化产物细菌脱氨NH3脱羧胺碳链降解其它有害物质第23页，课件共177页，创作于2023年2月(1)脱羧生成胺

His组胺

Phe苯乙胺

Trp色胺

Tyr酪胺腐胺尸胺

第24页，课件共177页，创作于2023年2月

胺类入肝（单胺氧化酶或二胺氧化酶）

-羟化胺类

假神经递质相应的醛

(苯乙醇胺、

-羟酪胺）相应的酸

解毒门静脉吸收假神经递质，替代多巴释放,大脑发生抑制。第25页，课件共177页，创作于2023年2月（2）脱氨生成氨

RCH（NH2）COOHRCH2COOH+NH3

氨有毒性，NH3

比NH4+易吸收，降低肠道pH，可减少NH3的吸收。NH3

NH4＋H＋OH－NH3易于穿过细胞膜而被吸收第26页，课件共177页，创作于2023年2月（3）其他有害物质的生成酚，甲酚吲哚（indole），甲基吲哚（shetol）,H2S

大部分排泄少量重吸收由肝转化解毒第27页，课件共177页，创作于2023年2月

第三节氨基酸的一般代谢第28页，课件共177页，创作于2023年2月人体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡中。成人每天约有1%~2%的体内蛋白质被降解。一、体内蛋白质的转换更新半寿期（t1/2）：蛋白质降低其浓度之一半所需时间，表示蛋白质的寿命。第29页，课件共177页，创作于2023年2月（一）体内蛋白质的降解真核细胞中存在两条不同的降解途径：1.不依赖ATP的降解途径：在溶酶体内进行，主要降解外源性蛋白质、膜蛋白和长寿命的胞内蛋白质。第30页，课件共177页，创作于2023年2月在胞液中进行，主要降解异常蛋白质和短寿命的蛋白质。需ATP和泛素参与。泛素(ubiquitin)是一种小分子蛋白质，普遍存在于真核细胞中。是一个含76个氨基酸的小分子蛋白质，可与被降解蛋白质形成极大之复合物而完成其降解作用。2.依赖ATP和泛素的降解途径：第31页，课件共177页，创作于2023年2月⑴蛋白质的泛素化(ubiquitination)：泛素与被降解的蛋白质形成共价连接，从而使后者活化。泛素介导的蛋白质降解过程第32页，课件共177页，创作于2023年2月蛋白质的泛素化过程E1：泛素活化酶E2：泛素携带蛋白E3：泛素蛋白连接酶第33页，课件共177页，创作于2023年2月⑵蛋白酶体的降解：泛素化的蛋白质与多种蛋白质构成蛋白酶体(proteasome)，使蛋白质降解。第34页，课件共177页，创作于2023年2月二、氨基酸代谢库的来源与去路氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解合成非必需氨基酸合成蛋白质和多肽脱氨基作用脱羧基作用转变为其他含氮物第35页，课件共177页，创作于2023年2月肌肉氨基酸：50%肝氨基酸：10%肾氨基酸：4%血浆氨基酸：1~6%，氨基酸在体内的运输形式第36页，课件共177页，创作于2023年2月氨基酸的分解代谢概况特殊分解代谢→特殊侧链的分解代谢一般分解代谢脱羧基作用→

脱氨基作用→

CO2

胺NH3-酮酸第37页，课件共177页，创作于2023年2月氨基酸的脱羧基作用第38页，课件共177页，创作于2023年2月第39页，课件共177页，创作于2023年2月氨基酸的脱氨基作用O第40页，课件共177页，创作于2023年2月脱氨基作用概述O（R-

