新生儿听力筛查

关于新生儿听力筛查第1页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三题纲耳部解剖及声音传导我国聋病的防治现状和发病率新生儿听力筛查的必要性OAE和AABR新生儿听力筛查流程高危儿的听力筛查流程第2页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三耳部解剖及声音传导外耳中耳内耳传导声波接受声波和位置觉、运动觉刺激耳第3页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三外耳、中耳传导声音第4页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三内耳接受声波和位置觉、运动觉刺激第5页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三我国聋病防治现状WHO估算全世界听力损失患者约为6亿2.78亿人存在双侧中重度听力损失中国听力障碍患者有2780万（2006年全国第二次残疾人调查）每年有2-3万先天性耳聋出生另有相当比例婴幼儿迟发性听力下降，每年新增聋儿4-5万第6页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三听力33%肢体20%多重16%视力15%精神7%智力7%言语2%第7页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三8流调单位：301医院（2003年）

流调范围：全国28个省市，10880例

8基因耳聋表现所占比例GJB2先天性耳聋21%SLC26A4先天性耳聋迟发性耳聋14.5%12SrRNA药物性耳聋4.4%GJB3后天性耳聋1%耳聋流行病学调查第8页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三

中国耳聋的防治现状

儿童听力障碍是一种常见的出生缺陷。在所有新生儿中，双侧听力障碍的发生率约为0.1%~0.3%，其中重度及极重度听力障碍约占0.1%。我国7岁以下聋哑儿童80万人，每年新增3万人。听力障碍是危害我国儿童健康的常见病之一。通过对全国第二次残疾人抽样调查所获得的基础数据进行分析发现，全国听力残疾（含多重残疾）人共2780万，其中单纯听力残疾人2004万，多重残疾人中有听力残疾人776万。听力残疾现残率为2.11％，其中城市现残率为1.79％，农村现残率为2.27％，农村高于城市。听力残疾（含多重残疾）以60岁及以上老年人为主，占73.58％，其次是15～59岁组，占24.89％，7～14岁组占1.04％，0～6岁组占0.49％。60岁及以上组听力残疾三、四级占79.13％，4～6岁组一、二级残疾占67.36％，0～3岁组一、二级残疾占83.90％，可见听力残疾在老年人中以轻、中度聋居多，在儿童中以重度、极重度聋居多；15岁及以上人群以单纯听力残疾为主，占72.65％，0～14岁听力残疾以多重残疾为主，占64.55％；农村听力残疾发生危险性是城市的1.27倍。对策面对2780万庞大的听力残疾群体，亟待建立健全儿童听力诊断、治疗、干预一体化方案。目前，国内包括北京，上海，南京，山东，浙江，柳州，辽宁等地对新生儿听力筛查工作已相继开展。但除北京市已建立了0-6岁儿童筛查、诊断、干预系统外，还未建立一个有效的运转网络。第9页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三听力筛查的必要性儿童言语形成阶段2-3岁。听力损失不容易被家长发现。第10页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三听力障碍导致的后果第11页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三先天性耳聋的特征高患病率（最常见出生缺陷之一）无高危因素新生儿：1-3‰，NICU：2-4%高危害性（导致严重不良后果）语言（聋哑）、智力、情感、社交个人、家庭、社会高度可干预性（早期诊断和干预可收到良好效果）回归主流社会节约社会成本UNHS是美国真正取得成功的健康项目之一第12页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三高度可干预行的研究——

先天性耳聋早期发现和诊治的有效性听障儿童语言发育水平不取决于其严重程度，而取决于被发现和干预的早晚不管听障程度怎样，只要在6个月内发现并适当干预，患儿语言发育能力基本不受影响6个月内发现的患儿其语言发育的后果明显优于6个月后被发现者第13页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三

高度干预的前提是早期发现先天性耳聋，而早期发现的有效方法就是新生儿听力普遍筛查第14页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三早期发现的可能性高危人群登录管理：仅能发现50％的患儿常规体检：几乎不能在1岁内发现父母识别：几乎不能在1岁内发现听力损失程度越轻，发现时间越晚先天性耳聋早期发现的可能性1993年美国一项调查发现高危因素筛查会有半数重度以上听力损失婴幼儿被漏诊，且确诊时间较晚，平均2-2.5岁。并且听力损失的程度越轻微，发现的时间越晚。新生儿听力普遍筛查：有效方法第15页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三新生儿听力普遍筛查的目标和原则所有新生儿都应该接受在出生后1个月内进行听力筛查所有未通过筛查者，要在3个月内明确诊断确诊为永久性听力损失者，要在6个月内接受干预

