新英格兰双语病例讨论2

Bilingualcasediscussion2015-09-11第一页，共五十四页。精选课件

A35-year-oldmanwithdyspnea,anemia,andrenalfailure第二页，共五十四页。精选课件severalweeksago,thepatientfeltfatigue.Twodaysbeforeadmission,dyspneadeveloped,decreasedurination,withoutfever,cough,orchestpain,nohemoptysis咯血(kǎxiě),chills,nightsweats,headaches,visualloss,dryeyes,drymouth,orjointpain.Hewastransferredbyambulancetotheemergencydepartmentatthishospital

第三页，共五十四页。精选课件Fouryearsbeforeadmission,hehadbeenevaluatedbecauseofbackpain,fatigue,andatemperatureof38.6°C.Urinalysisshowedhematuria血尿(xuèniào)andproteinuria；testingforrapidplasmareagin(RPR快速血浆反应素)waspositiveforantibodiestoTreponemapallidum（梅毒螺旋体）.Duringtheprevious6months,thepatienthadhadepisodesofbilateralfinger,ankle,andfacialswelling,withoutpainorchangeincolor.Hehadnohistoryofrecenttravel,exposuretosickpersons,bloodtransfusions,orprevioussurgery.Hedidnotsmoke,drinkalcohol,oruseillicitdrugs.第四页，共五十四页。精选课件

Onexamination,

T36.9°C,BP173/89mmHg,P

95b/m,R36b/m,andS02

88%(ambientair).Theskinandconjunctivae结膜(jiémó)werepale,andtherewere

hypopigmentedmacules色素减退斑ontherighttempleand

bothlowercheeksandhyperpigmentedmacules色素沉着斑onthebridgeofthenose.Therewerebibasilarrales双肺底湿罗音inthelungs,andtheremainderoftheexaminationwasnormal.第五页，共五十四页。精选课件第六页，共五十四页。精选课件第七页，共五十四页。精选课件第八页，共五十四页。精选课件

totalanddirectbilirubin胆红素,liver-functiontests

andlactatewerenormal.testingforrheumatoidfactor,screeningofthebloodandurinefortoxinswerenegative;TestingforhepatitisBandCvirusesandautoantibodiesagainsthistones组蛋白wasnegative.Serumproteinelectrophoresis电泳(diànyǒnɡ)revealedadiffuseincreaseintheIgGlevel.第九页，共五十四页。精选课件

Transthoraciccardiacultrasonographyrevealednormalglobalcardiacfunctionandright-ventricularsize,noevidenceofapericardialeffusion心包(xīnbāo)积液,andfindingsthatwereconsistentwithpulmonary

Edema.

Ultrasonographyoftheabdomenrevealednormalrenalsize,position,andechotexture回声特性andnormalarterialbloodflow.

Anelectrocardiogram(ECG)showedsinustachycardia,counterclockwiserotation逆钟向,andnonspecific

ST-segmentandT-waveabnormalities.第十页，共五十四页。精选课件onadmission第十一页，共五十四页。精选课件第十二页，共五十四页。精选课件ground-glassopacitiesGGO第十三页，共五十四页。精选课件第十四页，共五十四页。精选课件Bronchoscopicexaminationrevealedthick,redmucusinthemain-stemandright-lower-lobebronchi;airwaysoftheleftlungwerenormal.Bronchoalveolarlavageontheright,with300and24,500redcellspercubicmillimeter(inthefirst

tube),975and1475whitecellspercubicmillimeter(infourthtubes)Inthefourthtube,thewhite-celldifferentialcountrevealed84%leukocytes白细胞.Onthesecondday,thesputumculturegrewveryfewklebsiella克雷伯

第十五页，共五十四页。精选课件

whatdoyouthink

第十六页，共五十四页。精选课件Pulmonaryhemorrhage？第十七页，共五十四页。精选课件PCP卡氏肺孢子？（梅毒(méidú)阳性、HIV）pulmonaryembolism肺栓塞？第十八页，共五十四页。精选课件

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis

Pulmonaryhemorrhage第十九页，共五十四页。精选课件

ErnestW.Goodpasturereportedin1919ontheautopsyfindingsinthecase

ofan18-year-oldmanwhohaddiedofmassive

lunghemorrhageandcrescenticglomerulonephritis

duringtheheightoftheinfluenzapandemic

ThetermGoodpasture’ssyndromeisapplied

tothecombinationoflungpurpuraandnephritis,

regardlessoftheunderlyingpathogenesis.第二十页，共五十四页。精选课件(一)anti-GBM

diseaseanti–glomerular

basementmembrane(GBM)antibodies(anti-GBM

disease)anti-GBMantibody

第二十一页，共五十四页。精选课件（二）vasculitisvasculitis大血管炎大动脉炎巨细胞动脉炎中等血管炎结节性多动脉炎川崎病小血管炎

ANCA相关性血管炎

显微镜下型多血管炎（MPA）

肉芽肿性多血管炎（GPA，Wegener’s）

嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA，CSS）

免疫(miǎnyì)复合物相关性小血管炎

冷球蛋白血管炎

IgA血管炎

低补体荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）第二十二页，共五十四页。精选课件（三）infectionAvarietyofbothsystemicandpulmonarymicrobial