C-COOH）

a-酮酸氨基酸脱氨基作用NH3R-CH-COOH

NH2第41页，课件共177页，创作于2023年2月氨基酸

NH3

α-酮酸尿素谷氨酰胺含氮化合物糖酮体、脂肪酸非必需氨基酸CO2+H2O+ATP第42页，课件共177页，创作于2023年2月

氨基酸在体内的正常代谢对于维持机体的正常生理功能是十分重要的，氨基酸代谢通路中任何酶的活性异常均会导致严重疾病，甚至是致死性的。

氨基酸的一般代谢目前已发现100多种先天性氨基酸代谢紊乱引起的分子疾病。第43页，课件共177页，创作于2023年2月三、氨基酸的脱氨基方式

氧化脱氨基作用转氨基作用

联合脱氨基作用第44页，课件共177页，创作于2023年2月

（一）转氨基作用在转氨酶作用下，a1-氨基酸和a2-酮酸进行氨基和酮基的相互交换，生成相应的a1-酮酸和a2-氨基酸的过程。R1R2

转氨酶R1R2H-C-NH2+O=CC=O+H-C-NH2COOHCOOHCOOHCOOH第45页，课件共177页，创作于2023年2月两种重要的转氨基作用第46页，课件共177页，创作于2023年2月谷AA丙酮酸a-酮戊二酸丙AA草酰乙酸天冬AA谷AAa-酮戊二酸酶酶第47页，课件共177页，创作于2023年2月两种重要的转氨酶：

丙氨酸氨基转移酶（ALT）或谷丙转氨酶（GPT）

天冬氨酸氨基转移酶（AST）或谷草转氨酶（GOT）第48页，课件共177页，创作于2023年2月

组织AST（单位/g湿组织）ALT（单位/g湿组织）心156000

7100

/p>

骨骼肌990004800

肾9100019000

红细胞300100

血清20

16正常成人各组织中AST及ALT活性应用：………….第49页，课件共177页，创作于2023年2月急性肝炎时，血清ALT（GPT）活性升高心肌梗塞时，血清AST（GOT）活性升高意义：协助诊断疾病第50页，课件共177页，创作于2023年2月转氨基作用特点：

反应可逆转氨酶：种类多、分布广、活性强辅酶：B6-P第51页，课件共177页，创作于2023年2月转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸

磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶-NH2-NH2-NH2第52页，课件共177页，创作于2023年2月转氨酶的辅酶及其作用机制分子重排-H2O+H2O-H2O+H2O第53页，课件共177页，创作于2023年2月（二）氧化脱氨基作用谷AA脱氢酶NAD+NADH+H+H2ONH3谷AA亚谷AAα酮戊二酸第54页，课件共177页，创作于2023年2月特点：反应可逆谷AA脱氢酶：分布广、活性强

存在于肝、脑、肾中辅酶为

NAD+或NADP+GTP、ATP为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂谷AA脱氢酶第55页，课件共177页，创作于2023年2月（三）联合脱氨基作用

转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用联合进行.第56页，课件共177页，创作于2023年2月

反应过程氨基酸a-酮戊二酸谷氨酸a-酮酸转氨酶谷AA脱氢酶NAD+NADH+H+亚谷氨酸NH3H2O

转氨酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用第57页，课件共177页，创作于2023年2月转氨酶氨基酸-酮酸L-谷氨酸脱氢酶NH3+NADH+H+H2O+NAD+

-酮戊二酸谷氨酸联合脱氨基作用第58页，课件共177页，创作于2023年2月特点：主要发生在肝、肾等组织转氨酶和谷AA脱氢酶分布广、活性高，所以联合脱氨基作用是体内多种氨基酸脱氨基的主要方式。反应可逆（逆过程称为联合加氨基作用，其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径）第59页，课件共177页，创作于2023年2月（四）嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环（purinenucleotidecycle,PNC）是存在于骨骼肌和心肌中的一种特殊的联合脱氨基作用方式。在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺苷酸脱氨酶(adenylatedeaminase)的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。第60页，课件共177页，创作于2023年2月腺苷酸脱氨酶(adenylatedeaminase)可催化AMP脱氨基，此反应与转氨基反应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环(PNC)的脱氨基作用。

