原发性中枢神经系统淋巴瘤的磁共振表现讲义

原发性中枢神经系统淋巴瘤的磁共振表现目的探讨中枢神经系统淋巴瘤MRI的表现及诊断价值。方法回顾性分析11例中枢神经系统淋巴瘤的MR表现,评价不同MR检查方法的诊断价值。

结果:淋巴瘤均呈中等强度的均匀增强,瘤结节在DWI表现为高信号。MRS表现为NAA峰中等程度降低,Cho峰升高,Cr峰降低,并有巨大Lac/Lip复合峰。结论:颅内深部单发或多发结节样病灶,在T1WI为等或略低信号,T2WI或FLAIR为等或稍高信号,中等强度增强,磁共振波谱呈现为巨大Lip/Lac峰,应考虑中枢神经系统淋巴瘤的诊断。

过去这种疾病曾被称为“网状细胞肉瘤”“小神经胶质细胞瘤”，“血管旁肉瘤”这是由于对这种肿瘤的细胞起源一直有很大的争议，目前，已初步确定肿瘤的细胞起源是恶性淋巴细胞。

文章内容主要包括五大方面

一、PCNSL的好发人群、好发部位；

二、PCNSL的影像病理及生长特性；

三、PCNSL的MRI表现，包括1、PCNSL常规MRI信号特点（T1WI、T2WI、FLAIR）2、功能MR特点，包括：（DWI、MRS）

四、鉴别诊断（胶质瘤、转移瘤等）

五、作者总结归纳，得出观点一、PCNSL的好发人群、好发部位

免疫功能缺陷者：多见于器官移植接受者、艾滋病患者及先天性免疫功能缺陷者,以多发病灶多见,病灶常合并坏死,发病年龄30～40岁。也有更早的，如儿童期感染AIDS者发病高峰在10岁左右。

免疫功能正常者：患者年龄较大,以单发病灶居多。

好发部位：病变多位于幕上深部脑实质内，单发居多。

增强扫描表现为均匀的中等强度增强,这与PCNSL沿血管周围间隙生长,肿瘤细胞容易聚集有关。另外,有部分血管内生长的淋巴瘤或淋巴瘤病可以没有增强,考虑与局部血管阻塞有关。

PCNSL浸润性生长特性：

有作者认为胼胝体出现块状的肿瘤组织浸润而无坏死,也是支持PCNSL的一个特征表现。在本组中有2例患者出现胼胝体的块状均匀强化,肿瘤跨中线生长,也符合这一特征。

1、常规MRI信号特点：

淋巴瘤结节：T1WI呈等或低信号,T2WI以及FLAIR表现为等及稍高信号坏死灶：T2WI以及FLAIR表现为高信号

三、PCNSL的MRI信号特点瘤结节分布在皮层、皮层下以及深部核团,周围脑白质均有中度水肿,水肿沿白质分布达皮层下。

文章中3例有占位效应,同侧侧脑室受压变形,伴有中线移位。淋巴瘤结节均呈结节状中等强度的均匀增强,部分呈散在分布,1例可见脑膜线样强化。2、PCNSL功能MRI特点

DWI：全组病例表现均为高信号

DWI能够反映组织中的水分子运动,表观扩散系数(apparentdiffusioncoefficient,ADC)反映水分子在组织内的扩散能力,而扩散的主要贡献来自于细胞外的水分子。有作者通过测量中枢神经淋巴瘤的细胞密度以及细胞核与细胞浆的比值与ADC的相关性发现,ADC值与淋巴肿瘤组织的细胞核/细胞浆比呈负相关。

由于淋巴瘤具有较高的细胞密度,因此淋巴瘤组织细胞外间隙明显减少，水分子弥散运动呈降低的改变。

磁共振波谱（MRS）：淋巴瘤的磁共振波谱表现为NAA中度降低,Cho升高,Cr有轻度降低，巨大Lac/Lip复合峰出现。

Cho升高与肿瘤细胞增殖时细胞膜上的磷酸胆碱脂酶升高密切相关。

NAA中度降低,与肿瘤细胞沿组织间隙浸润性生长,单位体积内的神经元数目减少有密切关系。Lac升高与肿瘤组织的无氧代谢有关,此外,肿瘤局部低灌注以及局部微循环障碍也是造成Lac升高的原因。Lip升高可能与PCNSL富含脂质以及局部有小的坏死有关。高Lip峰被认为是淋巴瘤的特征性改变四、PCNSL的鉴别诊断胶质瘤:在无坏死的胶质瘤很少出现Lip峰,可以作为鉴别的一个指标。转移瘤：转移瘤虽然也可以出现Lip升高,但转移瘤的NAA通常有明显降低,此外,转移瘤的Cr也有明显降低,转移瘤多伴有坏死。五、作者总结归纳，得出观点

作者最后观点认为：符合以下特点的中枢神经系统病变应考虑PCNSL。1、深部脑白质的单发或多发占位病变。2、表现为等T1及等或略长T2信号,中等强度结节样增强。3、DWI表现为高信号。4、MR波谱TE等于30ms的单体素扫描出现巨大Lac/Lip复合峰,应考虑PCNSL诊断。

作者在这篇文章中对PCNSL的MR诊断，总结归纳出了自己的观点。以常规MRI为基础，更是运用了功能分子影像来解决临床工作。具有一定的新颖性。

在科学性角度来看，这篇文章样本病例很小，没有进行统计学分析，属于一般性的临床总结，但仍然具有一定的学习、借鉴之处。1、文章讨论部分就PCNSL增强的本质没有很清楚的向读者阐述。PCNSL主要是通过对血脑屏障的破坏，导致造影剂外漏至血管间隙而强化，而其肿瘤本身是乏血供的。

2、就作者观点来看，个人认为在实际工作当中并没有起到作者预期鉴别诊断的效果。

DWI：胶质瘤、转移瘤大部分也都是高信号的，对PCNSL并没有特异性。

MRS：一些高级别胶质瘤存在坏死的情况下其NAA峰降低,Cho升高的，同时也可以出现Lac/Lip复合峰。

由此认为，作者的观点并没有真实的反应出PCNSL的病理本质。

ASL（动脉自旋标记）也叫内源性灌注，能真实的反应出PCNSL的血供本质，在鉴别颅内肿瘤上起到重要作用。

PCNSL：PWI（外源性灌注）为高灌注。