非霍奇金淋巴瘤诊疗常规

非霍奇金淋巴瘤诊疗常规病史采集及体检要点1、 B症状：发热（热型）、盗汗、体重下降2、 全身浅表淋巴结触诊3、 叩诊纵隔宽度4、 腹腔包块及肝脾触诊检查项目：三大常规、肝肾功能（肝功1，必要时查肝功2）、心肌酶谱（含LDH）、血沉、凝血四项、铁蛋白和β2-微球蛋白术前八项（乙肝两对半、丙肝、梅毒、HIV），HbsAg阳性者查乙肝病毒定量骨髓细胞学及骨髓活检检查(不同部位)CLL患者应同时行免疫分型和染色体核型分析）有条件应行PET-CT检查，没有条件应完善其他全身影像学检查（增强CT、B超及X线等）以明确分期。心电图，超声心动图检查（必要时如高龄，心脏基础疾病，重度贫血等）病理学检查及免疫组化检查（是确诊金指标），要求淋巴结或病变部位切除活检，必须有足够的组织供病理诊断。对Burkitt’s淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤和HIV相关的淋巴瘤及某些弥漫大B细胞淋巴瘤患者要进行脑脊液检查。诊断诊断应包括五个方面：病名、病理类型、分期、临床亚型及IPI以B淋巴细胞为例：非霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞型、ⅡA、IPI:3分。不同病理类型非霍奇金淋巴瘤推荐的化疗方案（以下方案为一线治疗方案，疗效不佳或复发可考虑二线方案，具体可参考NCCN指南。放疗）1、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（1）诊断标准参见WHO2008（具体内容….）（2）Rai分期：0（良好）淋巴细胞增高Ⅰ（中危）淋巴结肿大Ⅱ（中危）肝或脾肿大Ⅲ（高危）Hb<110g/LⅣ（高危）PLT<100×109/L（3）治疗原则：①根据患者分期及危险因素选择一线治疗方案②年轻患者或预后不良患者应选择联合强化治疗及在疾病早期考虑异基因移植③老年患者，无不良预后因素，疾病早期无症状者不需要治疗患者本人有强烈治疗意愿者……（4）治疗指征①符合临床试验指征②具有下列重要的疾病相关症状之一：疲乏、夜间盗汗、体重下降及非感染发热③终末器官功能受损④巨块型病变（脾肋下>6cm，淋巴结>10cm）⑤淋巴细胞倍增时间≤6个月⑥进行性贫血⑦血小板<100×109/L⑧Rai高危（Ⅲ-Ⅳ）⑨组织学转化为弥漫大细胞或霍奇金淋巴瘤（5）建议化疗方案：①瘤可宁（Chl）单药或联合强的松（P）：Chl4-6mg/d±P30mg/m2，口服，连用2－3周，间歇2－3周重复。②氟达拉宾（F）单药：F25mg/m2，d1－5，每28天重复。③氟达拉宾联合CTX(FC方案)：F30mg/m2,CTX:250mg/m2，d1-3，每28天重复。④FC方案联合美罗华(FCR方案)：R375mg/m2/dd1第1疗程，375-500mg/m2d1第2-6疗程F25mg/m2/dd2-4第1疗程，d1-3第2-6疗程C250mg/m2/dd2-4第1疗程，d1-3第2-6疗程5、进入临床试验（6）预后指标：有无IgVH突变、ZAP-70过度表达、CD38表达水平、细胞遗传学变异及p53突变和/或继发性p53基因异常。染色体异常表格…美罗华用药注意事项氟达拉滨后输血注意事项抗乙肝病毒治疗，定期监测乙肝病毒定量变化抗感染：其他病毒感染预防2、滤泡性淋巴瘤说明：①：滤泡性淋巴瘤（3级）（WHO/REAL）应以DLBCL治疗②：FL无标准化疗方案，但美罗华联合各种化疗方案都显示长期生存益处，有条件患者应尽量使用联合美罗华方案。