第61页，课件共177页，创作于2023年2月IMP腺苷酸代琥珀酸氨基酸-酮酸NH3H2O-酮戊二酸谷氨酸天冬氨酸草酰乙酸AMP延胡索酸苹果酸嘌呤核苷酸循环第62页，课件共177页，创作于2023年2月三、-酮酸的代谢（一）氧化供能：进入三羧酸循环彻底氧化分解供能。（二）转变为糖或脂：

1.生糖氨基酸。

2.生酮氨基酸：亮,赖。

3.生糖兼生酮氨基酸：异亮,苯丙,酪,色,苏。（三）再氨基化为氨基酸。第63页，课件共177页，创作于2023年2月脱掉氨基后的-酮酸可转变成：-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA三羧酸循环中间产物PEP葡萄糖脂肪酸酮体第64页，课件共177页，创作于2023年2月琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸蛋氨酸丝氨酸苏氨酸缬氨酸酮体亮氨酸赖氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸

谷氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系TAC第65页，课件共177页，创作于2023年2月第三节NH3的代谢

氨有剧毒！！

人血氨<47-65umol/L

家兔血氨>5mg/dl,即可致死。第66页，课件共177页，创作于2023年2月NH3的来源NH3的运输NH3的去路高血氨与氨中毒第67页，课件共177页，创作于2023年2月

一、氨的来源

（1）AA脱氨基：

AA脱氨基作用(主)，胺类物质、嘌呤、嘧啶分解(次)（2）肠道产氨重吸收

蛋白质腐败作用尿素的肠肝循环第68页，课件共177页，创作于2023年2月（3）肾脏产氨

谷氨酰胺酶谷氨酰胺谷氨酸+NH3(肾小管上皮细胞)第69页，课件共177页，创作于2023年2月NH3

NH4＋H＋OH－临床对高血氨病人采用弱酸性的透析液做结肠透析，禁止用肥皂水灌肠注注临床对因肝硬化产生腹水的病人，不宜用碱性利尿药NH3易于穿过细胞膜而被吸收第70页，课件共177页，创作于2023年2月二、氨在血中的转运

肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝再脱氨基，生成的丙酮酸异生为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，这一循环反应过程就称为丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucosecycle)。（一）丙氨酸-葡萄糖循环第71页，课件共177页，创作于2023年2月丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖第72页，课件共177页，创作于2023年2月丙AA-葡萄糖循环意义：（1）将肌肉组织中NH3以无毒的形式运送至肝脏，防止血氨升高。（2）为肝脏提供糖异生的原料。（3）为肌肉供葡萄糖，满足肌肉活动能量的需要。第73页，课件共177页，创作于2023年2月（二）谷氨酰胺的运氨作用

第74页，课件共177页，创作于2023年2月谷氨酸谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶（脑、肌、肠）谷氨酰胺酶（肝、肾）NH3+ATP

ADP+Pi

H20

NH3

尿素（排出）

NH4+（排出）

肝肾

合成蛋白质非必需氨基酸及嘌呤、嘧啶第75页，课件共177页，创作于2023年2月谷氨酰胺

谷氨酰胺酶

谷氨酸

NH3

NH4+（由尿排出）

pH<4.4

H+pH>7.45NH3（重吸收入血）第76页，课件共177页，创作于2023年2月谷氨酰胺

（1）脑组织中解氨毒的主要方式（2）氨的贮存和运输形式（3）为某些含氮化合物的生成提供原料第77页，课件共177页，创作于2023年2月

白血病细胞：天冬氨酸天冬酰胺

临床上，天冬酰胺酶的应用可进一步降低天冬酰胺，从而抑制白血病细胞的生长。

天冬酰胺天冬氨酸天冬酰胺酶

正常细胞：天冬氨酸天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酸第78页，课件共177页，创作于2023年2月AspAsn谷氨酰胺谷氨酸白血病细胞不能H2ONH3天冬酰胺酶临床上用此酶分解血的Asn治疗白血病第79页，课件共177页，创作于2023年2月三.氨的去路

