肾病综合征的诊断思路与技巧

关于肾病综合征的诊断思路与技巧第1页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三

肾病综合征不是一个独立的疾病,而是包括狼疮性肾炎、糖尿病肾病、肿瘤等许多继发性疾病在内的一个综合征,若把继发性肾病综合征误诊为原发性肾病综合征,会延误病情。原发性肾综合征病理类型不同,其治疗方法、疗效和预后也不一样。第2页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三1.判定是否为肾病综合征第3页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三大量蛋白尿

大量蛋白尿是诊断肾病综合征最主要的指标。所谓大量蛋白尿,是指每日尿蛋白大于3.5g。但一个5岁～6岁的小孩和一个高大的成年人,3.5g蛋白尿就不是一个概念。因此,应该按体表面积计算。中国人平均体表面积是1.73m2。所以,大量蛋白尿除了要求每日>3.5g外,还要用1.73m2体表面积来校正。第4页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三低蛋白血症

大量白蛋白从尿中丢失,部分白蛋白从近曲小管上皮细胞中分解,肝脏代偿合成蛋白不足以抵消丢失和分解时,出现低蛋白血症。低蛋白血症主要是指血浆白蛋白≤30g/L。除血浆白蛋白减少外,血浆中某些免疫球蛋白、补体成份、抗凝及纤溶因子等也减少,易发生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。第5页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三高脂血症

大量蛋白尿、血浆蛋白降低,肝脏代偿合成蛋白增加,小分子蛋白还是从尿中丢失,因为脂蛋白分子量大,不能从尿中丢失,在血液中堆积,出现高脂血症。蛋白尿越多,血浆白蛋白就越低,肝脏合成脂蛋白就越多,血脂就越高。若经治疗尿蛋白减少或消失,血浆蛋白恢复正常,血脂也就自然降至正常。第6页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三水肿

肾病综合征时低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,使水份从血管腔内进入组织间隙,是造成肾病综合征水肿的主要原因。某些原发于肾内钠、水潴留因素在肾病综合征水肿发生机制中起一定作用。第7页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三2.排除继发性肾病综合征

确定原发性肾病综合征第8页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三狼疮性肾炎

除大量蛋白尿外,符合下述10条中的3条就可以诊断为LN。(1)蝶形皮疹;(2)盘状红斑;(3)光敏感;(4)口腔溃疡;(5)多发性关节炎;(6)浆膜炎;(7)神经系统病变:癫痫或精神病;(8)血液系统病变:溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少;(9)免疫系统损害:LE细胞或抗DNA抗体或Sm抗体阳性;(10)抗核抗体阳性。第9页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三过敏性紫癜性肾炎除有大量蛋白尿外,如下特征可考虑过敏性紫癜性肾炎:(1)最常见于儿童;(2)斑点状紫癜,常见于臀部和下肢,常有腹痛(约2/3病人)和关节痛(约1/3病人);(3)多数紫癜后4周～8周出现肾损害,肾活检有助于本病的诊断;(4)血小板计数多正常,50%病人血清IgA升高,血冷球蛋白多阳性。第10页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三糖尿病肾病除了表现为大量蛋白尿、低血浆白蛋白、高脂血症和水肿之外,年龄多在45岁以上,有多年的糖尿病病史或糖尿病的其他器管的微血管病变(如眼底病变、周围神经炎、心肌病、动脉硬化及冠心病等)。第11页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三肿瘤(1)骨髓瘤性肾损害:该病有如下特点:①好发于中老年;②骨痛;③血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带;④尿本周氏蛋白阳性;⑤骨髓象显示浆细胞异常增生。若患者大量蛋白尿兼有上述特点者,可考虑本病的诊断。第12页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三肿瘤(2)何杰金氏病:①多见于中年男性;②突出地表现为浅表淋巴结肿大;③有些浅表淋巴结不大,而深部淋巴结肿大,侵犯肝、脾或腹内淋巴结;④发热、皮肤瘙痒、黄疸、可呈回归热型;⑤饮酒后淋巴结疼痛;⑥骨穿和淋巴结活检有助于诊断。第13页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三肾淀粉样变好发于中老年,原发性淀粉样变病因不清,主要累及心、肾、消化道、皮肤和神经;继发者常继发于慢性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾、肝、脾等器官。肾受累时体积增大。肾活检能确诊。第14页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三遗传性肾病除符合肾病综合征特点外,凡符合下述3条者,可诊断为遗传性肾炎:(1)有明显的家族病史;(2)30%～50%病人有神经性耳聋,3%～20%有眼部异常表现;(3)肾活检电镜下肾小球基膜的致密层分离,破碎并有电子致密颗粒沉积。第15页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三先天性肾病综合征有下述特点者可诊断为先天性肾病综合征:(1)出生后2个月发生肾病综合征;(2)患儿的胎盘一般很大;(3)初生儿出生体重较轻;(4)血中红细胞增多;(5)病情进展迅速,未满周岁就发生肾病综合征的并发症或肾衰而死亡。第16页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三毒素及过敏有蜜蜂刺伤、毒蛇咬伤、花粉过敏史,或注射白喉、百日咳、破伤风疫苗等病史;(2)出现肾病综合征表现。第17页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三乙肝相关性肾炎及其它(1)有HBV感染的血清学证据;(2)有肾病综合征的临床表现;(3)肾组织中证实有乙肝病毒抗原的沉积(如能发现HBV-DNA或HBsAg提示乙肝病毒在肾组织复制)。第18页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三

