应激性心肌病课件

Kawasaki

Disease宋雷川崎富作（1925.2.7—）Firstintroducedin1967概念原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中小动脉全世界均有发病，以亚裔儿童多见1976年我国首例报导5岁以下占80%，平均年龄1.5-2岁，男：女=1.5：1微生物超抗原激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤JettTravolta,SonofJohnTravoltaJettTravolta,16yrsold,diedaftersufferingaseizureatthefamily’svacationhomeintheBahamas.JettwassufferingfromKawasakiSyndromesincehewas2-years-old临床症状和诊断标准发热>5d球结膜充血口唇潮红、杨梅舌、黏膜充血不定形皮疹，多形红斑急性期手足硬肿，掌跖及肢端红斑；恢复期指趾端脱皮非化脓性颈淋巴结肿大6个主要症状满足5个即可诊断，如只有4个，但超声或造影证实冠状动脉瘤或扩张，也可确诊心脏受累表现典型病理表现Discreteregionsofmyointimalproliferationassociatedwithdisruptedinternalelasticlaminaandmedialsmoothmusclecellnecrosiswithreplacementbyfibrosisandcalcification冠状动脉损害20%未治疗及5%经IVIG治疗后的KD患者发生冠脉损害以冠状动脉瘤或扩张多见绝大多数冠状动脉瘤发生在冠状动脉主干近端，最常见为LM近端，其次为RCA近端、LAD、RCA中段小（Small）<5mm，中等（Medium）5-8mm，大（Giant）>8mm除冠脉外，KD还可累及心脏瓣膜、心肌和心包<40岁CAG患者261例冠状动脉瘤/扩张16例4例确诊继发于KD，9例可以继发于KD预后急性和亚急性期出现的轻度冠脉扩张多可在40d内恢复多数小到中等的冠状动脉瘤在发病后1～2年消失巨大冠状动脉瘤或多个呈串珠状中等冠状动脉瘤可能发生心肌梗死、破裂导致的猝死及狭窄导致的缺血性心脏病川崎病并发心肌梗死者约占0.1-1％，多发生在第一年并发心梗的高危因素冠状动脉瘤最大内径>8mm冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状急性期发热时间>21d急性期单独使用糖皮质激素发病年龄>2岁心脏超声显示冠脉近端病变超声心动图是检测冠状动脉并发症的最重要的非侵人性方法，与冠状动脉造影和尸检结果符合率达86％-100％CT在川崎病诊断中的价值CTAshowingextensivecalcificationofaLADaneurysmina12-year-oldmalepatient7yearsafteracuteKawasakidisease.Coronaryarteryaneurysmsina9-yearoldboy,3yearsafterdiagnosisofKawasakiDiseaseCase13-year-11-month-oldboywithKDandgiantcoronaryaneurysms.CoronaryangiogramofleftcoronaryarteryshowsaneurysmsofLADandLCX.Case2OccludedRCAaneurysmina33-year-oldmanwhoexperiencedaKDat6yearsoldandwasasymptomaticuntilhismyocardialinfarction.InjectionoftheoccludedRCARCAafterPTCA.NotesmoothappearanceofdistalbranchesoftheRCAPatentRCAaneurysm1monthafterPTCA,aspirin,andwarfarintherapymaintaininganINRof2-2.5Case3A33-year-oldwomandevelopedshockanddied16hoursafterlaborwithmoderatehemorrhage.

Whenthepatientwas16yearsold,shewasdiagnosisasKawasakidisease(KD).Thiswoman’sson,theproductofthatpregnancy,wasadmitted5yearslaterwithclassicKD.成人疑诊川崎病幼年病史：长期发热、皮疹、硬肿、结膜充血尚无特异性回顾性诊断指标影像学：胸片或CT示原动脉瘤形成部位动脉壁钙化鉴别诊断：病变多局限IVUS有助于观察增厚的动脉壁治疗急性期大剂量丙种球蛋白静脉滴注肠溶阿司匹林30～50mg/kg·d，