infectionscanbeaccompaniedbypulmonaryhemorrhageandrenaldisease,includingnephritis.Inoneexceptionalcase,legionnaires’disease军团菌病.Noinfectionscouldbeimplicatedinthispatient.第二十三页，共五十四页。精选课件第二十四页，共五十四页。精选课件The

antinuclearantibodytiterwaspositiveat1:1280andhadahomogeneouspattern.Thetiterforantibodiestodouble-strandedDNAwaspositiveat1:80.第二十五页，共五十四页。精选课件

clinical+imaging+pathology第二十六页，共五十四页。精选课件第二十七页，共五十四页。精选课件

肾小体结构(jiégòu)模式图

第二十八页，共五十四页。精选课件第二十九页，共五十四页。精选课件*足细胞（

podocyte）

有初、次级突起，其次级突起间相互(xiānghù)嵌合为栅栏状，之间有裂孔，上有裂孔膜。第三十页，共五十四页。精选课件③滤过膜filtration

membrane

又称滤过屏障

filtrationbarrier，由有孔毛细血管(máoxìxuèɡuǎn)内皮、基膜和足细胞裂孔膜构成。

第三十一页，共五十四页。精选课件

滤过(lǜɡuò)屏障模式图

返回(fǎnhuí)第三十二页，共五十四页。精选课件diffuselythickenedcapillary

wallsandmildendocapillaryproliferationCellularcrescents第三十三页，共五十四页。精选课件(arrows)tubularatrophyandinterstitialinflammationfragmentedredcellsTheGBMwasmarkedly

thickened,impartinga“wireloop”appearance白金(báijīn)耳第三十四页，共五十四页。精选课件abundantgranularimmune-complexdepositioninthemesangiumandalongtheglomerularbasementmembraneinaclassic“fullhouse”pattern满堂(mǎntánɡ)亮(anti-IgGimmunofluorescence)Immunecomplex

depositionisalsoseenalongthetubularbasementmembrane第三十五页，共五十四页。精选课件abundantelectron-densedepositsareseeninamesangial,intramembranous,subepithelial,andsubendothelialdistribution第三十六页，共五十四页。精选课件showedstrongstaining

withIgG,IgM,IgA,C3,C1q,andkappaand

lambdalightchainsinagranularpatterninthe

mesangiumandalongtheGBM第三十七页，共五十四页。精选课件所涉及(shèjí)的病理学术语的定义弥漫性病变(bìngbiàn)(diffuse)：病变累及50％肾小球。局灶性病变(focal)：病变仅累及≤50％肾小球。球性病变(global)：病变累及一个肾小球的大部分毛细血管袢(>50％)。节段性病变(segmental)：病变仅累及一个肾小球的少部分毛细血管袢(≤50％)。系膜细胞增生(mesangialhypercellularity)：3μm切片中，一个系膜区超过3个细胞。毛细血管内增生(endocapillaryproliferation)：肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，单个核细胞浸润，导致毛细血管腔狭窄。第三十八页，共五十四页。精选课件I型轻微(qīngwēi)病变性狼疮性肾炎II型系膜增殖性狼疮性肾炎III型局灶性狼疮性肾炎III（A）：活动性病变—局灶增殖性LNIII（A/C）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LNIII（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LNIV型弥漫性狼疮性肾炎IV-S（A）IV-G（A）IV-S（A/C）Ⅴ型膜性狼疮性肾炎Ⅵ型

终末硬化性狼疮性肾炎狼疮性肾炎的病理(bìnglǐ)组织学分类（ISN/RPS2003）IV-G（A/C）IV-S（C）IV-G（C）第三十九页，共五十四页。精选课件根据活动性和硬化性病变又分为多个(duōɡè)亚型IV-S（A）：活动性病变—弥漫节段增殖性LNIV-G（A）：活动性病变—弥漫球性增殖性LNIV-S（A/C）：活动和慢性化病变并存—弥漫节段增殖和硬化性LNIV-G（A/C）：活动和慢性化病变并存—弥漫球性增殖和硬化性LNIV-S（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫节段硬化性LNIV-G（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫球性硬化性LNIV型弥漫性狼疮性肾炎(shènyán)第四十页，共五十四页。精选课件SLEwithdiffuseproliferative

lupusnephritis,withactive

andchronic

lesions(classIV-G[A/C]),andpulmonary

alveolar

hemorrhage.第四十一页，共五十四页。精选课件第四十二页，共五十四页。精选课件第四十三页，共五十四页。精选课件