合成尿素合成谷氨酰胺参与合成非必需AA第80页，课件共177页，创作于2023年2月部位：肝（主）、肾细胞的线粒体和胞浆原料：2NH3、CO2途径：鸟氨酸循环意义：机体解氨毒的主要方式

（一)合成尿素

鸟氨酸循环由HansKrebs和KurtHenseleit在1932年提出，早于三羧酸循环被阐明5年，是第一个被发现的代谢通路。第81页，课件共177页，创作于2023年2月

第82页，课件共177页，创作于2023年2月氨基甲酰磷酸的合成NH3

+CO2

H2O+2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸合成酶ⅠAGA，Mg2+NH2O

~

PO32-CO氨基甲酰磷酸线粒体：

氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ:CPS-1是鸟氨酸循环过程中的限速酶，此酶只有在变构激活剂N-乙酰谷氨酸（AGA)存在时才能被激活。第83页，课件共177页，创作于2023年2月瓜氨酸的合成NH2O~PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+H3PO4+氨基甲酰磷酸鸟氨酸瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶线粒体：第84页，课件共177页，创作于2023年2月精氨酸代琥珀酸的合成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPi

+H2OCH2-CHCOOHCOOHH2NCH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸胞液：第85页，课件共177页，创作于2023年2月精氨酸代琥珀酸的裂解CH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶CHCHCOOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸延胡索酸第86页，课件共177页，创作于2023年2月精氨酸的水解(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸-

NH2H2N

-OC+鸟氨酸尿素精氨酸酶H2O第87页，课件共177页，创作于2023年2月第88页，课件共177页，创作于2023年2月

1．合成主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行；

2．合成一分子尿素需消耗4分子ATP；

3．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；

4．尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。小结第89页，课件共177页，创作于2023年2月（二）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响CPS-Ⅰ的调节：AGA为其变构激活剂。但AGA合成酶可被精氨酸激活。高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓第90页，课件共177页，创作于2023年2月3.限速酶的调节：第91页，课件共177页，创作于2023年2月（二）合成谷氨酰胺

谷AA+NH3

谷氨酰胺ATPADP+Pi谷氨酰胺合成酶(脑、肌肉、肝)第92页，课件共177页，创作于2023年2月（三）氨使α-酮酸再氨基化生成非必需氨基酸及其它含氮化合物。（四）肾小管泌氨

分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。第93页，课件共177页，创作于2023年2月

四高血氨和氨中毒（1）引起高血氨的原因和诱因：

诱因肥皂水灌肠，碱性利尿剂利尿蛋白质腐败作用加强大量食入蛋白食物原因肝功能严重障碍

第94页，课件共177页，创作于2023年2月氨中毒机理→NH3大量入脑组织细胞内肝功↓→尿素合成↓→血NH3↑第95页，课件共177页，创作于2023年2月TAC

脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

脑内α-酮戊二酸氨中毒的可能机制第96页，课件共177页，创作于2023年2月

第二次世界大战结束后，各地人们举杯欢庆。这时，发生了一件令人震惊的怪事。随着希特勒法西斯政权的覆灭，希特勒集中营里幸存下来的200多名囚犯也重获了自由。当地政府和名流特地为他们开了个庆贺宴。盛大的酒宴上，一盘盘大鱼大肉、一瓶瓶香醇美酒让获释囚犯欣喜若狂，放开肚皮狂饮大嚼。谁知就在他们大饱口福的几小时内，200多人竟无一例外陆续死去，不知不觉、毫无痛苦。而那些陪宴的官员和名流却安然无恙。这出惨剧轰动了世界。是食物中毒？恐怖分子干的勾当？还是什么原因？盟军责成当地政府迅速召集了一批侦探、科学家和专科医生，赶到出事地点调查原因。专家们对现场进行仔细检查，排除了投毒的可能。后来，他们经过认真的研究和思考，解开了谜底。原来，凶手不是他人，而是获释囚犯暴饮暴食导致的氨中毒。第97页，课件共177页，创作于2023年2月1976年唐山大地震后,青年矿工张力和张勇弟兄俩被困在采煤巷道里,靠着一个小小的通风口和地下水维持生命。10天后,被解放军抢险队救出来时,俩人已饿得奄奄一息。医生给他们注射了葡萄糖,他们很快便苏醒过来。稍事休息,不顾别人的劝阻,便回家看望亲人。家人见到哥俩平安回来,赶忙张口罗吃喝,想方设法弄来了酒和鱼肉。俩人狼吞虎咽,一口气把酒菜"扫"了个精光。过了一会儿,哥俩昏昏睡去,家人以为他们太疲倦了。可到了第二天早晨俩人还没醒,家人前去推醒时,发现他们的身体僵硬,已经死亡多时了。当时是讲"阶级斗争"的年代,上级认为是"阶级敌人"搞破坏,但查来查去却找不到凶手。后来,将一位下放在生产队养猪的老法医找来,才解开了哥俩死亡之谜,原来是由于暴饮暴食高蛋白食物而导致氨中毒死亡。第98页，课件共177页，创作于2023年2月第五节个别AA的代谢AA的脱羧基作用一碳单位代谢芳香族AA的代谢含硫AA的代谢第99页，课件共177页，创作于2023年2月一、AA的脱羧基作用

(胺类的生成)胺类AA脱羧酶…...第100页，课件共177页，创作于2023年2月

酶：氨基酸脱羧酶辅酶：磷酸吡哆醛作用：产生一些特殊的生理物质去路：由肝内胺氧化酶氧化，醛酸第101页，课件共177页，创作于2023年2月1、组AA组胺2、色AA5-HT3、谷AAGABA有重要生理功能的几种胺第102页，课件共177页，创作于2023年2月-氨基丁酸是一种重要的抑制性神经递质，由谷氨酸脱羧而产生。反应由L-谷氨酸脱羧酶催化，在脑及肾中活性很高。-氨基丁酸的生成L-谷氨酸脱羧酶CO2(CH2)2COOH-NH2CH2COOHCOOH-NH2(CH2)2CHL-谷氨酸-氨基丁酸第103页，课件共177页，创作于2023年2月组胺由组氨酸脱羧产生，具有促进平滑肌收缩，促进胃酸分泌和强烈的舒血管作用。组胺的释放与过敏反应和应激反应有关。组胺的生成L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2第104页，课件共177页，创作于2023年2月5-羟色胺（5-HT）也是一种重要的神经递质，且具有强烈的缩血管作用。

5-羟色胺的合成原料是色氨酸。色氨酸羟化酶色氨酸5-羟色氨酸5-羟色氨酸脱羧酶5-羟色胺CO25-羟色胺的生成第105页，课件共177页，创作于2023年2月多胺:含有多个氨基的链状化合物

鸟氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脱羧基SAM

鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺转移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶

精胺(spermine)多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。第106页，课件共177页，创作于2023年2月二、一碳单位代谢（一）1.概念:有些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含一个碳原子的有机基团．这些基团通常由其载体携带参加代谢反应。第107页，课件共177页，创作于2023年2月2、种类及载体CH3CH2CHCHOCHNHFH4常见的载体有四氢叶酸（FH4）和S-腺苷同型半胱氨酸，有时也可为VitB12。第108页，课件共177页，创作于2023年2月（二）四氢叶酸是一碳单位的载体FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+第109页，课件共177页，创作于2023年2月FH4第110页，课件共177页，创作于2023年2月（三）一碳单位来源及相互转变第111页，课件共177页，创作于2023年2月(1)作为碱基(A、G、T)合成原料之一,

参与核酸合成代谢.