——新生儿听力筛查的1-3-6月原则（1个月内完成筛查，3个月内确诊，6个月内干预）第16页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三OAE和AABR第17页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三听力筛查技术耳声发射（OAE）TEOAEDPOAE自动听性脑干反应（AABR）第18页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三耳声发射（OAE）耳声发射是一种产生于耳蜗，经听骨链和鼓膜传导释放入外耳道的音频能量OAE反映的是耳蜗外毛细胞的功能第19页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三听觉传导通路声波外耳道中耳听小骨耳蜗听觉中枢蜗神经咽鼓管第20页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三瞬态诱发性耳声发射（TEOAE）刺激声：短声（clicks）没有频率特异性畸变产物耳声发射（DPOAE）是两个具有一定频率比和强度比关系的短纯音f1和f2（对应其强度L1和L2）同时刺激耳蜗后，由耳蜗产生的，在外耳道中可以记录到与刺激声有关的固定频率的音频能量能反映蜗性听力损失的频率特性耳声发射（OAE）第21页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三耳声发射法（OAE）新生儿听力筛查的耳声发射技术均为结果自动判别的技术（筛查型瞬态诱发性耳声发射和筛查型畸变产物耳声发射仪提供的技术方法）。在耳声发射设备中可以自动显示筛查结果：“pass”（通过）或“refer”（转诊）筛查结果第22页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三OAE的优缺点优点可检测蜗性听力损失DPOAE有频率特异性快速、简便、无创缺点易受外耳、中耳状态的影响听力损失大于50dB不能引出不能检测神经性（蜗神经或听觉脑干通路）功能障碍，如听神经病不能预估听阈第23页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三自动听性脑干反应（AABR）方法：通过对所测婴儿的波形与正常婴儿ABR测试数据所得的标准模板进行比较，通过比较，设备自动显示“通过（pass）”或“转诊（refer）”筛查结果；其强度高于电反应阈值的刺激声可以引出诱发反应示意图第24页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三

AABR

ABR传声器

气导耳机

气导/骨导耳机刺激声类型

短声

短声/短纯音/短音

刺激声强度35/40dBnHL70-80dBnHL起

刺激声的速率93次/秒(max)10.7-30.9次/秒

判断结果方法

自动判断

测试人员判断

由于AABR仅用于筛查，其刺激强度通常固定为35/40dBnHL，不能测定阈值*ABR的刺激声强度可根据受试者听力状况进行调整，最终可获得阈值刺激速率降低，波形分化变好，但相应测试时间延长。因此多数AABR仪器均放弃对波形的要求，选用较高的刺激速率以保证在较短的时间内完成测试。第25页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三优点客观、无创检查反映耳蜗到听觉脑干中枢的功能状态测试时间短，无需镇静剂环境要求低，抗噪效果好轻巧便携/自动判读/操作简便/易于推广AABR的优缺点第26页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三AABR和OAE联合应用于高危新生儿:早期发现听神经病听神经病特点：耳蜗功能多在正常范围/ABR常呈现异常/听力呈低频下降/纯音测试多与言语测试不匹配AABR的优缺点第27页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三缺点对低频听力损失不敏感对轻度听力损失不敏感仅为筛查性测试，不可用于诊断AABR的优缺点第28页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三AABR与OAE技术的优缺点AABROAE仪器价格比较高，耗材多仪器价格低，耗材低灵敏度和特异度高灵敏度和特异度较低技术操作难度高，对筛查环境要求高，测试时间较长技术员培训难度较大容易进行技术操作，对筛查环境要求不高，测试时间短技术员培训较容易更适合NICU易遗漏蜗后病变，如听神经病等OAE适合发展中国家和边远地区第29页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三高危儿的发病特点听力损失发病率高NICU新生儿听力损失的发病率为2%～4%正常新生儿听力损失的发病率为1‰～3‰

约50%的听力损失患儿具有听力损失高危因素，其中75%的病例入住过NICUErenbergA,LemonsJ,SiaC,etal.Newbornandinfanthearingloss:detectionandintervention.AmericanAcademyofPediatricsTaskForceonNewbornandInfantHearing,1998～1999[J].Pediatrics,1999,103:527.UusK，BamfordJ.Effectivenessofpopulation-basednewbornhearingscreeninginEngland:agesofinterventionsandprofileofcases.Pediatrics，2006，117：e887-893.第30页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三

听神经病、进行性和迟发性听力损失的发病风险较高儿童听力损失患者中，听神经病发病率约15%BergAL，SpitzerJB，TowersHM，etal.NewbornhearingscreeningintheNICU:profileoffailedauditorybrainstemresponse/passedotoacousticemission.Pediatrics，2006，117：9933-938.高危儿的发病特点第31页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三新生儿听力损失高危因素新生儿重症监护病房（NICU）住院超过5天巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒、梅毒或毒浆体原虫（弓形体）病等