③有条件患者建议美罗华维持④根据病理分级选择治疗，具体见NCCN指南建议化疗方案：CVP±美罗华：药物用法日期环磷酰胺CTX750mg/m2IVd1长春新碱VCR1.4mg/m2IVd1强的松Pred40mg/m2POd1-5美罗华Rituximab375mg/m2VDd1CHOP±美罗华：药物用法日期CTX750mg/m2，IVd1ADM/表阿霉素50mg/m2IV（2h）/70mg/m2IVd1VCR1.4mg/m2IVd1强的松60mg/m2POd1-5美罗华375mg/m2VDd13、粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（1）治疗原则：①取决于分期和病理分级(AnnArbor标准，内镜指导)②有效抗HP治疗，是胃MALT一线治疗③I、II期手术后选择化疗或放疗④III期、IV期先化疗，配合手术治疗⑤惰性肿瘤，局部治疗有效，手术和放疗可治愈大部分患者（需长期随访）⑥进展阶段须化疗（2）分期标准：①IE期——肿瘤局限于胃肠道②II1E期——肿瘤累及局部淋巴结③II2E期——肿瘤累及远处淋巴结④III期——肿瘤浸润超过区域淋巴结⑤IV期——肿瘤浸润腹腔脏器（肝、脾）或超过腹腔（胸腔、骨髓）（3）胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤治疗原则参见NCCN指南（4）建议化疗方案：参照滤泡性淋巴瘤化疗方案4、弥漫大B细胞淋巴瘤说明R-CHOP-21X8疗程是目前弥漫大B细胞淋巴瘤标准的治疗方案无不良预后因素的I期患者,可以选择3疗程RCHOP-21联合放疗。其它分期患者，肿瘤直径大于5-10cm可联合局部放疗IPI评分中高危和高危患者可考虑更强烈的化疗方案，如：R-CHOP-14或R-EPOCH等，并予自体造血干细胞移植作为巩固治疗，有望可进一步提高疗效建议化疗方案：①R-CHOP：药物用法日期CTX750mg/m2，IVd1ADM/表阿霉素50mg/m2IV（2h）/60-70mg/m2IVd1VCR1.4mg/m2IVd1强的松40mg/m2POd1-5美罗华375mg/m2VDd0或d1②R-EPOCH药物用法日期CTX750mg/m2，IVD5ADM/表阿霉素10mg/20mg持续24hVD，d1-d4VCR0.5mg持续24hVD，d1-d4VP16100mg持续24hVD，d1-d4强的松e40mg/m2POd1-5美罗华375mg/m2VDd0或d1二线治疗方案详见相关指南.5、套细胞淋巴瘤（1）说明：淋巴瘤亚型中远期生存率最低的一种兼有侵袭性淋巴瘤和惰性淋巴瘤的缺点CHOP样方案疗效不佳，美罗华联合应用可能提高化疗的疗效主张应用hyper-CVAD联合美罗华进行治疗，并采用自体造血干细胞移植作为巩固治疗，有望改善预后美罗华维持治疗可进一步提高疗效，有条件患者建议使用。（2）建议化疗方案：1、hyper-CVAD±美罗华方案A方案(hyper-CVAD+美罗华，1、3、5、7疗程)药物用法日期CTX300mg/m2，IV（3h），q12h，d1-3ADM50mg/m2IV（24h）d4VCR2mgIVd4，11Dex40mgd1-4，11-14；美罗华375mg/m2，VD（2-6h），d1B方案(大剂量MTX-Ara-c+Rituximab，2、4、6、8疗程)药物用法日期MTX1g/m2，IV（24h）d1Ara-C2g/m2，IV，q12h，d2，3美罗华375mg/m2，VD（2-6h），d12、EPOCH±美罗华6、伯基特淋巴瘤（1）说明：诊断时有条件可做核型和或FISH如t（8；14）；myc重排,IgH重排,病理切片有条件可做EBER原位杂交（省医可做，送白片）（2）建议化疗方案：CHOP不推荐1、CODOX-M/IVAC、hyperCVAD或EPOCH±R2、复发患者可选择SCT7、T细胞淋巴瘤（1）说明：①整体来说T-NHL预后较B-NHL差②无专门的治疗方案，多采用侵袭性B细胞的化疗方案，