FH4缺乏可致巨幼贫血（四）一碳单位的意义第112页，课件共177页，创作于2023年2月叶酸缺乏VitB12缺乏蛋氨酸生成游离的FH4巨幼红细胞性贫血

一碳单位核酸的生成第113页，课件共177页，创作于2023年2月(2)N5-CH3-FH4提供甲基,生成许多重要的甲基化产物.(P141)第114页，课件共177页，创作于2023年2月

三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸第115页，课件共177页，创作于2023年2月（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)第116页，课件共177页，创作于2023年2月+CH–NH2S–ARCH2CH2COOHCH3

SAM也是一种一碳单位衍生物，其载体是S-腺苷半胱氨酸，携带的一碳单位是甲基。第117页，课件共177页，创作于2023年2月甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体第118页，课件共177页，创作于2023年2月S-腺苷蛋氨酸循环的反应过程蛋氨酸SAM蛋氨酰腺苷转移酶ATPPPi+PiFH4N5-CH3

FH4蛋氨酸合成酶（VitB12）甲基受体甲基转移酶甲基受体-CH3S-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷同型半胱氨酸裂解酶H2O腺苷第119页，课件共177页，创作于2023年2月

甲基直接供体为S-腺苷蛋氨酸（SAM）称为活性蛋氨酸或活性甲基蛋AA循环意义：生成SAM，为体内广泛存在的甲基化反应提供甲基蛋AA与转甲基作用第120页，课件共177页，创作于2023年2月蛋氨酸SAM蛋氨酰腺苷转移酶ATPPPi+PiFH4N5-CH3

FH4蛋氨酸合成酶（VitB12）甲基受体甲基转移酶甲基受体-CH3S-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷同型半胱氨酸裂解酶H2O腺苷维生素B12

不足可发生巨幼贫第121页，课件共177页，创作于2023年2月同型半胱氨酸与心血管疾病

每增加5μmol/L同型半胱氨酸浓度与胆固醇升高0.5mmol/L一样，对冠状动脉疾病发生具有相同的危险性，中年男性局部缺血性心脏疾病机会增加1/3。许多研究表明高同型半胱氨酸血症与颈动脉粥样硬化相关，随着颈动脉硬化、狭窄的加重，血清同型半胱氨酸水平随之升高。第122页，课件共177页，创作于2023年2月

同型半胱氨酸可引起内皮细胞损伤，尤其合并高血压时更易受损，并且破坏血管壁弹力层和胶原纤维。直接诱导血管平滑肌细胞增殖。促进血栓调节因子的表达，促进血小板粘附和聚集。第123页，课件共177页，创作于2023年2月2.肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸的合成需以甘氨酸、精氨酸为原料，并由SAM提供甲基。第124页，课件共177页，创作于2023年2月H2O+第125页，课件共177页，创作于2023年2月

肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。肌酸酐随尿排出，当肾功能障碍时，肌酸酐排出受阻，血中浓度升高。第126页，课件共177页，创作于2023年2月（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.互变第127页，课件共177页，创作于2023年2月谷胱甘肽（GSH）：谷胱甘肽是一种称为-谷氨酰半胱氨酰甘氨酸的三肽化合物。复习第128页，课件共177页，创作于2023年2月还原型与氧化型谷胱甘肽的相互转变Glu-Cys-Gly|

S|S|Glu-Cys-Gly-2H+2H谷胱甘肽分子中的巯基可氧化或还原，故有还原型（GSH）与氧化型（GSSG）两种存在形式。2×Glu-Cys-Gly|SH第129页，课件共177页，创作于2023年2月2.半胱氨酸可转变为牛磺酸，是结合胆汁酸的组成成分之一。第130页，课件共177页，创作于2023年2月3.硫酸根的代谢半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。体内代谢产生的硫酸根一部分以无机硫酸盐的形式随尿液排出体外，另一部分则可被活化形成活性硫酸根——PAPS（3-磷酸腺苷-5-磷酰硫酸）。第131页，课件共177页，创作于2023年2月SO42-+