引起的宫内感染儿童期永久性听力障碍家族史颅面形态畸形，包括耳廓和耳道畸形等出生体重低于1500克高胆红素血症达到换血要求病毒性或细菌性脑膜炎新生儿窒息（Apgar评分1分钟0-4分或5分钟0-6分）早产儿呼吸窘迫综合征体外膜给氧机械通气超过48小时母亲孕期曾使用过耳毒性药物或袢利尿剂、或滥用药物和酒精临床上存在或怀疑有与听力障碍有关的综合征或遗传病第32页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三第33页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三NICU患儿听力筛查流程初筛时间：病情稳定后、出院前

方法：AABR或OAE+AABR转诊未通过初筛者，3月龄内直接转诊至听力障碍诊治机构进行全面的听力学评估卫生部2010版《新生儿听力筛查技术规范》第34页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三所有再入院的新生儿（NICU或健康婴儿），如果有听力损失高危因素，应在出院前重新进行AABR筛查具有听力损失高危因素的患儿，即使通过听力筛查，仍应当在3岁内每半年到一年接受一次听力学监测，以排除迟发性听力损失NICU患儿听力筛查流程第35页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三

操作注意事项环境噪声的控制：45～50dB（A）即可受试儿最好处于安静、睡眠状态，测试耳面向测试者，以便于测试降低外环境噪声筛查室远离大型电磁设备或理疗设备附近环境，以免外界不可控的噪声干扰或强烈地电磁干扰影响测试第36页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三

操作注意事项可以在产房、沐浴、疾病筛查房附近

离NICU较近尽量设双层玻璃隔声窗尽量不要设在汽车通道附近的一楼处第37页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三

操作注意事项确保新生儿安静最好为睡眠状态，避免呼吸音粗糙、哭闹、摇动、咳嗽等噪声干扰体位舒适，尽量侧卧位并受试耳朝上，以便容易固定探头、便于观察，使检查快速有效进行

必要时可以应用安慰奶嘴

避免电缆线与周围摩擦导致噪声并传入第38页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三AABR操作第39页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三常用AABR设备

Maico的MB11筛查仪

Madsen的AccuScreen筛查仪

Natus的ALGOTM筛查仪

GSI

AUDERA第40页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三记录电极（颅顶）

接地电极（鼻根水平）

参考电极（乳突）Maico公司MB11

AABR电极位置第41页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三白色电极：前额部黑色电极：颧骨部（参考电极）红色电极：颈后部Madsen公司AccuScreen

AABR电极位置第42页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三第43页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三第44页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三第45页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三第46页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三测试结果第47页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三通过第48页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三未通过第49页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三第50页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三筛查结果解读PASS”说明您的孩子现在通过了新生儿听力筛查，但是仍需家长密切观察孩子的听觉反应，如有任何可疑现象，请尽快复查。并且，在孩子的成长过程中，听力会受到许多因素的影响，尤其是有高危因素的患儿。因此要按计划预防接种，避免各种传染性疾病，避免耳毒性药物、中耳炎和高噪音等因素的影响；并在今后继续关注孩子的听觉反应和言语发育情况，如有任何异常及时就医。无论哪种筛查方法均不可以解释为孩子正常”PEFER”说明孩子听力可能存在听力异常，也可能是婴儿耳道分泌物堵塞或环境噪音过大影响测试结果。需要尽快到淄博市听力诊断中心进行听觉功能全面的诊断，以便早期确诊并治疗，尽早（三月龄内）采取康复措施。对于高危儿及有耳聋家族史的孩子，家长还要定期到淄博市妇幼保健院听力诊断中心进行测试和评估，（听力检测应每六个月进行一次直至一岁，一岁后每年检测一次，直至六岁。第51页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三以下是儿童听力损失的症状，您可以判断孩子是否真的有听力问题●对突然的强声没有反应●有声音出现时（尤其是柔和的声音），不能对正确地将头朝向声音的方向●无法定位声源●反复询问你所说的内容●反复感染耳疾●无法对从其它房间或背后发出的声音做出正确的反应●言语理解度发展迟缓或不正常●语言发展迟缓或不正常●无法完成适合其年龄的交流（有时家长会误认为是发育迟缓）●发音模糊不清●电视声音调的过大●上课时常常不专心，学习能力较一般同龄儿童低下。第52页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三0～3岁儿童听觉观察法听力筛查阳性指标年龄听觉行为反应6月龄不会寻找声源12月龄对近旁的呼唤无反应不能发单字词音24月龄不能按照成人的指令完成相关动作不能模仿成人说话（不看口型）或说话别人听不懂36月龄吐字不清或不会说话总要求别人重复讲话经常用手势表示主观愿望卫计委儿童耳及听力保健技术规范（摘要）2013

第53页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三淄博市新生儿听力筛查流程图请参考汇编资料。第54页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三初筛、复筛、转诊初筛：正常48-72小时进行。复筛：对于初