非典型模型肾病

不典型膜性肾病2012年1月什么是不典型膜性肾病？膜性肾病是一种针对正常肾小球上皮细胞膜的抗原成分产生的自体抗体介导的肾小球损害，免疫复合物由上皮细胞膜上脱落到基底膜的上皮细胞形成典型的免疫复合物沉同意免疫损伤是其发病的基本机制。病因：确切病因尚未明确因其常伴随一些自身免疫疾患如系统性红斑狼疮、乙型及丙型肝炎的发生，现普遍认为本病存在自身免疫异常。发病年龄:可患于任何年龄，但最常患于30~50岁的成人，男性起患者数多于女性，临床现象

(1)临床现象多样性，可现象为没有现象蛋白尿或(和)血尿、慢性肾炎及肾脏病综合征。

(2)血尿患率较高，约70%～90%病例有血尿，多为镜下血尿，约30%病例为重复发作的肉眼血尿。

(3)蛋白尿多呈非选择性。

(4)约30%的病例出现轻度高血压；20%的病例出现肾脏功能减退；小个别病患IgM上升，IgG正常或减低。

非典型膜性肾病特征

多是无选择性尿蛋白，4份之1患者伴有间断或不断性镜下尿中带血，1般现象无肉眼尿中带血，1部份患者可有血压高，后发展是肾衰竭有的末阶段肾脏功能不全、尿毒症。不典型膜性肾病并发症1.肾静脉血栓形成：在病程中，膜性肾病患者会突然出现尿蛋白增加，或肾功能恶化的症状，这可能合并有肾静脉血栓形成的征兆。诱发因素包括血清白蛋白过低(<2.0～2.5g/dl)、强力过度利尿、长期卧床等。2.急性间质性肾炎、肾小管坏死或新月体性肾炎等为膜性肾病的常见合并症。3.肾功能衰竭：晚期患者肾功能恶化，尿量减少，尿肌酐、尿素氮升高，易发生肾功能衰竭。4.感染：由于免疫球蛋白从尿中大量丢失，机体抵抗力下降，病程中常合并各种感染。常用的治疗方法

1)糖皮质激素治疗：强的松2mg/kg，隔日一次，晨服，连续8周，然后于4周内减量至停用。

(2)糖皮质激素与细胞毒类免疫抑制剂的联合应用：特别是苯丁酸氮芥与大剂量糖皮质激素交替使用，可望提高疗效，并减少副作用。

①糖皮质激素联合环磷酰胺治疗：强的松1mg/kg，隔日顿服8周，然后4周内撤完，加环磷酰胺0.5～1.0g/m2，每月一次静脉点滴，共6个月。

②糖皮质激素联合苯丁酸氮芥治疗：甲基强的松龙冲击3天，改强的松0.5mg/kg?d服27天，再以苯丁酸氮芥0.2mg/kg?d服用1月，如此交替使用，共用药半年。据报道该治疗方法疗效较。

(3)中医治疗：安徽·中肾医院独创的中医云火活肾特色疗法，能使药物的有效成分迅速进入病灶部位，形成极高的血药浓度，发挥强大的活血通络，生新修复作用，使肾小球内的有效血液循环趋于正常，受损的肾小球滤过膜得到修复，肾小球功快速恢复正常。治疗注意以下几点

1．休息：在水肿肾病综合征时，宜休息改善肾血流。

2．饮食管理：①对尿少而血容量偏多时，应限制水量摄入。②热量：肾病综合征水肿患者，每日摄入热量应达7530～8370kJ（1800～2000kcal），足够的热量摄入，以防止蛋白质分解增加。③限钠：水肿主要原因之一为水、钠潴留，因此低盐饮食为基本治疗措施之一，成人每日摄钠2～3g，儿童适当减少。④蛋她白质蓬：由名于近昨年来穴许多肤报告亏证实酸高蛋码白饮合食可唱致肾因小球原高负示荷、杀高滤昨过造尾成损肿害。房诚我们昨认为著在明督显低阶白蛋染白血护症，韵而肾但功能隔无损轿害时氧，可肆适当机补充胃蛋白铸质摄炼入，锈以1～1．5g／（kg纲·d）为凯宜，族含必授需氨周基酸哄的优匪质蛋型白为缓主。度必要析时适坝当静林脉输恳入白微蛋白认，以遭提高嚷胶体步渗透温压，烈提高豪循环真血浆方量，某增进购利尿龟作用能，以游缓解棍症状宝。3．在溪明显常水肿住，又彼无低齿血容畏量，温尿量文减少资，限共制钠蕉盐无竿效时株应用调利尿怠剂，优适当委应用租利尿监剂对魔缓解那病情葱有利。预后筐预防膜性颤肾病文进展绕缓慢州，甚侍至可阁静止伞，儿爱童自耀然缓包解率30正%～50熄%，成坊人约15掉%～20忆%。但剥有15朗%患者晋起病5～10年后支发展预为尿毒额症，约50漠%病人15～20年进挡入终铃末期熔肾衰耽。其弦预后剪与多菜种因共素有计关：充①年仰龄：准儿童汇较。敞②性调别：小女性均比男庸性。③就诊蜂时的历临床岛表现树：大捉量蛋白姓尿，尤坛其＞10药g/篮d，早拍期出晨现高酷血压活及肾际功能永损害制者往勇往预垫后不融良。弦④肾听活检威病理焦分期隙：Ｉ不期多喉可缓渴解，堡甚至坟恢复仍，Ⅱ期也归较，Ⅲ～Ⅳ期或剃有明问显小剑管间期质及认血管烛病变承者预间后不叛佳。挨⑤有沸严重平合并汪症者斜预后打差。饮食楚选择歪是不朋典型彼膜性贞肾病践患者已身体期恢复垒的保辫证食选广择包滚括以周下几贺个方验面1.摄入沟质优菜的蛋阻白质衡：为了行减轻济肾脏喝之负惰担，盯蛋白枕质的午量宜主每天秒每公精斤体区重1～1。2克，侵摄取劲质优咏生理意价值退高的灯动物详性蛋炼白质止食物行，如很：鲜亮奶、借蛋类化、肉袜类。2.摄取翼足够疗的热划量：在限禾制蛋秩白质幻玉摄取刷时，拔为了遍避免按热量棋摄取占的不插足，扣会增披加含译氮废架物之训产生悦，可舞多食统用热斥量高亿而蛋崇白质傲极低揪的食劲物来孙补充用。高讨热量访的食秤物包籍括：惕低蛋暖白淀脊粉、构植物盲油、缩慧糖类奴，以仅制作瞒各种塔可口联点心阁，其施热量则的摄龄取以樱每天寒每公堵斤体陶重30～40大卡奶，以到免体硬重减柴轻过廉甚。3、小敬心水壁份的丢控制锦：膜性袖肾病霜饮食秋注意标事项鹿包括甲每日致体重遇的增唉加以足不超地过一猫公斤狱为限