ATPAMP-SO3-(腺苷-5´-磷酰硫酸)3'-PO3H2-AMP-SO3-（3´-磷酸腺苷-5´-磷酰硫酸，PAPS）PAPS的生成过程PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体。第132页，课件共177页，创作于2023年2月四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸第133页，课件共177页，创作于2023年2月（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。苯丙酮酸转氨基×（苯丙酮酸尿症）1.第134页，课件共177页，创作于2023年2月

苯丙酮尿症是一种先天性常染色体遗传疾病，分为数型，其中最典型的一型是由苯丙氨酸羟化酶的缺失或活性不足引起的。引起苯丙氨酸的积聚，生成苯丙酮酸及其他代谢产物在尿中出现。约20,000个新生儿中有1人存在苯丙氨酸羟化酶的缺乏。

苯丙酮酸对脑部有毒性作用。苯丙酮尿症的新生儿存在严重的智能发育障碍，甚至致死。最好的治疗方法就是及早发现，在婴儿膳食中供给婴儿发育所需的最低量的苯丙氨酸。第135页，课件共177页，创作于2023年2月2.儿茶酚胺与黑色素的合成帕金森症四氢生物蝶呤第136页，课件共177页，创作于2023年2月

多巴胺的合成减少，抑制乙酰胆碱的功能降低，则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。运动障碍

震颤

强直第137页，课件共177页，创作于2023年2月白化病3,4-二羟苯丙氨酸(多巴)多巴醌酪氨酸酶吲哚醌黑色素第138页，课件共177页，创作于2023年2月

白化病(albinism)是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病，由于先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能减退，黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素，因此表现为眼睛视网膜无色素，虹膜和瞳孔呈现淡粉色，怕光，看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。白化病属于家族遗传性疾病，为常染色体隐性遗传，常发生于近亲结婚的人群中。第139页，课件共177页，创作于2023年2月

皮肤白化病对病人的影响以眼损害最为明显。多数病人视力严重低下，大部分病人接近或达到法定“盲”的范围可有近视、远视、散光、眼球震颤等表现，且难以由佩戴眼镜等有效矫正，严重者可能失明。病人的皮肤由于缺乏黑色素的保护，极容易被日光中的紫外光晒伤，经常暴露在太阳光下可能会导致皮肤癌的发生，因此他们不适宜暴露于阳光下的室外作业。第140页，课件共177页，创作于2023年2月3.酪氨酸的分解代谢

×尿黑酸症第141页，课件共177页，创作于2023年2月（二）色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸+乙酰乙酰CoA维生素PP第142页，课件共177页，创作于2023年2月五、支链氨基酸的代谢支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸第143页，课件共177页，创作于2023年2月经转氨基作用，生成相应的-酮酸；经氧化脱羧基作用，生成相应的酰基CoA；经与脂肪酸-氧化相似的过程氧化分解。第144页，课件共177页，创作于2023年2月缬氨酸的分解代谢生糖氨基酸琥珀酰CoA缬氨酸-酮异戊酸异丁酰CoA脱氨基脱氢脱羧脱氢甲基丙烯酰CoA-羟异丁酰CoA-羟异丁酸水化

脱酰基甲基丙二酰半醛甲基丙二酰CoA脱氢脱氢异构第145页，课件共177页，创作于2023年2月亮氨酸的分解代谢生酮氨基酸HMG-CoA乙酰乙酸乙酰CoA亮氨酸-酮异已酸异戊酰CoA脱氨基脱氢脱羧脱氢-甲基巴豆酰CoA-甲基戊烯二酰CoA

羧化

水化第146页，课件共177页，创作于2023年2月异亮氨酸的分解代谢生糖兼生酮氨基酸-甲基丙二酸单酰CoA-羧化-甲基乙酰乙酰CoA丙酰CoA

乙酰CoA异亮氨酸-酮--甲基戊酸-甲基丁酰CoA

脱氨基脱氢脱羧脱氢-甲基巴豆酰CoA-甲基--羟丁酰CoA水化脱氢琥珀酰CoA

异构第147页，课件共177页，创作于2023年2月先天性氨基酸代谢缺陷第148页，课件共177页，创作于2023年2月核苷酸的抗代谢物嘌呤和嘧啶类似物第149页，课件共177页，创作于2023年2月叶酸类似物第150页，课件共177页，创作于2023年2月氨基酸类似物异常戊糖形成嘧啶核苷第151页，课件共177页，创作于2023年2月核苷酸的分解代谢第152页，课件共177页，创作于2023年2月