热退后3天渐减为3～5mg/kg·d，持续6～8周，冠状动脉损害者应延长治疗糖皮质激素不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用恢复期口服抗血小板或抗凝药物定期复查，避免过量运动必要时PTCA或CABG，主要取决于缺血症状冠状动脉瘤的进展50%恢复正常25%变小25%无变化7-20%发生动脉瘤相关的狭窄或心肌梗死小或中等冠状动脉瘤药物治疗口服小剂量阿司匹林直到恢复正常体育活动<11岁，在发病6-8周内避免体育活动11-20岁，基于2年1次的负荷试验/心肌灌注扫描结果不鼓励接触性/高负荷运动随访每年复查心脏超声及心电图如有缺血症状需冠脉造影无狭窄的巨大冠状动脉瘤药物治疗长期口服小剂量阿司匹林+华法林或低分子肝素体育活动避免接触性/高负荷运动其它运动基于负荷试验/心肌灌注结果随访每年2次复查心脏超声及心电图每年1次负荷试验/心肌灌注显像侵入性检查6-12月时冠脉造影，根据临床需要随时复查伴狭窄的冠状动脉瘤药物治疗长期口服小剂量阿司匹林+华法林或低分子肝素β受体阻滞剂减低心肌氧耗体育活动禁止接触性或高负荷运动其它运动基于负荷试验/心肌灌注结果随访每年2次复查心脏超声及心电图每年1次负荷试验/心肌灌注显像侵入性检查常规冠脉造影，症状变化随时复查Coronaryarteriesaneurysms&ectasia

冠状动脉局部或弥漫的扩张直径超过正常参考血管的1.5倍Fusiform&Saccular冠状动脉瘤/扩张的形态学分型鉴别诊断川崎病：

病变多局限，管壁增厚，前后血管光滑正常动脉粥样硬化遗传性家族性高胆固醇血症结节性多动脉炎大动脉炎其它结缔组织病：狼疮、白塞、马凡感染：败血症、梅毒、真菌感染外伤或冠脉介入相关损伤鉴别诊断病因年龄形态诊断病生理机制动脉粥样硬化成人E/A最普遍原因，多动脉受累、伴有冠脉狭窄，RCA最常见粥样硬化累及中膜川崎病儿童A儿童最常见原因，多可恢复自身免疫因素、血管炎炎性疾病青年E大动脉炎、SLE、RA、Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征、MPA、APS、白塞氏病、Sarcoid、PAN、CREST综合征，AS，Reiter综合征，psoriaticarthritis炎性介质：VCAM-1,ICAM-1,Eselectin鉴别诊断病因年龄形态诊断病生理机制瘘任何年龄E大部分为先天性，多源于RCA继发于高血流的代偿性扩张畸形（如ALCAPA）婴儿型或成人型E婴儿型多死于早期心梗，成人型多见左右冠系统间侧支继发于缺血的代偿性扩张结缔组织病青年、成人EEhlers-Danlos综合征，马凡、囊性中膜坏死（CMN）IL-6,C-reactiveprotein,MMP-2,MMP-9感染任何年龄A金葡、绿脓、霉菌、梅毒感染、莱姆病滋养血管微栓塞、直接侵犯动脉壁或免疫复合物沉积外伤/医源性损伤成人A相应病史损伤后愈合不全毒品成人A相关病史发作性高血压、血管痉挛或粥样硬化Coronaryarteryatherosclerosis55yearsold,hypertensive,obesefemale,withinfero-posteriorandrightSTEMI.CoronaryfistulaAn11-year-oldboywithaCTdemonstratedgiantleftmaincoronaryartery(15mm)duetoacongenitalfistulawiththerightatrium.Reformattedimagedemonstratestheentirecourseofthe

fistula.Thepatientunderwentsurgicalclosureofthefistulaandremainsasymptomatic.ALCAPAsyndromeA25-year-oldwomanwithchestpainwhohadpositivefindingsfromanuclearmedicinestresstest.CTclearlyshowsdiffusecoronaryectasiaasacompensatoryresponsethatisduetoananomalousoriginoftheleftmaincoronaryarteryfromthepulmonaryartery(ALCAPA）HeterozygousFamilialHypercholesterolemiaCoronaryangiogramsfroma43-year-oldmanwithfamilialhypercholesterolemia(A)anda37-year-oldmanwithfamilialhypercholesterolemia(B)intheleftanteriorobliqueprojections,showinglocalizedectasiaoftherightcoronaryartery.Arrowsindicateectaticregions.PolyarteritisNodosaThis25-year-oldwomanhadbeengivenadiagnosisofpolyarteritisnodosa3yearsearlierandwasreceivingprednisolonemaintenancetherapywhenshepresentedwithcardiacarrest.Althoughseverecardiacinvolvementinpolyarteritisnodosaisunusual,itcanresultinmyocardialinfarctionandconfersapoorerprognosis.Despitetreatment,thepatientdiedafewmonthslaterTakayasuDiseaseA30yearoldwomenwasadmittedforsyncope.Bloodpressurewas100/70mmHgintheleftarm,whilenotrecordableintheright.Therewasablowingdiastolicmurmurovertheleftsternalborder.Totalocclusionoftherightsubclavianartery,narrowingofth