血液系统疾病患儿的护理-营养性巨幼细胞性贫血患儿的护理（儿科护理学课件）

第十一章血液系统疾病患儿的护理营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞贫血

由于缺乏维生素Ｂ１２和（或）叶酸引起的一种大细胞性贫血，多见于婴幼儿病因１．摄入量不足２．吸收代谢障碍３．需要量增加叶酸

四氢叶酸（合成ＤＮＡ所必需的辅酶）维生素Ｂ１２（催化作用）还原酶血红蛋白蓄积相对增多，细胞体积增大，形成巨幼红细胞叶酸、维生素Ｂ12四氢叶酸红细胞胞核发育落后分裂和增殖时间延长

红细胞生成速度慢，加之异形的红细胞在骨髓内易破坏，进入血循环的成熟红细胞寿命较短，从而造成贫血

ＤＮＡ合成不足使粒细胞和巨核细胞核成熟障碍，出现巨大幼稚粒细胞、中性粒细胞核分叶过多现象

维生素Ｂ12还参与神经髓鞘脂蛋白的形成，能保持有髓鞘神经纤维的完整功能，缺乏时可使周围神经变性、脊髓亚急性联合变性和大脑损伤，出现神经精神症状多见于２岁以下婴幼儿，起病缓慢急性感染往往为贫血发病的促发因素１．一般表现

多数体态虚胖或颜面轻度水肿，毛发稀少细黄，疲乏无力，烦躁不安、易怒，活动后气促、心悸多见于２岁以下婴幼儿，起病缓慢急性感染往往为贫血发病的促发因素２．贫血表现面色逐渐蜡黄，睑结膜、口唇、指甲等处苍白肝、脾轻度肿大重者出现心脏扩大、心力衰竭多见于２岁以下婴幼儿，起病缓慢急性感染往往为贫血发病的促发因素３．神经精神症状表情淡漠、目光呆滞、反应迟钝、少哭不笑，智力、动作发育落后，甚至出现倒退现象重者出现肢体、头部、躯干乃至全身震颤可有感觉异常、共济失调、巴彬斯基征阳性等多见于２岁以下婴幼儿，起病缓慢急性感染往往为贫血发病的促发因素４．消化系统症状易出现厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、口腔及舌系带溃疡等１．血常规血红细胞与血红蛋白均减少，以红细胞减少更为显著

ＭCＶ>94flMCH>32pg血涂片可见红细胞大小不等，以大者居多，染色深，中央淡染区不明显１．血常规可见巨幼的有核红细胞，中性粒细胞呈核分叶过多现象网织红细胞、白细胞及血小板常减少２．骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系细胞均出现巨幼变，表现胞体大、核染色质粗而松，中性粒细胞分叶过多，巨核细胞核有分叶过度现象细胞核发育落后于胞质，呈“核幼浆老”３．血清维生素Ｂ１２和叶酸测定血清维生素Ｂ１２<100ng/L(正常200－800)血清叶酸<3μg/L（正常5－6）1.活动无耐力

与贫血致组织器官缺氧有关2.营养失调：低于机体需要量

与维生素B12和(或)叶酸缺乏有关3.有生长发展迟缓的危险

与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响

生长发育有关1．祛除病因

改善喂养方法，纠正不良饮食习惯，治疗慢性腹泻等２．维生素Ｂ１２和叶酸治疗

有神经精神症状者，以维生素Ｂ１２治疗为主，可用维生素Ｂ１２５００～１０００μg肌内注射１次，或者每次１００μg肌内注射，每周２～３次

叶酸5mg口服，3次/d。用至血常规正常为止1．生活护理(1)合理膳食

增加富含维生素Ｂ１２和叶酸的食物纠正不良饮食习惯震颤严重影响吞咽者，可改用鼻饲(2)适当休息

一般不需要卧床休息，严重贫血者要限制活动(3)预防感染

预防皮肤，呼吸道，泌尿道等感染2．对症护理(1)预防受伤

防止意外，必要时可遵医嘱给予镇静剂(2)口腔护理(3)监测生长发育

评估患儿体格，运动，语言发育情况，对发育落后者加强训练与教育３．用药护理(1)协助治疗：

遵医嘱肌内注射维生素Ｂ12，指导口服叶酸，加服维生素Ｃ促进叶酸利用，提高疗效

恢复期补充铁剂

３．用药护理(2)观察效果：一般用维生素Ｂ１２2～4