嘌呤分解代谢

（主要肝、小肠、肾中进行）

AMP→→→HGMP→→→G黄嘌呤黄嘌呤氧化酶

尿酸第153页，课件共177页，创作于2023年2月◆血中尿酸正常浓度：0.12~0.36mmol/L(2~6mg/d1)◆男性稍高于女性◆浓度大于0.42mmol/L(7.0mg/d1)，可以尿酸盐结晶沉积在关节，软组织、软骨及肾，异致痛风症。

第154页，课件共177页，创作于2023年2月

嘧啶分解代谢CO2、NH3

C→→U→β-脲基丙酸

β-丙氨酸

T→→→β-脲基异丁酸

β-氨基异丁酸

（主要在肝进行）第155页，课件共177页，创作于2023年2月

食入富含DNA食物，放疗、化疗的癌症患者，尿中β-氨基异丁酸增多。

第156页，课件共177页，创作于2023年2月第157页，课件共177页，创作于2023年2月第158页，课件共177页，创作于2023年2月

主要器官间的代谢联系第159页，课件共177页，创作于2023年2月第160页，课件共177页，创作于2023年2月我国营养学会推荐的成人每天蛋白质的需要量为()A．20gB．30～50gC．60～70gD．80g食物蛋白质的互补作用是指()A．糖与蛋白质混合食用，提高营养价值B．脂肪与蛋白质混合食用，提高营养价值C．几种蛋白质混合食用，提高营养价值D．糖脂肪与蛋白质混合食用，提高营养价值第161页，课件共177页，创作于2023年2月下列氨基酸中属于人体的非必需氨基酸的是()A．苯丙氨酸B．蛋氨酸C．谷氨酸D．色氨酸营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人应保持A．氮平衡B．负氮平衡C．正氮平衡D．总氮平衡营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人应保持A．氮平衡B．负氮平衡C．正氮平衡D．总氮平衡营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人应保持A．氮平衡B．负氮平衡C．正氮平衡D．总氮平衡第162页，课件共177页，创作于2023年2月有关氮平衡的正确叙述是()A.每日摄入的氮量少于排出的氮量，为负氮平衡B.氮总平衡见于健康妇女C.氮平衡实际上是表示每日氨基酸进出人体的量D.氮总平衡常见于儿童关于蛋白质的腐败作用叙述正确的是()A.是细菌对蛋白质或蛋白质消化产物的作用B.主要在大肠进行C．腐败作用产生的多是有害物质D．以上都对第163页，课件共177页，创作于2023年2月肾小管分泌的氨主要来自于()A.天冬酰胺B.丙氨酸C.天冬氨酸D.谷氨酰胺临床上对肝硬化伴有高血氨患者禁用肥皂液灌肠，这是因为()A肥皂液致肠道pH值升高，促进氨的吸收B可能导致碱中毒C可能严重损伤肾脏功能D可能严重损伤肝脏功能第164页，课件共177页，创作于2023年2月不能脱下游离氨的氨基酸脱氨基方式是：A、氧化脱氨基B、转氨基C、联合脱氨基D、嘌呤核苷酸循环E、以上都是骨骼肌主要以嘌呤核苷酸循环脱氨基的原因是骨骼肌内：A、细胞没有线粒体B、L-谷氨酸脱氢酶活性低C、谷丙转氨酶活性低D、氨基酸脱羧酶活性低

E、氨基甲酰磷酸合成酶活性低第165页，课件共177页，创作于2023年2月对转氨基作用的叙述下列哪项不正确()A.转氨酶分布于细胞内，血清中活性很低B.转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛和磷