心肌淀粉样变性临床路径

心肌淀粉样变性临床路径一、心肌淀粉样变性临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为心肌淀粉样变性（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南-心血管内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《欧洲急性心力衰竭临床诊疗指南》超声心动图仍是确定和随访心肌淀粉样变性患病个体的最佳方法。特点包括：左室壁增厚，室壁呈“斑点或颗粒”状心肌。但是只有依靠活检才能确诊,皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈,皮肤,神经,肾和肝脏.用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征.用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性.1.临床表现：劳累性呼吸困难,晕厥或心绞痛。2.体征：非特异性,由所受累的器官和系统所决定。3.辅助检查：超声心动图特点包括：左室壁增厚，室壁呈“斑点或颗粒”状心肌，双房肥大、房间隔增厚、二尖瓣或二尖瓣叶增厚和反流及有少量心包积液。多普勒表现舒张功能不全的证据。（三）治疗方案的选择及依据。根据《临床诊疗指南-心血管内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《欧洲急性心力衰竭临床诊疗指南》治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗。1.一般治疗：取坐位，吸氧，心电、血压和指端氧饱和度监测。2.急救措施：根据病情使用吗啡。3.消除肺淤血的治疗措施：利尿剂和血管扩张剂的应用。4.（四）标准住院日为7-14天。（五）进入路径标准。如患有其他非心血管疾病，但在住院期间不需特殊处理（检查和治疗），也不影响第一诊断时，可进入路径。（六）必需的检查项目。1.血常规、尿常规。2.肝肾功能、电解质、血糖、心力衰竭的生化标志物（如BNP或NT-ProBNP）、血清心肌损伤标志物（如TNT或TNI、CK-MB）、凝血功能、D-二聚体、血气分析。3.心电图、心电监测、床旁胸片及超声心动图。（七）出院标准。1.症状缓解，可平卧。2.生命体征稳定。3.胸片显示肺水肿、肺淤血征象明显改善或正常。（八）变异及原因分析。1.病情危重，需气管插管及人工呼吸机辅助呼吸。2.合并肾功能不全需血液超滤或血液透析。3.合并心肌缺血或心肌梗死需行冠脉造影和介入治疗。4.合并严重感染不易控制者。5.等待外科手术。

二、心肌淀粉样变性临床路径表单适用对象：第一诊断为心肌淀粉样变性患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日住院日期：年月日标准住院日7-14天发病时间：年月日时分到达急诊时间：年月日时分时间到达急诊科30分钟内（适用于急性心衰患者）到达急诊科30-120分钟（适用于急性心衰患者）主要诊疗工作完成病史采集与体格检查描记18导联心电图并对其作出评价生命体征监测，完善检查对心肌病心衰程度作出初步诊断和病情判断向患者家属交待病情心内科专科医师会诊持续心电监测无创血压监测血氧饱和度监测完善检查进一步抢救治疗尽快收入病房住院治疗重点医嘱长期医嘱：持续心电监测无创血压监测血氧饱和度监测临时医嘱：描记18导联心电图血气、血常规、心肌损伤标志物、电解质、肝肾功能、血糖静脉应用利尿剂长期医嘱：心肌病常规护理特级护理重症监护（持续心电、血压和血氧饱和度监测等）吸氧卧床记24小时出入量临时医嘱：调整血压药物快速房颤者纠正心律失常药物吗啡3-5mgiv（酌情）拍床旁胸片做床旁超声心动图纠正水电解质和酸碱平衡紊乱主要护理工作协助患者或家属完成急诊挂号、交费入院宣教静脉取血心衰护理常规特级护理病情变异记录□无□有，原因:□无□有，原因:1.2.护士签名医师签名时间住院第1天住院第2天住院第3-4天主要诊疗活动上级医师查房制订下一步诊疗方案完成病历书写完成上级医师查房记录进一步完善检查对各系统功能做出评价密切观察生命体征上级医师查房完成上级医师查房记录根据病情调整诊疗方案复查有关检查上级医师查房完成三根据病情调整诊疗方案心衰常规治疗复查电解质重点医嘱长期医嘱：心肌病常规护理特级护理重症监护（持续心电、血压和血氧饱和度监测等）吸氧卧床记录24小时出入量临时医嘱：利尿剂扩血管药升压药（必要时）纠正水电解质和酸碱平衡紊乱抗心律失常（必要时）抗菌药物（必要时）复查血气、电解质长期医嘱：心肌病常规护理特级护理重症监护（持续心电、血压和血氧饱和度监测等）吸氧卧床记录24小时出入量临时医嘱：复查床旁胸片(酌情)复查电解质用药同前完善有关检查如尿常规、大便常规、凝血功能、D-二聚体等长期医嘱：心肌病常规护理特级护理重症监护（持续心电、血压和血氧饱和度监测等）吸氧卧床记录24小时出入量临时医嘱：复查床旁胸片(酌情)复查电解质用药同前，根据情况调整主要护理工作心肌病常规护理特级护理静脉取血心肌病常规护理特级护理心肌病常规护理特级护理病情变异记录□无□有，原因:1.2.□无□有，原因:1.2.□无□有，原因:1.2.护士签名医师签名

时间住院第5-6天住院第6-13天住院第7-14天（出院日）主要诊疗工作上级医师查房完成上级医师查房记录根据病情调整诊疗方案心衰竭常规治疗病情稳定者可转普通病房上级医师查房，根据病情调整诊疗方案，评估治疗效果，判断可否出院完成上级医师查房记录心衰竭常规治疗通知患者和家属通知住院处向患者交待出院后注意事项，预约复诊日期完成病历书写将出院记录副本交给患者如果患者不能出院，在病程记录中说明原因和继续治疗的方案重点医嘱长期医嘱：心肌病常规护理一级或二级护理（转入普通病房后）吸氧（必要时）重症监护（持续心电、血压和血氧饱和度监测等）卧床记录24小时出入量临时医嘱：复查床旁胸片(酌情)复查电解质利尿剂扩血管药（必要时）升压药（必要时）纠正水电解质和酸碱平衡紊乱长期医嘱：心肌病常规护理二级护理卧床或床旁活动普食心衰常规治疗临时医嘱：复查床旁胸片(酌情)出院医嘱：