孤立性纤维性肿瘤影像诊断课件整理-002

孤立性纤维瘤影像学表现滁州市第一人民医院影像科:李军孤立性纤维性肿瘤定一种常见的间叶性肿瘤,性质可为纤维母细胞性,并有明显的血胞瘤样分支状血管。胸维性肿瘤(SFT)的形态类似于胸膜的SFTs过去大多被诊断为周细胞瘤。ICDO编码:孤立性纤维性肿瘤8815/1流行病学:胸膜外SFTS是一种少见的间叶肿瘤,可发生在全身多个部位,见于2070岁中年平均年龄50岁,无性别差异,少数病例发生于儿童和青少年孤立性纤维性肿瘤发病部位:可发生于身体任何部位,40%位于皮述部位的深部软组织:四肢头颈部(尤其是眼眶胸壁、纵隔、心包。腹部位也有报道,包括:脑膜膜、骨膜和多种器官(如涎腺、肺、甲状腺、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、睾丸临床表现:大部分肿瘤表现为缓慢生长的境界清楚的无痛性肿物。大肿物可产生压迫症状,尤其司部浸润性副肿瘤综合症如产生胰岛素样生长因子导致低血糖孤立性纤维性肿瘤大体检查:大部分ST表现为境界清楚的肿物,部分区域有包膜,大cm,平均5-8cm多为结节状,白色质硬。偶见粘液样和岀血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性长(约有10%病例)的肿物大多具有局部侵袭性或恶性仲瘤病理特征:瘤细胞梭形或卵圆形,胞质少或不清,核染色质均匀,核仁不明显。核无明显异型性,核分裂象罕见约10%的SFT为非典型性或恶性型SFT,组包括细胞密度增加,核异型性明显,核分裂象易见(>4个分裂相/10HPF),坏死和出血,向周围组织内浸润生长。免疫组化:肿瘤细胞均表达imentin、CD34,大部分病例表达bd-2。不表达CK、EMA,其中,bc-2在SFT的诊断中具有重要的鉴别诊断价值,比CD34更为敏感,但bc-2和CD34并不特异影像学表现■理论上,SFT可起源于全身各部位结缔组织中脑膜、肾脏、心脏禾间隙等。SFT瘤体大小差异很大,直径4.0~22.5cm。较小肿瘤圆形或梭形,密度均匀不同程度的分叶状,密度均匀或不均匀。位胸膜;位于腹腔肿瘤,与腹膜关系密皮下并深达横纹肌,但很少累及骨骼胸腔肿瘤,体积多很大,平均直径20cm左瘤体巨大,但坯死少见,多出现坏死区范围位于四肢肿瘤,多皇中等大缘光整。境界清楚,与侵袭性纤维瘤境界模糊不CT表现CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度,密度相对均匀,瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分,偶尔,瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见,恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见,但坏死区面积一般很小。肿瘤内一般无钙化肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。MR特征MR在SFT诊断中具有重要价值MRT1WI多呈等低或等信号,T2WI信号变化多样,分别表现为号、略高信号和低信号区。T2WIi反映肿瘤黏液样变区,略高信号反映肿瘤细胞密集区。信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主,因此,绝大多数SFT或SFT大部分区域表现为略,同一种肿瘤可存在两种以上信号形式。文献认为,T2WI等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT典型MR表现T2WI呈略高信号和低有重要的鉴别诊断价值,有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围,因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信动态增强的诊断价值5F强化大致有三种表现形式描强化程度不超过平CT值50,化在50100%∠,据化可均匀小化度超过100%,强化与血管外组相仿态增强多呈持续强化或进行性延迟强化男21岁主诉:自己扪及上腹包块一周余现病史:活动后气短,无发热、消瘦,睡抿饮食好,患者精神可,食纳佳,短期内体重无明显下降。既往史:无“肺结核”等传染病史,否认药物过敏史,无外伤史个人史、家族史:无殊CT平扫+增强所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状软组织密度影;形态欠规则,呈分叶状,其内密度不均匀,可见斑片状低密度影及片状稍高密度影,CT值约15-40HU,临近组织结构明显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶不均匀性强化,C