另外,长期接触和服用汞、有机金、青霉素、海洛因、丙磺舒、巯甲丙脯酸、非甾体抗炎药、华法令、利福平、造影剂等药物,也可引起肾病综合征第19页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三微小病变(MCD)(1)临床特点:①小孩多见;②浮肿明显,大量蛋白尿;③90%对激素敏感;④经常复发,复发率高达60%;⑤血压升高少见,血尿少见;⑥选择性蛋白尿;⑦一般没有肾功能不全,若有一般为一过性;⑧若反复发作,可进展为MsPGN,FSGS。(2)病理特点:①上皮细胞足突融合;②基底膜无电子致密物沉着;③阴离子屏障减少或消失,基膜负电荷下降。3.确定原发性肾病综合征病理类型第20页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)(1)临床特点:①占肾活检病例的50%,在原发性肾病综合征中占30%;②男性多于女性,好发于青少年;③50%有前驱感染史;④70%患者伴有血尿;⑤病情由轻转重,肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。第21页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三(2)病理特点:①系膜区细胞增多;②基质增宽;③有C1q沉着;④内皮细胞无增生;⑤基膜无改变;⑥上皮细胞无改变。第22页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三局灶节段性肾小球硬化(FSGS)(1)临床特点:①本病多发生于青少年男性,起病隐匿;②3/4患者有镜下血尿,25%可见肉眼血尿;③常有血压增高;④可发展至肾衰;⑤多数对激素不敏感,25%轻型病例或继发于MCD者经治疗可能获临床缓解。(2)病理特点:①节段性:一个或几个肾小球硬化,余肾小球正常;②局灶性:一个肾小球部分硬化;③多伴有肾小管萎缩,肾间质纤维化;④可与MCD合并;⑤可与MsPGN合并。第23页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三膜性肾病(MN)(1)临床特点:①大部分年龄大于40岁,男性多于女性;②30%有镜下血尿,一般无肉眼血尿;③大部分肾功能好,5年～10年可出现肾功能损害;④20%～35%可自行缓解,60%～70%早期MN对激素和细胞毒药物有效,有钉突形成难以缓解;⑤本病极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉血栓发生率可高达40%～50%。(2)病理特点:①上皮下免疫复合物沉着;②基底膜增厚与变形。第24页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三膜增生性肾炎(系膜毛细血管性肾炎,MPGN)(1)临床特点:①70%有前驱感染史;②几乎所有的患者均有血尿;③肾功能损害、高血压及贫血出现较早;④50%～70%病例有血情C3降低。(2)病理特征:①基底膜增厚;②系膜细胞增生第25页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三4.了解并发症感染是肾病综合征最常见的并发症,其原因与大量尿蛋白所致的营养不良,免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关,常见的感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤,也可见牙龈炎、骨髓炎等隐匿感染。感染是导致肾病综合征复发和疗效不佳的重要原因之一。甚至导致患者死亡,应予以高度重视。但患者在治疗过程中应用糖皮质激素,其临床征象不明显。因此,原发性肾病综合征在复发和激素疗效不好时,应积极寻找感染灶,及时给予治疗。第26页，讲稿共28页，2023年5月2日，星期三血栓及栓塞血栓和栓塞的并发症并不少见。其原因:(1)血液浓缩(有效循环血量减少);(2)高脂血症造成血液粘稠度增加;(3)血液中抗凝血酶Ⅲ从尿中丢失,造成抗凝功能低下;(4)抗纤溶物质从尿中丢失,造成纤溶功能低下;(5)免疫损伤,凝血因子的激活;(6)血小板功能亢进;(7)利尿剂的应