肾上腺疾病进展

关于肾上腺疾病进展第1页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三皮质醇增多症定义：肾上腺皮质分泌过量皮质激素发病特点：成人、女性多发病因和病理1、垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤：双侧肾上腺增生、分泌大量皮质醇2、原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)：自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制、瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩3、异位ACTH综合征：垂体以外的肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌大量皮质激素，、肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见

第2页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征特征：

垂体分泌ACTH过多垂体ACTH微腺瘤

双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇Cushing病第3页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征特征自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩第4页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三异位ACTH综合征特征

垂体外肿瘤产生ACTH刺激肾上腺皮质增生分泌大量皮质激素肺、胸腺和胰腺癌多见第5页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三病因和病理异位CRH综合征其他部位的肿瘤产生CRH刺激垂体分泌大量ACTH肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良第6页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三女53岁两次入院第一次入院因浮肿、脸红入院血F昼夜节律消失24h尿F升高2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制影像学示双肾上腺增大行右肾上腺全切术第二次入院一月后，症状又明显入院查血F昼夜节律消失24h尿F升高2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制行左肾上腺切除术0’15’30’45’60’90’120’180’立卧位19.121.525.8标准餐18.917.518.915.616.817.618.615.6GnRH18.917.419.117.1

15.8西沙必利18.720.121.123.3病例二基础2mg8mg第二天第三天第二天第三天血F(ug/dl)21.619.918.718.419.6尿F(ug/24h)323.3545.5567.5543.8518.9基础2mg8mg第二天第三天第二天第三天血F(ug/dl)18.820.722.517.814.3尿F(ug/24h)543.1450.5424.7261.5514.80’120’立卧位13.226.6西沙必利17.911.9立卧位+西沙必利11.621.1肾上腺大结节增生症135%125%202%182%异常膜受体试验第7页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三病理生理和临床表现脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖满月脸水牛背第8页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三病理生理和

临床表现蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹第9页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三病理生理和临床表现糖代谢异常促进糖异生拮抗胰岛素糖耐量减退糖尿病电解质紊乱潴钠、排钾浮肿、低血钾高血压抗感染能力下降第10页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三病理生理和临床表现

造血系统改变刺激骨髓多血质外貌

性功能障碍雄激素过多，促激素下降月经不规则，多毛，男性化表现第11页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三病理生理和临床表现神经、精神障碍皮肤色素沉着足灰指（趾）甲第12页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三临床表现向心性肥胖95.1％高血压 88.9％多血质 80.4％多毛 77.9％月经紊乱76.7％痤疮 76.1％

紫纹73.2％色素沉着46.0％感染 35.5％浮肿 34.9％背痛 20.4％瑞金医院内分泌科资料第13页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三生化检查：尿游离皮质醇(UFC)最有用的最初检查方法结果的判定正常：20－90ug/dlCushing>150ug/dl多次UFC正常，不太可能是Cushing并非所有临床情况下都是最好的方法UFC升高还可见于忧郁(40%)和PCOS(50％)第14页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三生化检查：昼夜节律消失

Cushing综合征的特征午夜血F更有意义血F>1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100％240008001600正常人240008001600库欣病患者正常人和库欣患者的血F昼夜节律第15页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三生化检查午夜1mgDX抑制试验(DST)最常用的排除性筛查方法正常<5ug/dl；Cushing>10ug/dl小剂量DX(2mg)抑制试验先留24小时尿和血F作为对照DX0.5mgq6h或0.75mgq8hX2天每天测24hUFC和血F正常：抑制率>50%库欣：抑制率<50%第16页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三生化检查大剂量DX(8mg)抑制试验先留24小时尿和血F作为对照DX2mgq6hX2天每天测24hUFC和血F垂体性：抑制率>50%肾上腺性和异位病变：抑制率<50%,第17页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三诊断和鉴别诊断临床表现生化检测血、尿皮质醇升高昼夜节律消失不被小剂量DX抑制影像学依据第18页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三病因诊断垂体性(Cushing病)

起病隐匿、发展慢可被大剂量DX抑制垂体CT、MRI示病变双侧肾上腺轻度增生肾上腺腺瘤腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺癌：发展快，雄激素过多症状明显血ACTH偏低或降低皮质激素不被大剂量DX抑制CT和MRI结果第19页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三病因诊断异位ACTH综合征病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多血ACTH更高皮质醇不被大剂量DX抑制影像学检查第20页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三鉴别诊断单纯性肥胖类似点：体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等UFC可升高鉴别点：皮质醇昼夜节律存在小剂量DX可以抑制第21页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三鉴别诊断2型糖尿病类似点：高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高鉴别点：无Cushing综合征表现皮质激素昼夜节律正常第22页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三鉴别诊断酗酒类似点：症状相似血、尿皮质醇升高小剂量DX不能抑制鉴别点：戒酒一周，生化异常消失第23页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三鉴别诊断忧郁类似点：尿F升高不被小剂量DX抑制